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Hamartoma meningotelial del cuero cabelludo



Introducción
Las lesiones hamartomatosas son extremadamente raras en piel y tejidos subcutáneos. Su principal importancia reside en saber distinguirlas de otras formaciones tumorales más agresivas.
En este caso se presenta una lesión muy infrecuente y poco descrita del cuero cabelludo constituida por tejido meningotelial.


Resultados
Macrocópicopicamente, se trata de una masa relativamente bien circunstrita, nodular de 2*2 cm, parduzca, lobulada, y focalmente hemorrágica. La superficie de corte está constituida por un tejido blando-rugoso, homogéneo, grisáceo y con pequeñas hemorragias focales.
En el exámen microscópico, se observa una lesión mal delimitadaque ocupa la dermis reticular y alcanza la galea aponeurótica. Está constituida por elementos de tejido conectivo (tejido adiposo maduro, estructuras vasculares y tejido fibroso dérmico) en el que se observa infiltración por cordones y racimos irregulares de células epitelioides que se sitúan entre haces de colágeno del tejido conectivo.
Inmunohistoquímicamente estas células muestran positividad para vimentina y EMA, y negatividad para queratinas, actina y desmina.


Discusión
El hallazgo de elementos meningoteliales en el cuero cabelludo se ha relacionado principalmente con dos circunstancias: malformaciones congénitasy y migración de estos elementos a través de defectos craneales. La forma clínica más frecuente en el cuero cabelludo, son los meningiomas ectópicos. Algunos autores sugieren una relación estos y el hamartoma meningotelial (aunque la proliferación neoplásica en el meningioma corresponda únicamente a un solo elemento celular). El presente caso representa un ejemplo en que coinciden las fronteras entre la embriología y la patología ; es una mezcla entre malformación y neoplasia que ya ha sido descrito en tejidos blandos de otras localizaciones.

Introducción

Las lesiones hamartomatosas son extremadamente raras en piel y tejidos subcutáneos. Su principal importancia reside en saber distinguirlas de otras formaciones tumorales más agresivas 8 que puedan sugerir en general proliferaciones vasculares malignas).
En este caso se presenta una lesión muy infrecuente y poco descrita del cuero cabelludo constituida por tejido meningotelial.

Caso clínico

Nuestro caso está referido a un niño de 19 años, sin antecedentes personales de interés salvo por un diagnóstico de hidromielia cérvico-dorsal en el 2001 que se trató con cirugía. Se observa una lesión subcutánea nodular, solitaria y bien circunscrita en cuero cabelludo, en la zona occipital, y que no se asocia a trauma previo; se diagnostica clínicamente como quiste dermoide.
Tras el estudio histológico e inmunohistoquímico, se diagnostica de hamartoma del cuero cabelludo con elementos meningoteliales. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, y hasta el momento no se ha evidenciado recidiva.

Anatomía patológica

Macrocópicopicamente, se trata de una lesión subcutánea nodular de 2x2 cm, bien circunscrita, aunque no está delimitada. La superficie de corte está constituida por un tejido blando-rugoso, homogéneo, pardo-grisáceo y con pequeñas hemorragias focales.
En el exámen microscópico, los cortes muestran en el dermis profundo y en el subcutáneo un tejido conectivo con áreas fibrosas y otras mixoides, en cuyo seno se observan frecuentes espacios angiectoides, anastomosados, que disecan el colágeno. En la parte más profunda, se ven islotes celulares de contornos muy irregulares con células de aspecto epitelioide; no se observan mitosis ni atipias significativas. Estas células se extienten por el tejido disecando el colágeno.

En todos los casos, la lesión está constituida por elementos de tejido conectivo (tejido adiposo maduro, estructuras vasculares y tejido fibroso dérmico) en el que se observa infiltración por cordones y racimos irregulares de células epitelioides.

Las tinciones inmunohistoquímicas, muestran fuerte positividad de los cordones celulares e para vimentina y EMA, y negatividad para queratinas, actina y desmina; factor VIII, y Ulex europeus lectina.

Discusión

En el exámen microscópico, se observa un patrón de crecimiento sólido pseudoinfiltrativo, con cordones y trabéculas celulares de células epitelioides, inmersos en un estroma fibroso; focalmente se observa que las células se funden con vasos o que infiltran el tejido adiposo (ref 1), de modo que hay que diferenciarlos de neoplasias vasculares malignas (angiosarcomas: ref 2.).

El hallazgo de elementos meningoteliales en el cuero cabelludo se ha relacionado principalmente con dos circunstancias: malformaciones congénitas (ref 4 y 5) y migración de estos elementos a través de defectos craneales. La forma clínica más frecuente en el cuero cabelludo, son los meningiomas ectópicos (ref 3). Algunos autores sugieren una relación estos y el hamartoma meningotelial (aunque la proliferación neoplásica en el meningioma corresponda únicamente a un solo elemento celular). El presente caso representa un ejemplo en que coinciden las fronteras entre la embriología y la patología ; es una mezcla entre malformación y neoplasia que ya ha sido descrito en tejidos blandos de otras localizaciones (ref 6 y 7).

Referencias bibliográficas

1- Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. A sarcoma simulating a graniloma or a carcinoma. Cancer 1970;26:1029-40.
2- Girard C, Johnson WC, Graham JH. Cutaneous angiosarcoma. Cancer 1970;26:868-83.
3- Nochomovitzs LE, Jannotta F, Orenstein JM. Meningioma of the scalp. Light and microscopic observations. Arch Pathol Lab Med 1985; 109 :92-5.
4- Orkin M, Fisher I. Heterotopic brain tissue (heterotopic neural rest). Arch Dermatol 1966; 94:699-708.
5- Savage D. Localized congenital defects of the scalp. J Obstet Gynecol Br CommonW 1956 ; 63: 351-4.
6- Suster S, Rosai J.Hamartoma of the scalp with ectopic meningothelial elements. Am J Surg Pathol 1990;14(1):1-11.
7- Gottschalk J, Jautzke G, Sprung C, et al. Meningothelial hamartoma of the scalp. A case report with inmunohistochemical studies. Zentralbl Pathol.1992 Nov; 138 (5):355-61.