IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA 

IV-CVHAP

CONTENIDO

 

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CARCINOMA PAPILAR SEROSO PRIMARIO DEL PERITONEO CON METÁSTASIS A INTESTINO GRUESO. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Sampedro-Carrillo Enrique, Cisneros-Sotelo Luis, Castell-Rodríguez Andrés, Fortoul-van der Goes Teresa.

Servicio Anatomía Patológica del Hospital Regional "Lic. Adolfo López Mateos", I.S.S.S.T.E.; Departamento de Biología Celular y Tisular, Facultad de Medicina, U.N.A.M., México. 

IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 050

Fecha recepción: 16/02/2001
Fecha publicación: 06/06/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Patología del Peritoneo ..."

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RESUMEN
 
   Introducción: Las semejanzas ontogénicas, morfológicas y enzimáticas existentes entre el revestimiento peritoneal y el epitelio superficial del ovario explican la existencia de tumores primarios del peritoneo que manifiestan una morfología prácticamente indistinguible de la observada en los tumores ováricos del epitelio superficial. El crecimiento de los tumores primarios del peritoneo suele consumir un tiempo considerable antes de que se manifiesten clínicamente; lo que representa un problema serio de diagnóstico. 

   Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 55 años de edad que inició su padecimiento con distensión abdominal catalogada de leve a moderada y que recibió tratamiento sintomático inespecífico durante 6 meses. Posteriormente notó sangre fresca en evacuaciones lo que orientó a descartar la posibilidad de una neoplasia de colon. El estudio imagenológico mostró oclusión de la luz intestinal en dos niveles. Una biopsia transendoscópica se reportó como insuficiente para diagnóstico y con escasas células epiteliales con atipia moderada. Se programó para laparotomía exploradora y se encontraron múltiples implantes peritoneales y dos tumores de 6 y 7 cm involucrando la pared del intestino grueso. 

   Resultados: El estudio histológico mostró una neoplasia epitelial con arreglo papilar idéntica a lo esperado en un carcinoma papilar del ovario. Sin embargo, ambos ovarios se encontraron sin neoplasia. No se identificó otro sitio de tumor primario aparte del peritoneo. Con estos datos se estableció el diagnóstico final de carcinoma papilar seroso primario del peritoneo. 

   Conclusión: Este caso muestra un ejemplo de manifestación clínica extraperitoneal de los tumores malignos primarios del peritoneo.

Palabras clave: papilar seroso | carcinoma | peritoneo
   

INTRODUCCIÓN
 


   Las semejanzas ontogénicas, morfológicas y enzimáticas existentes entre el revestimiento peritoneal y el epitelio superficial del ovario explican la existencia de tumores primarios del peritoneo que manifiestan una morfología prácticamente indistinguible de la observada en los tumores ováricos del epitelio superficial. El crecimiento de los tumores primarios del peritoneo suele consumir un tiempo considerable antes de que se manifiesten clínicamente; lo que representa un problema serio de diagnóstico. 
   

RESULTADOS


   Estudio anatomopatológico definitivo: En la sección de patología quirúrgica recibimos un segmento de intestino grueso de 92 cm de longitud, acompañado de epiplón con superficie de 35 x 20 cm, además del útero con anexos bilaterales. Intestino grueso y epiplón. El segmento de intestino grueso midió 75 cm de longitud con diámetros que variaron entre 5.5 y 7.5 cm. La serosa mostró congestión difusa generalizada y dos zonas engrosadas; Una a 15 cm del borde distal y la segunda a 45 cm del mismo. Al corte, la mucosa se encontró levemente congestiva con pliegues conservados en su mayor parte y en las zonas de engrosamiento se identificaron dos tumores exofíticos. El más cercano al borde distal con una superficie irregular, congestiva y de aspecto velloso y diámetro máximo de 5.5 cm. La mucosa circundante se encontró con pliegues conservados y aspecto general normal (Figura 4). El segundo tumor, con una superficie finamente granular de 2.5 cm de diámetro, de aspecto congestivo y bordes precisos, limitados por mucosa intestinal de aspecto normal  (Figura 5). El corte de los dos tumores permitió apreciar una una superficie compacta y blanquecina, con bordes irregulares (Figura 6) (Figura 7). En el acercamiento de la (Figura 8) se observa una clara separación entre el tumor y la mucosa adyacente. Útero y anexos. Como puede apreciarse en las figuras, el útero y los dos ovarios se encontraron completamente libres de tumor (Figura 9) (Figura 10) (Figura 11).  

    Histopatología: El estudio histológico de ambos tumores permitió identificar un patrón claramente papilar, concordante con el diagnóstico previo de carcinoma papilar seroso (Figura 12) (Figura 13). En campos microscópicos extensos se identificó el tumor involucrando principalmente la serosa y mostrando crecimiento hacia la luz llegando a afectar las capas musculares, mientras que en la misma región, la mucosa colónica se encontró completamente normal (Figura 14). En las regiones de transición entre el tumor y la mucosa circundante llamó al atención el hecho de que la mucosa de tipo colónico mostró un aspecto prácticamente normal, completamente libre de alteraciones de tipo displásico (Figura 15) (Figura 16).   

   En todos los campos microscópicos estudiados se identificó un tumor de tipo carcinoma papilar seroso, prácticamente indistinguible de un tumor primario del ovario. No se encontró afección tumoral del útero ni de los ovarios; además de que no se ha detectado hasta ahora un tumor primario en otra localización. Los tumores encontrados en el colon mostraron campos macroscópicos y microscópicos indicativos de una afección secundaria. Dado que también los tumores peritoneales tuvieron un patrón de carcinoma papilar seroso, concluimos como diagnóstico final el de carcinoma papilar seroso primario del peritoneo con afección secundaria bifocal al colon.    
   

DIAGNÓSTICO FINAL
 
   CARCINOMA PAPILAR SEROSO PRIMARIO DEL PERITONEO CON METÁSTASIS A INTESTINO GRUESO.   

   El caso que aquí presentamos resulta peculiar por el hecho de que los tumores peritoneales invadieron el intestino a partir de la serosa, atravesando la pared hasta salir hacia la luz del colon. El resultado fue un comportamiento clínico e imagenológico originalmente indistinguible de un adenocarcinoma de colon. Sin embargo, aquí mostramos datos morfológicos que muestran que el tumor no es primario de colon, además de que los genitales internos se encuentran completamente libres de tumor.    
   

DISCUSIÓN
 
   Numerosos estudios han demostrado una serie impresionante de semejanzas ontogénicas, morfológicas, enzimáticas e inmunofenotípicas entre las células mesoteliales que revisten las cavidades peritoneales y aquéllas que constituyen el epitelio superficial del ovario. Otra manifestación de estas semejanzas se da por el hecho de poder encontrar neoplasias originadas en el peritoneo que muestran características morfológicas prácticamente indistinguibles de las observadas en las neoplasias del epitelio superficial del ovario. El patrón morfológico dominante en estos tumores poco comunes es el de un carcinoma papilar seroso. Considerando que un tumor primario del ovario puede extenderse al peritoneo dando numerosos implantes y que por otro lado, los carcinomas papilares serosos del peritoneo suelen encontrarse con numerosos implantes; se presenta la cuestión de diferenciar claramente entre estos dos tipos de neoplasias. Desafortunadamente, ninguno de los métodos de estudio especiales con los que contamos hasta ahora, incluyendo la microscopía electrónica, la inmunohistoquímica y la biología molecular son capaces de establecer la diferenciación. Es importante señalar que el estudio más amplio realizado hasta la fecha con la finalidad de buscar la diferenciación inmunofenotípica entre estos tumores fue realizado por el Dr. Nelson G. Ordóñez (1), quien empleó una batería impresionante de anticuerpos primarios y concluyó que este procedimiento no permite la diferenciación buscada. Por estas razones en la actualidad se considera como regla que el diagnóstico de un carcinoma papilar seroso primario del peritoneo conlleva la demostración de que los ovarios y el útero se encuentren sin lesión y que además no se identifique otro sitio probable de origen del tumor.

   A pesar de las grandes semejanzas entre los carcinomas papilares serosos del peritoneo y su contraparte originada en el epitelio superficial del ovario, es muy probable que su base patogénica sea independiente. De hecho, existe cuando menos un reporte de este tipo de tumores en un paciente masculino (2).

   Los carcinomas papilares serosos primarios del peritoneo suelen representar un problema serio de interpretación diagnóstica ya que como regla sus manifestaciones son poco claras. Las series estudiadas hasta ahora señalan como manifestaciones principales a la distensión abdominal, tumor abdominal y ascitis. En un porciento importante de los casos (35 a 45%) el diagnóstico es incidental. Estas pacientes eran estudiadas por otras razones y durante la cirugía se encuentran los nódulos peritoneales. Curiosamente se han reportado casos que aparentemente se desarrollaron después que la paciente se sometió a ooforectomía profiláctica (3).

   En la actualidad existe consenso en considerar en términos de su manejo posterior, a estas pacientes como equivalentes a las que padecen carcinomas papilares serosos del ovario en estadios III y IV (4, 5). Los regímenes quimioterapéuticos basados en platino y paclitaxel han demostrado una gran utilidad en el manejo incial de estos pacientes. En la actualidad se considera que el carboplatino o el cisplatino en conjunto con el paclitaxel es la primera opción recomendada para la quimioterapia de estos tumores (6).

   Hasta ahora el único factor claramente identificado con carácter pronóstico en los pacientes con carcinoma papilar seroso primario del peritoneo, es el grado de eliminación tumoral en la primera cirugía (7).

   En los últimos 5 años, varios grupos de investigadores, en particular el de Berkowitz y Mok, se han orientado a identificar las alteraciones moleculares distintivas de estos tumores. Tal vez el detalle más importante en términos de patogenia es el hecho de que en varios de estos estudios se han identificado distintas anomalías en distintos tumores de una misma paciente; lo que se ha considerado como indicativo de que estos tumores tienen un origen multicéntrico y policlonal (8, 9, 10).

   

 

NOTAS AL PIE DE PÁGINA
 
   Correspondencia: Enrique Sampedro-Carrillo. Servicio Anatomía Patológica del Hospital Regional "Lic. Adolfo López Mateos", I.S.S.S.T.E.; Departamento de Biología Celular y Tisular, Facultad de Medicina, U.N.A.M., México. mailto:esampiter@aol.com 
   

REFERENCIAS
 
1. Ordóñez NG. Role of immunohistochemistry in distinguishing epithelial peritoneal mesotheliomas from peritoneal and ovarian serous carcinomas. Am J Surg Pathol 1998;22(10):1203-14.)

2. Shah IA, Jayram L, Gani OS y col. Papillary serous carcinoma of the peritoneum in a man: a case report. Cancer 1998;82(5):860-6.

3. Schorge JO, Muto MG, Welch WR y col. Molecular evidence for multifocal papillary serous carcinoma of the peritoneum in patients with germline BRCA1 mutations. J Natl Cancer Inst 1998;90(11):841-5.

4. Piura B, Meirovitz M, Bartfeld M y col. Peritoneal papillary serous carcinoma: study of 15 cases and comparison with stage III-IV ovarian papillary serous carcinoma. J Surg Oncol 1998;68(3):173-8.

5. Ben-Baruch G, Sivan E, Moran O y col. Primary peritoneal serous papillary carcinoma: a study of 25 cases and comparison with stage III-IV ovarian papillary serous carcinoma. Gynecol Oncol 1996;60(3):393-6.)

6. Kennedy AW, Markman M, Webster KD y col. Experience with platinum-paclitaxel chemotherapy in the initial management of papillary serous carcinoma of the peritoneum. Gynecol Oncol 1998;71(2):288-90.

7. Eltabbakh GH, Werness BA, Piver S, Blumenson LE. Prognostic factors in extraovarian primary peritoneal carcinoma. Gynecol Oncol 1998;71(2):230-9.

8. Huang LW, Garrett AP, Schorge JO y col. Distinct allelic loss patterns in papillary serous carcinoma of the peritoneum. Am J Clin Pathol 2000;114(1):93-9.

9. Garrett AP, Ng SW, Muto MG y col. ras gene activation and infrequent mutation in papillary serous carcinoma of the peritoneum. Gynecol Oncol 2000;77(1):105-11.

10. Huang LW, Garrett AP, Muto MG y col. Identification of a novel 9 cM deletion unit on chromosome 6q23-24 in papillary serous carcinoma of the peritoneum. Hum Pathol 2000;31(3):367-73.