Cuba

El Liposarcoma ocupa el segundo lugar en frecuencia de las neoplasias mesenquimales que afectan a los adultos y es raramente documentado en niños. El tumor se localiza preferiblemente en las extremidades inferiores, particularmente en los muslos, también se localizan en el cuello, en la espalda, en la axila, glúteos, antebrazos, retroperitoneo, etc, esto refleja que aparentemente pueden tener cualquier distribución anatómica.
El primer caso de Liposarcoma localizado en la pleura fue reportado en 1974 y sigue siendo un tumor extraordinariamente raro en esta localización. Estamos reportando el caso de un paciente de 73 años de edad, femenina de la raza blanca que falleció con cuadro de insuficiencia respiratoria aguda por una neumonía como complicación de un Liposarcoma pleomórfico de la pleura derecha. En una revisión de 30 años de patología clínica y quirúrgica en el Hospital “General Calixto García” no se ha documentado ningún caso similar ni se tiene conocimiento de reporte en la Patología cubana y Latinoamericana.

El liposarcoma es de las neoplasias mesenquimales más comunes de los tejidos blandos, mas frecuente en adultos que en los niños donde su ocurrencia es excepcional (1),(2). Pueden tener cualquier distribución anatómica que incluye las extremidades inferiores en la fosa poplítea y la región interna del muslo, en las zonas retroperitoneal, perirrenal, mesentérica y en la región del hombro y en localizaciones tan poco frecuentes como en la pleura(3).
Macroscópicamente son bien delimitados, pseudoencapsulados, superficie mucoide, viscosa, sugestiva de mixoma, color amarillo brillante que imita a un lipoma o una superficie parecida a las circunvoluciones cerebrales.(4)
Desde el punto de vista histológico el liposarcoma se divide conceptualmente en tres grupos: tumor lipomatoso atípico/ liposarcoma bien diferenciado con o sin desdiferenciación, el espectrum mixoide celular/ de células mixoides y redondas y liposarcoma pleomórfico.(3),(4)
El tumor lipomatoso atípico abarca la previa designación de liposarcoma bien diferenciado que no metastiza y que frecuentemente constituye un problema local (5), (6). Microscópicamente es fácilmente reconocible por la presencia de tejido adiposo localizado dentro de áreas de fibrosis septal lo que se distingue a menor aumento pero al examen cuidadoso siempre muestra las células tumorales y los lipoblastos. La desdiferenciación está basada en la celularidad e índice mitótico y no en la mera presencia de pleomorfismo. Recientemente las áreas desdiferenciadas han sido seperadas en 3 grados basados en la actividad mitótica y la celularidad. (7)
El liposarcoma mixoide es el mas común de los liposarcomas, es fácilmente diagnosticado en los cortes por congelación, tiene una apariencia clásica, es una lesión mixoide hipocelular compuesta de pequeñas células con un componente vascular prominente. Los núcleos de las células son pequeños y ovales con una cromatina finamente dispersa. Las mitosis son poco comunes excepto en las muestras mas celulares. Pueden encontrarse focos de células redondas o pleomórficas y se asocian con una disminución de la tasa de sobrevida. El material mucoide extracelular puede acumularse en grandes lagos simulando así un tumor originado en los vasos linfáticos. (8), (9)
El liposarcoma de células redondas se caracteriza por células tumorales pequeñas con citoplasma claramente eosinófilo. La presencia entre ellas de lipoblastos dispersos establece el diagnostico; las mitosis son mas comunes que en la forma mixoide pero la trama vascular es menos prominente. Es frecuente la disposición seudoglandular de las células tumorales. La historia natural de este tumor es extremadamente agresiva. (3),(4)
El liposarcoma pleomórfico se caracteriza por ser muy celular con un alto índice mitótico, se observan células gigantes multivacuoladas; las vacuolas son característicamente pequeñas y numerosas dentro de las células gigantes tumorales.
Los liposarcomas manifiestan inmuno-reactividad S-100 en grado variable.

Paciente femenina de la raza blanca, 73 años de edad, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, asma bronquial que ingresa en el servicio de Medicina Interna por disnea intensa.
Examen físico:
Aparato respiratorio: Murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho. FR: 26 por minuto.
Aparato cardiovascular: Taquicardia. FC: 100 por minuto. TA: 140/90.
Abdomen: negativo.
Complementarios:
Se le realiza Rx simple de tórax: derrame pleural derecho con desplazamiento de los elementos del mediastino.
US del tórax: Derrame pleural derecho con presencia de tabiques además se visualiza masa ecogénica que no se define de origen pleural o parenquimatoso pulmonar.
Se realiza toracocentésis obteniéndose 500 ml de líquido serosanguinolento enviándose muestra para estudio citoquímico (Hemorrágico, Pandy +++, Leucocitos 3 x campo y hematíes incontables, además de estudio BAAR (codificación 0) y bacteriológico (no se obtuvo crecimiento).
TAC de pulmón Fig_1 y Fig_2: Se observa masa tumoral poli lobulada en pulmón derecho que prácticamente sustituye pulmón derecho.
Evolución clínica:
La paciente sufre deterioro progresivo de la función respiratoria, dolor en punta de costado y fiebre, falleciendo a los pocos días de su ingreso.
Diagnostico clínico final:
CDM: Insuficiencia respiratoria aguda.
CIM: Bronconeumonía bilateral.
CBM: Neoplasia maligna de pulmón derecho.

Estudio de necropsia:

Aspectos positivos:
A la apertura de la cavidad torácica se encontró líquido serohemático en cantidad de 300 ml. La superficie pleural derecha mostró en toda su extensión masa de aspecto tumoral que midió 15 x 12 x 4 cm, blanco amarillenta polilobulada mal delimitada que a los cortes infiltra el parénquima pulmonar con áreas de necrosis, superficie de corte de aspecto mixoide, friable al tacto. Fig_3, Fig_4 y Fig_5.
El resto del parénquima de ambos pulmones mostró áreas de consolidación inflamatoria.
Se observaron ganglios linfáticos mediastinales de aspecto tumoral metastático.
Se realizó estudio citológico por impronta del tumor Fig_6 en los que se observaron células tipo lipoblasto, este aparece como una célula mononuclear o multinucleada con una o más vacuolas citoplasmáticas. El núcleo se sitúa hacia un lado, rechazado por una vacuola lo que da la apariencia de célula en anillo de sello o puede permanecer centralmente localizado rodeado por múltiples vacuolas Fig_7.
Se realizó coloración para grasa (Oil Red) siendo positivo Fig_8.
En el estudio histológico utilizando las técnicas de rutina con Hematoxilina-Eosina se observó tumor con gran variabilidad de patrones morfológicos Fig_9, áreas más diferenciadas que otras Fig_10, Fig_11, por una parte mostró tejido adiposo maduro Fig_12, Fig_13 y por otra áreas con patrón pleomórfico poco diferenciado en el que se distinguen células fusiformes y mitosis atípicas así como lipoblastos y células mas maduras con sus núcleos rechazados hacia la periferia Fig_14, Fig_15.

Se hicieron cortes histológicos para técnica de rutina con hematoxilina y eosina y para inmunohistoquímica: Vimentina positiva Fig_16, S100 positivo focalmente Fig_17 y CK focalmente positivo en el epitelio residual (Fig.18), los que confirmaron el diagnostico de liposarcoma pleomórfico.

Los tumores que más comúnmente se localizan en la pleura son los mesoteliomas (10), de los cuales se ha descrito que pueden sufrir una transformación liposarcomatosa. (11)
El primer caso de liposarcoma localizado en la pleura fue reportado en 1974. (12)
En 1994 se habían reportado 9 casos en total (13).
En un artículo publicado por el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de Estados Unidos (14) se compiló una pequeña serie de 4 casos de liposarcoma pleural primario y comparado los hallazgos clínicos e histopatológicos de estos 4 casos con los 9 casos previamente publicados. Predominó el sexo masculino, la edad osciló entre 19 a 80 años con un promedio de 49. Los subtipos histológicos incluyeron en orden de frecuencia liposarcomas mixoides, liposarcoma bien diferenciado y una mezcla de diferentes tipos histológicos. La resección quirúrgica con o sin quimioterapia fue la forma más común de tratamiento utilizada.
La evolución fue conocida solamente en 11 casos:
4 pacientes murieron a causa de la enfermedad a los 7, 9, 12 y 19 meses posterior al diagnóstico.
1 falleció a causa de fallo cardiovascular 2 días después del diagnóstico.
1 murió de causa desconocida 16 meses después del diagnóstico.
3 se mantuvieron vivos sin tumor a los 5, 16 y 66 meses después del diagnóstico.
1 paciente tuvo recurrencia local a los 2 años, una segunda resección quirúrgica fue fallida y murió 9 años después de la presentación inicial.
1 paciente tuvo recurrencia local a los 4 años y se mantiene libre de tumor 4 años después de la cirugía hasta el momento de la publicación.
También existe reporte en la literatura de otro caso en cuyo artículo se hace referencia a 23 casos reportados en la literatura japonesa. (15)
Estamos presentando un caso de una paciente femenina de 73 años de edad que ingresó por sintomatología respiratoria y como hallazgo en la necropsia se encontró tumor maligno de la pleura el cual fue diagnosticado como un Liposarcoma pleomórfico pleural primario del cual existen muy pocos casos reportados en la literatura médica mundial.

…1.Shmookler BM, Enzinger FM. Liposarcoma occurring in children. An analysis of 17 cases and review of the literature. Cancer. 1983 Aug 1;52(3):567-74.
…2.Plukker JT, Joosten HJ, Rensing JB, Van Haelst UJ. Primary liposarcoma of the mediastinum in a child. J Surg Oncol. 1988 Apr; 37(4):257-63.
…3.John S.J Brooks. Disorders of soft tissue. Diagnostic Surgical Pathology. Third Edition. Chapter 5.
…4.Ackerman. Tejidos blandos. Patología Quirúrgica. Editorial Científico Técnica.Ciudad de La Habana. 1466-70. Capítulo 24.
…5.Evans HL, Soule EH, Winkelmann RK. Atypical lipoma, atypical intramuscular lipoma and well differentiated retroperitoneal liposarcoma: a reappraisal of 30 cases formely classified as well differentiated liposarcoma. Cancer 1979; 43:574-584.
…6.Azumi N, Curtis J, Kempson RL, Hendrickson MR. Atypical and malignant neoplasm showing lipomatous differentiation: a study of 111cases. Am J Surg Pathol 1987; 11: 161-183.
…7.Henricks WH, Chu YC, Goldblum JR, Weiss SW. Dedifferentiated liposarcoma- a clinicopathological analysis of 155 cases with a proposal for an expanded definition of dedifferentiation. Am J Surg Pathol 1997; 21:271-281.
…8.Tosson R, Krismann M. Primary myxoid sarcoma of the pleura: 5 years follow-up.Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Aug;48(4):238-40.
…9.Kim TW, Reyes CV. Myxoid liposarcoma mimicking fluid density. J Surg Oncol. 1985 Oct; 30(2):80-2.
…10.Bonomo L, Feragalli B, Sacco R, Merlino B, Storto ML. Malignant pleural disease. Eur J Radiol. 2000 May; 34(2):98-118.
…11.Krishna J, Haqqani MT. Liposarcomatous differentiation in diffuse pleural mesothelioma. Thorax. 1993 Apr;48(4):409-10.
…12.D'Ambrosio V. First case of liposarcoma from the parietal pleura. J Med Soc N J. 1974 Jan;71(1):17-9. …13.Wong WW, Pluth JR, Grado GL, Schild SE, Sanderson DR. Mayo Clin Proc. 1994 Sep;69(9):882-5.Liposarcoma of the pleura. …14.Unidosen Arch Pathol Lab Med. 2000 May;124(5):699-703 de Armed Forces Institute of Pathology, Department of Pulmonary & Mediastinal Pathology. …15.Kyobu Geka. Liposarcoma of the pleural cavity; report of a case. 2003 Jul; 56(7):593-6.