Remitido por: Marcial García Rojo, Carlos Gamallo, Felipe Moreno :
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
(2) Departamento de Anatomía Patológica. Hospital La Paz. Madrid. España.
(3) Servicio de Cardiología Infantil. Hospital La Paz. Madrid. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
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El hamartoma de células de Purkinje en el corazón es una entidad rara, que aparece en niñas de hasta 2 años de edad, manifestándose con arritmias y muerte súbita. Su histogénesis permanece desconocida.
Hemos estudiado una niña de 18 meses, que se presentó con un cuadro clínico de shock y taquicardia de 320 latidos por minuto, resistente a tratamiento médico. Fue intervenida quirúrgicamente (1987), realizándose resección septal izquierda de una zona blanquecina que se extendía desde el ápex del VI hasta el tracto de salida.
El estudio histológico de la lesión mostraba células de gran tamaño, poligonales, de localización subendocárdica preferente, con citoplasma amplio, claro e inclusiones PAS positivas y el núcleo irregular. Ultraestructuralmente presentaba gran cantidad de mitocondrias.
En el estudio inmunohistoquímico se emplearon antisueros frente a vimentina, desmina, actina, miosina, alfa-actinina, tropomiosina, calmodulina, AR factor VIII, colágeno IV, laminina y S-100. Era característico en estas células, la positividad de forma granular y/o difusa en las inclusiones PAS positivas para la actina, miosina, alfa-actinina, tropomiosina y desmina. Esta última también se observó en forma de depósitos subsarcolémicos. La positividad para la calmodulina era homogénea en el resto del citoplasma, estando ausente en las inclusiones. La membrana basal era intensamente positiva para colágeno IV y laminina, poniendo de manifiesto la existencia de plegamientos citoplasmáticos, con imágenes de pseudoinclusiones de membrana en el citoplasma.
Estos resultados sugieren un proceso de alteración en las proteínas del citoesqueleto.
Características del trabajo:
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