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INTRODUCCIÓN :


El siringocistadenoma papilífero (SCAP) es una lesion benigna e infrecuente, cuya histogénesis resulta desconocida , aunque la mayoría de los autores coinciden en un posible origen apocrino.
El quiste verrucoso es un quiste infundibular poco frecuente, fue descrito por primera vez en 1991 identificándose la presencia de virus Papiloma Humano en el epitelio escamoso. En muy raras ocasiones, ambas lesiones se presentan de forma simultánea.


MATERIAL Y MÉTODOS :



Describimos dos nuevos casos de presentación simultánea de SCAP y quiste verrucoso, en un varón de 39 años y en una mujer de 37 años. Así mismo, realizamos una revisión bibliográfica.

RESULTADOS Y CONCLUSIÓN:



La asociación de SCAP y quiste verrucoso es muy rara y sólo se ha descrito previamente en un artículo publicado en el año 2003, donde se recogen 5 casos de SCAP y quiste verrucoso. Se necesitan investigaciones posteriores para explicar la relación entre el virus Papiloma Humano y el siringocistadenoma papilífero. Aportamos dos nuevos casos, intentando explicar su origen etiopatogénico.

El siringocistadenomapapilífero (SCAP) es un tumor benigno de los anejos cutáneos que se localiza más frecuentemente en la cara y en la cabeza, sólo un 25% de los casos aparecen en otras localizaciones (1).
Se asocia frecuentemente con nevus sebáceo (40%) y el 9 % de éstos tienen además un carcinoma basocelular en otra localización (2).
Se ha descrito la coexistencia de SCAP con diferentes lesiones como queratosis del acrosiringeo (3), cuerno cutáneo (4), adenoma papilar ecrino (5), condiloma acuminado (6), adenoma tubular apocrino (7), carcinoma verrucoso (8), comedón gigante (9), poroma folicular (10), cistadenoma apocrino papilar congénito e hidradenoma (11). Sólo se han recogido 4 casos previos asociados a quiste verrucoso descritos el pasado año por Li A. y colaboradores (12).
El quiste verrucoso fue nombrado por primera vez en 1991 por Lisa M. Meyer y colaboradores (13). Describieron cinco casos de quistes epidérmicos con características verrucosas en el epitelio de revestimiento que resultaron positivos para Virus Papilloma Humano (VPH), con la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR).
Los efectos virales se restringían a papilomatosis, hipergranulosis con gránulos grandes e irregulares , y moderada acantosis. No se observaron cambios coilocíticos.

CASO CLÍNICO 1
Varón de 39 años que acude a consulta de dermatología por la presencia de un nódulo cervical, doloroso a la palpación.
Tras la extirpación quirúrgica, la lesión estaba constituída por un quiste subepidérmico, bien delimitado, de contenido espeso, amarillento, que midió 1.4 x 1.4 x 1.2 cm .

CASO CLÍNICO 2
Mujer de 37 años que presenta un nódulo axilar que a la palpación mide 2.5 x 1.5 cm. La superficie epidérmica muestra una invaginación central. La resección quirúrgica mostró un quiste bien delimitado con abundante contenido amarillento friable.

CASO 1
En el estudio histológico, la formación quística está constituída por dos áreas de diferentes características histológicas Fig_1. Una de ellas está revestida por un epitelio escamoso poliestratificado de aspecto verrucoso con papilomatosis, acantosis irregular, focos de hipergranulosis y paraqueratosis columnar Fig_2. En uno de los márgenes , en el tejido conjuntivo que rodea al quiste, en inmediata proximidad a éste, se observa una formación neoplásica constituída por ductos contorneados y dilatados, Fig_3 revestidos de epitelio cuboideo de una o dos capas, que presentan proyecciones digitiformes y papilas hacia la luz de los ductos. Algunas de las proyecciones papilares presentan un delgado eje conectivo central Fig_4.
La dermis y el tejido conjuntivo perilesional, presentan un discreto infiltrado inflamatorio linfohistiocitario con abundantes células plasmáticas. La superficie epidérmica no presentaba cambios relevantes.


CASO 2
En el estudio histológico, se observó una formación quística que ocupa toda la dermis hasta el tejido celular subcutáneo en conexión con la superficie epidérmica Fig_5, ésta última presenta discreta acantosis sin cambios virales. El epitelio de resvestimiento del quiste , presenta dos áreas diferentes, la más extensa corresponde a epitelio escamoso con acantosis, hipergranulosis e intensa paraqueratosis. Se dispone formando proyecciones papilares hacia la luz del quiste Fig_6.
El otro área está revestida de un epitelio cuboideo dispuesto en capas de 2 ó 3 células con proyecciones vellosas de diferentes tamaños hacia la luz. Algunas forman papilas gruesas con un eje conectivo vascular central. El tejido conectivo que rodea ambas áreas está infiltrado por células inflamatorias de predominio linfocitario con escasa células plasmáticas Fig_7.

Describimos dos nuevos casos de SCAP asociado a quiste verrucoso. Siendo ambas lesiones infrecuentes, es excepcional que se presenten asociadas.
La histogénesis del siringocistadenoma papilífero es controvertida, la mayoría de autores coinciden en el origen apocrino (14, 15). Sin embargo, se ha postulado la posibilidad de un origen ecrino e incluso mixto apocrino-ecrino.
La patogenia del quiste verrucoso se ha visto asociada a la infección por VPH de un genotipo aún no identificado (16), el estudio histológico muestra cambios en el epitelio de revestimiento como hipergranulosis y presencia de gránulos de queratohialina irregulares que se asocian al virus. En algunos casos se han identificado queratinocitos vacuolados semejantes a coilocitos (17).
Ninguno de los dos quistes verrucosos de nuestros casos presentó coilocitosis, ni signos evidentes de infección por VPH.
Sólo hay un artículo previo (12) donde Li A. y colaboradores, recogieron cinco casos en que un quiste unilocular estaba recubierto de dos tipos histológicos de epitelio escamoso con crecimiento verrucoso y el correspondiente a SCAP. Describieron cambios histológicos por efecto del VPH aunque solo en uno de los casos se identificaron partículas virales mediante microscopía electrónica. Las técnicas de PCR no identificaron la presencia de VPH.
Nuestros casos vienen a sumarse a los casos excepcionales de asociación de SCAP y lesiones por VPH. Además de los cuatro casos asociados a quiste verrucoso citados anteriormente, se han descrito dos casos asociados a condiloma acuminado (5,6) y un caso asociado a carcinoma verrucoso (8).
Ante la rareza de la relación entre SCAP y los quistes verrucosos, se plantea la posibilidad de que se tratara meramente de un halllazgo casual, sin embargo, la implicación y efecto del VPH en ambas lesiones requiere investigaciones posteriores.

1. Elder D, Elenitsas R, Ragsdale BD. Tumor of epidermal appendages. In: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, eds. Level´s histopathology of skin. Philadelphia: Lippincott-Raven , 1997;771.
2. Mammino JJ, Vidmar DA. Syringocystadenoma papilliferum. Int J Dermatol 1991; 30: 763.
3. Kishimoto S, Wakabayashi S, Yamamoto M, Noda Y., Takenaka H., and Yasuno H.Apocrine acrosyringeal keratosis in association with syringocystadenoma papilliferum. Br J Dermatol 2000; 142:543.
4. Wen SY. Syringocystadenoma papilliferum presenting as a cutaneous horn. Br J Dermatol 2000; 142:1242.
5. Coyne JD, Fitzgibon JF. Mixed syringocystadenoma papilliferum and papillary ecrine adenoma occurring in a scrotal condyloma. J Cutan Pathol 2000; 27:199.
6. Skelton HG, Smith KH, Young D, Lupton GP. Condyloma acuminatum associated with syringocystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol 1994;16: 628.
7. Ansai S, Watanabe S, Aso K. Acase of tubular apocrine adenoma with syringocystadenoma papilliferum. J Cutan Pathol 1989;16:230.
8. Contreras F,Rodríguez-Peralto JL, Palacios J, Patron M, Martin Molinero R. Verrucous carcinoma of the skin associated with Syringocystadenoma papilliferum: a case report. J Cutan Pathol 1987;14:238.
9. Niizuma K. Syringocystadenoma papilliferum developed from giant comedo: a case report. Tokai J Exp Clin Medical 1986,11:47.
10. Fujita M, Kobayashi M. Syringocystadenoma papilliferum associated with poroma folliculare. J Dermatol 1986;13:480.
11. Schewach-Millet M, Trau H. Congenital papillated apocrine cystadenoma. A mixed form of hidrocystoma, hidradenoma papilliferum and syringocystadenoma papilliferum. J Am Acad Dermatol 1984;11:374.
12. Li A, Sanusi JD, Pena JR, Nopajaroonsri C, Kent M, Smoller BR. Syringocystadenoma papilliferum contiguous to a verrucous cyst. J Cutan Pathol 2003; 30:32.
13. Meyer LM, Tyring SK, Little WP. Verrucous Cyst. Arch Dermatol 1991;127:1810.
14. Nizuma K. Syringocystadenoma papilliferum: light and electron microscopic studies. Acta Derm Venereol 1976;56:327-336.
15. Vanatta PR, Banger JL, Freeman RG. Syringocystadenoma papilliferum. Int J Dermatol 1991;30:763.
16. Soyer HP,Schadendorf D, Cerroni L, Kerl H.Verrucous cysts: histopathologic characterizacion and molecular detection of human papillomavirus –specific DNA.J Cutan Pathol 1993;20:411.
17. Aloi F, Tomasini C, Pippione M. HPV-related follicular cysts. Am J Dermatopathol 1992;14: 37.