Cuba

Se presentan 4 casos con lesiones tumorales de diferentes órganos, que constituyen lesiones de interés por presentarse de forma infrecuente.
1-Paciente masculino de 66 años de edad que ingresa por un colico nefrítico derecho, comienza con melena, hematemesis por úlcera gastroduodenal aguda llegando a la anemia que compromete la vida y se decide a intervenir quirúrgicamente. Durante el acto quirúrgico sufre desgarro del bazo, se realiza esplenectomía. Fallece a los pocos días. Diagnóstico: Leiomiosarcoma renal derecho de alto grado de malignidad con metástasis esplenica.
2-Paciente femenina de 36 años de edad que presenta aumento de volumén del cuello, se palpa nódulo de tiroides de lóbulo derecho, se realiza BAAF con diagnóstico de lesión oncocítica, se hace exéresis. Diagnóstico: Carcinoma oncocítico de células en anillo de sello del tiroides.
3-Paciente masculino de 72 años que presenta aumento de volumén en región parotídea derecha, subdérmica de 3X2 cms movible no dolorosa. Se realiza BAAF y se diagnóstica tumore de Warthin. Se realiza exéresis.
4-Paciente femenina, blanca de 44 años de edad que aqueja hiperpolimenorrea de 3 meses de evolución con el diagnóstico de mioma uterino sangrante, se realiza histerectomía. Diagnóstico: Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado de malignidad (Miosis estromal endolinfática)

Caso 1
• Paciente masculino de 66 años de edad que ingresa por un cólico nefrítico derecho, comienza con melena, hematemesis llegando a anemia que compromete la vida y se decide intervenir quirúrgicamente. Durante el acto quirúrgico sufre desgarro del bazo, se realiza esplenectomia. Fallece a los pocos días.
MACRO – biopsia bazo
• Bazo que pesa 200g en el cual se observa solución de continuidad en la cápsula con hematoma subcapsular, al corte nódulo único blanquecino de 0.9 cm con aspecto de metástasis.
MICRO – Bazo (nódulo esplénico)
MICRO – Bazo (células epiteliodes)
MACRO- tumoración retroperitoneal que engloba riñón derecho y suprarrenal
MACRO- al corte originada en pelvis renal, con aspecto de carne de pescado
MICRO – infiltración de corteza y médula por células fusocelulares y epitelioides
MICRO – Riñón
IHQ – Citoqueratina (-)
IHQ – Vim (+++)
IHQ – Alfactina (++)
DIAGNOSTICO
Leiomiosarcoma renal derecho de alto grado de malignidad con metástasis esplénica
Leimiosarcoma renal
• 50 al 60 % de todos los sarcomas renales
• 0.5 al 1.5 % de los tumores malignos del riñón
• No preferencia por sexo
• Mas afectada - 6ta década
• Clínica: tríada clásica de tumores renales
• Imaginología: no específica (US, Rx simple y contrastado, TAC)
• Diagnóstico habitualmente postoperatorio
Leiomiosarcoma renal
• Origen: parénquima renal; menos frecuente en la pelvis renal, como en nuestro caso
• Mayor de 5 cm, tumor de alto grado y presencia de metástasis – mal pronóstico
• Pronóstico desfavorable aun con tratamiento
• Se han reportado menos de 100 casos en la literatura revisada
• Comportamiento biológico agresivo con sobrevida a los 5 años entre el 29 y 36 %
IHQ
• Citioqueratina –
• S 100 –
• Desmina –
• CD 34 –

• Vimentina +
• Alfactina +
Diagnóstico diferencial
• Carcinoma de células renales tipo sarcomatoide del riñón
• Fibrohistiocitoma maligno
• Rabdomiosarcoma
• Tumor pseudosarcomatoso miofibroblastico



Citas bibliograficas
• Srinivas, V, Sogani, PC, Hadju, SI, & Whitmore, WF, Jr: Sarcomas of the Kidney. J urol 1984, 132:1316.PubMed
• Kavantzas N, Pavlopoulos PM, Karaitianos I, Agapitos E: Renal leiomyosarcoma: report of three cases and review of the literature.
Arch Ital Urol Androl. 1999 Dec;71(5):307-11.
• Moudouni SM, En-Nia I, Rioux-Leclerq N, Guille F, Lobel B: Leiomyosarcoma of the renal pelvis. Scand J Urol Nephrol. 2001 Oct;35(5):425-7.




Caso 2
• Paciente femenina de 36 años de edad que presenta aumento de volumen del cuello, se palpa nódulo del tiroides de lóbulo derecho, se realiza BAAF con diagnóstico de proliferación folicular de células oncocíticas, se hace exéresis.
MACRO
• Lóbulo tiroideo derecho de 3.5 x 3 x 2.5 cm que presenta al corte un nódulo delimitado por gruesa cápsula, de 1.7 cm de diámetro mayor, de color pardo amarillento, resto del tejido tiroideo de aspecto carnoso-coloide normal.
MICRO- nódulo delimitado del tejido tiroideo normal por gruesa cápsula
MICRO-infiltración capsular en dos puntos con extensión al tejido tiroideo
MICRO- células claras tipo espumosas en área de células oncocíticas
MICRO- área central de células en anillo de sello
MICRO- células en anillo de sello
DIAGNOSTICO
Carcinoma oncocitico de células en anillo de sello del tiroides
Puntos salientes
• Los tumores oncocíticos tiroideos son poco frecuentes
• Se dividen en adenomas y carcinomas
• Los carcinomas se diagnostican según los criterios morfológicos establecidos
• Los tumores oncocíticos comparten con los carcinoma papilares el mismo evento genético
• No hay célula folicular que sufra mas cambios claros que el oncocito
Puntos salientes (cont.)
• Adquieren aspecto claro por varios mecanismos vesícula citoplásmica, acúmulo de glucógeno, de lípidos, tiriglobulina y mucina
• Estos cambios se observan tanto en neoplasia benignas como malignas y otros procesos no tumorales
• Son mas frecuentes en las neoplasia malignas
• No debe aceptarse el concepto de Carcinoma de células claras
• La presencia de células claras en una neoplasia oncocítica eleva la sospecha de carcinoma.


Diagnostico diferencial
• Metástasis de carcinomas de células claras y/o células en anillo de sello

 Riñón
 Tracto digestivo: estomago, colon
 Ovario
 Mama


Citas bibliograficas
• Schroder S, Bocker W: Signet-ring-cell thyroid tumors. Am J Surg Pathol. 1985 Sep;9(9):619-29.
• Carcangiu ML, Sibley RK, Rosai J: Clear cell change in primary thyroid tumors. A study of 38 cases. Am J Surg Pathol. 1985 Oct;9(10) : 705-22
• Bononi M, De Cesare A, Cangemi V, Fiori E, Galati G, Giovagnoli MR, Izzo L, Cimitan A, Meucci M, Cavallaro A: Hurthle cell tumors of the thyroid gland. Personal experience and review of literature.
Anticancer Res. 2002 Nov-Dec;22(6B):3579-82.






Caso 3
• Paciente masculino de 72 años de edad que presenta aumento de volumen en región parotídea derecha, subdérmica de 3x2cm movible no dolorosa. Se realiza BAAF y se diagnostica tumor de Warthin. Se realiza exéresis.
MACRO
• Se recibe masa de tejido irregularmente redondeada que mide 2.7 cm de diámetro mayor que al corte presenta nódulo de 1.9 cm de color amarillento, aspecto multiquístico de contenido untuoso al tacto.
MICRO-tejido glandular de parótida residual. Nódulo bien delimitado, multiquístico con estroma linfoide e islotes de células claras
MICRO- centro germinal en estroma linfoide, espacios quísticos revestidos por células claras, rellenos de material eosinófilo finamente granular
MICRO- islotes de células claras y área de células de aspecto acinar
MICRO
MICRO- acercamiento que nos recuerda a una glándula sebácea de la piel
DIAGNOSTICO
Linfadenoma sebáceo de glándula parótida
Puntos salientes
• Los tumores con diferenciación sebácea de glándula salival son raros
• Constituyen el 0.2 % de todos los tumores
• El Linfadenoma sebáceo solo representa el 0.1 % de todos los adenomas de glándula salival
• AFIP reporta 13 casos de linfadenoma sebáseo de 9253 adenomas de glándula salival hasta 1995
Linfadenoma sebáceo
• Edad promedio 69 años
• Sexo igual para ambos
• 92% se origina en glándula parótida
• Clínica: masa de crecimiento progresivo de meses o años de evolución, sólido o quístico
• Se reporto un caso asociado a Warthin y otro caso que fue quístico unilocular
• El linfadenoma sebáceo tiene su origen en células acinares, a diferencia del Warthin que su origen es ductal

Diagnóstico diferencial
• Tumor de Warthin
• Linfadenoma epitelioide
• Linfadenomas sin diferenciación sebácea en general
• Linfadenocarcinoma sebáceo
Citas bibliográficas
• Gnepp DR, Brannon R: Sebaceous neoplasms of salivary gland origin. Report of 21 cases. Cancer. 1984 May 15;53(10):2155-70
• Mayorga M, Fdez N, Va-Bernal JF: Syncronous ipsilateral sebaceous lynphadenoma and acinic cell adenocarcinoma of the parotid gland. Oral Surg Oral Med Oral Pathol/ Oral Radiol Endocl. 1999nov; 88(5): 593-96
• Maruyama S, Cheng J, Inoue T, Takagi R, Saku T: Sebaceous lymphadenoma of the lip: report of a case of minor salivary gland origin. J Oral Pathol Med. 2002 Apr;31(4):242-3
• AFIP. Salivary gland tumors.1995





Caso 4
• Paciente femenina, blanca de 44 años de edad que aqueja hiperpolimenorrea de 3 meses de evolución, se opera con el diagnóstico clínico de mioma uterino sangrante.
MACRO-lesión polipoidea que dilata cavidad endometrial. Leiomiomas intramurales.
MACRO- la lesión pilipoidea se origina como nódulo de borde irregular, color gris-amarillento que infiltra miometrio
MICRO- endometrio residual, células tumorales acidófilas con múltiples vasos
MICRO- marcada vascularización
MICRO-infiltración del miometrio y vasos linfáticos
MICRO- hialinosis, células tumorales con aspecto del estroma endometrial proliferativo
DIAGNOSTICO
Sarcoma del estroma endometrial
de bajo grado de malignidad
(Miosis estromal endolinfática)
Datos generales
Puntos salientes - macroscópico
Criterios diagnosticos
• Paquetes apretados de células pequeñas redondas u ovales con escaso citoplasma (similar al estroma del endometrio en fase proliferativa)
• Coteo mitótico inferior a 10 x 10 CGA.
• Tumor muy bien vascularizado
• Presencia frecuente de áreas de hialinosis.

Criterios diagnosticos (cont.)
• Se clasifican en tumores de alto grado y de bajo grado.
• Alto grado: pleomorfismo celular y conteo mitótico superior a 10 x 10 CGA.
• Tendencia a la infiltración de vasos sanguíneos y linfáticos.
• Puede presentar estructuras glandulares rudimentarias.

Diagnóstico diferencial
• Tumores vasculares: se diferencian por la ausencia de grupos celulares similares a los del estroma endometrial, ausencia de hialinosis, presencia de células endoteliales identificables.
• Nódulo del estroma endometrial: no infiltra la pared uterina, tiene bordes nítidos, escasa hialinosis, no invade vasos sanguíneos ni linfáticos.

Citas bibliograficas
• Amant F, Moerman P, Cadron I, Neven P, Berteloot P, Vergote I. The diagnostic problem of endometrial stromal sarcoma: report on six cases. Gynecol Oncol. 2003 Jul;90(1):37-43.
• Dionigi A, Oliva E, Clement PB, Young RH. Endometrial stromal nodules and endometrial stromal tumors with limited infiltration: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol. 2002 May;26(5):567-81.
• Bodner K, Bodner-Adler B, Obermair A, Windbichler G, Petru E, Mayerhofer S, Czerwenka K, Leodolter S, Kainz C, Mayerhofer K. Prognostic parameters in endometrial stromal sarcoma: a clinicopathologic study in 31 patients. Gynecol Oncol. 2001 May;81(2):160-5.
• Augusto D, Farine MO, Boman F: An intra-uterine polyp with unusual features. Ann Pathol. 2003 Feb;23(1):71-2.