Ecuador

Los histiocitomas fibrosos dérmicos son lesiones originadas y confinada a la dérmis pero su extensión al subcutáneo puede ocurrir. Constituidos básicamente por histiocitos, hemosiderófagos, células gigantes multinucleadas, fibrocitos, fibroblastos y miofibroblastos. Las variantes más frecuentes son el dermatofibroma hemosiderótico (hemangioma esclerosante), histiocitoma dérmico y fibroxantoma.
El presente caso es una variante aneurismática descrita recientemente, entre las que además se incluyen a las variantes epitelioides, celular, de células claras y atípicas con células monstruosas.
Esta variante presenta además de los componentes antes descritos, unos espacios llenos de sangre no tapizados por epitelio que varían de tamaño entre pequeños espacios y verdaderas cavernas; además abundantes hemosiderófagos mono y multinucleados e infiltrado inflamatorio.
El objetivo principal para la presentación del caso es aportar con casuística y conocimiento científico acerca de esta nueva variante, y además, de alertar sobre la importancia de establecer un diagnóstico diferencial con otros tumores y variantes de histiocitomas fibrosos de comportamiento clínico más agresivo, como es el caso de la variante angiomatoide que es de malignidad intermedia, la cual comparte algunas características histológicas con el presente caso.
El espécimen quirúrgico fue obtenido por biopsia escisional, los cortes fueron incluidos en parafina, teñidos con hematoxilina y eosina, y estudiados con microscopio óptico.
El diagnóstico final fue Histiocitoma fibroso dérmico, variante aneurismática

El Histiocitoma fibroso dérmico (HFD) aneurismático es una variante rara, constituye menos del 2% de los HFD, entre las que además se incluye a las variantes epitelioide, celular, de células claras y atípicas con células monstruosas. Son lesiones originadas y confinadas a la dermis pero pueden extenderse al tejido subcutáneo. Están constituidos básicamente por histiocitos, hemosiderófagos, células gigantes multinucleadas, fibrocitos, fibroblastos y miofibroblastos.

La biopsia fue procesada mediante el método tradicional con inclusión en parafina. Cortes a 6 micras fueron teñidos con H/E y fueron examinadas con microscopio óptico de luz.

PRESENTACION DE CASO

El paciente que presentamos es un varón de 29 años de edad que presenta nódulo en región de antebrazo izquierdo de seis meses de evolución. Refiere que hace seis meses le hicieron drenaje de dicha lesión. Se realiza biopsia escisional. El espécimen quirúrgico fue elipse de piel que mide 1,3 x 1 x 0,6 cm. En cara epidérmica se observa un área central hipercrómica de 0,5 cm. por su eje mayor. En la dermis presenta lesión cavitada seccionada de superficie interna irregular, café amarillenta que mide 1,2 x 0,9 cm. Los cortes histológicos muestran tumor benigno nodular localizado en la dermis, constituido por numerosos espacios sanguíneos que varían desde fisuras estrechas a espacios dilatados, rodeados por histiocitos y células gigantes multinucleadas llenas de hemosiderina, además de células fusiformes y fibroblastos (fig.1,2,3).

RESULTADO

Histiocitoma fibroso dérmico benigno, variante Aneurismática.

Se define a los HFD benignos como proliferaciones nodulares compuestos por fibrocitos, fibroblastos, miofibroblastos, histiocitos y pseudohistiocitos, en proporciones variables. Por definición se originan en la dermis pero puede ocurrir extensión subcutánea. (1)
La categoría de HFD benigno incluye dermatofibroma, hemangioma esclerosante, histiocitoma dérmico y fibroxantoma. Estas lesiones han sido agrupadas bajo el término de fibrosis nodular subepidérmica. Recientemente han sido descritas más variantes del HFDs que incluyen el celular, aneurismático, epitelioide, atípico (de células monstruosas), células claras y con células en empalizada. De estos, la variante aneurismática constituye menos del 2 % de los dermatofibromas. Ocurre típicamente en adultos, pero los niños pueden ser afectados. Generalmente son dolorosos, encontrados más a menudo en extremidades y tronco. (1). Son nódulos dérmicos firmes, redondos u ovales, normalmente de menos de un centímetro de diámetro. Pueden tomar configuraciones polipoides, planas o deprimidas. El aneurismático usualmente aparece quístico y polipoide; presenta recurrencia en cerca del 20 % (1,2).
Las lesiones con predomino de histiocitos frecuentemente son mas grandes, y las variantes aneurismáticas pueden medir mas de 10 cm de diámetro. Son de color marrón oscuro, pero las variantes aneurismáticas pueden ser rojas, y los tumores con abundantes lípidos pueden tener color crema amarillo. (3)
Histológicamente se componen de una mezcla variable de células tipo fibroblasto, histiocitos algunos de los cuales pueden ser xantomatosos o multinucleados, y vasos sanguíneos. Los términos “fibrosis nodular subepidérmica”, “histiocitoma” y “hemangioma esclerosante” fueron previamente utilizados para las variantes en las que predominase uno de estos tres componentes (4,5). La variante Aneurismática esta constituida por espacios sanguíneos que ocupan más de la mitad de la lesión y varían desde fisuras estrechas hasta grandes quistes cavernosos. Los conductos vasculares están rodeados por histiocitos que contienen hemosiderina, células fusiformes y fibroblastos. Existen de forma casi invariable áreas sólidas con la apariencia más frecuente de dermatofibroma. Puede observarse moderado número de células en mitosis. Hay algún grado de pleomorfismo celular a lo largo de las bandas de colágeno hialinizadas (6). La variante angiomatoide de histiocitoma fibroso maligno es mucho más pleomórfica, menos infiltrado inflamatorio y normalmente se localiza en los tejidos blandos profundos (1,5,6).
El diagnóstico diferencial incluye Sarcoma de Kaposi, Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide, hemangioendotelioma de células fusiformes y melanoma de células fusiformes (6).

COMENTARIO
El objetivo principal para la presentación del caso es aportar con casuística y conocimiento científico acerca de esta nueva variante, y además, de alertar sobre la importancia de establecer un diagnóstico diferencial con otros tumores y variantes de histiocitomas fibrosos de comportamiento clínico más agresivo.

1. Kempson Richard L. Fletcher Christopher. Tumors of the tissues. Armed Forces Institute of Patology. Washington DC. 2001; 116.
2. Puig L. Esquius J. Fernández-Figueros MT et al. Atipical polipoid dermatofibroma: report of two cases. J Am. Acad. Dermatol. 1991; 24: 561-565.
3. Santa Cruz DJ, Kyriakos M. Aneurismal (“angiomatoid” ) fibrous histiocytoma of the skin. Cáncer 1981; 47: 2053-2061.
4. Schwob VS, Santa Cruz DJ. Palisading cutaneous fibrous histiocytoma. J. Cutan Pathol 1986; 13 : 403-407.
5. Weedon David MD, Strutton Geoffrey. Patología Piel. Marbá libros, SL. Madrid. España 2002; 34: 769-774.
6. Santa Cruz DJ. Chapt. 23. Tumors of the Skin in Diagnostic Histopathology of tumors. London 2000. Vol 2; 23:1426.