Puerto Rico

Los quistes esplenicos mas frecuentes son de origen parasitario. En Europa y Estados Unidos donde la incidencia de enfermedad hidatidica es baja, la mayoria de las lesions quisticas del bazo son de origen traumatico. Los quistes esplenicos verdaderos no parasitarios son una rareza clinica, y la presentacion en embarazadas es excepcional.
Se presenta el caso de una paciente femenina de 22 años con 17 semanas de gestacion a la cual durante estudios prenatales, se le encuentra una masa esplenica comprometiendo el desarrollo del feto. Se realiza una esplenectomia total y el estudio histopatologico revela un quiste epitelial de 15 cm. Se discuten las caracteristicas clinicopatologicas y modalidades terapeuticas de esta infrecuente lesion.

Los quistes esplénicos son raros independientemente de su origen. Las lesiones quísticas ocurren en el bazo con menor frecuencia que en cualquier otra víscera intraabdominal. Estos pueden ser parasiticos, mas comunmente por Echinococcus granulosus y no parasiticos. Los quistes esplénicos no parasiticos se dividen de manera general en verdaderos o primarios y falsos o secundarios de acuerdo a la existencia o no de cubierta epitelial en la pared interna del quiste (1). Al encontrarnos ante un quiste verdadero no parasitario, tenemos que considerar la posibilidad de quistes congénitos primarios del bazo y clasificarlos de acuerdo al tipo de epitelio que se encuentra recubriendo la cavidad quística, preferiblemente con la ayuda de técnicas de inmunohistoquímica.

Caso clínico: Paciente femenina de 22 años, G1 P0 A0, con historia de asma bronquial en su cuarto mes de embarazo a la cual se le encuentra, durante una evaluación prenatal, masa intraabdominal comprometiendo el desarrollo del feto. Estudios radiológicos sugirieron origen esplénico de la lesión. Se le realiza una laparotomía exploratoria y esplenetomía total sin complicaciones postoperatorias. La paciente se encontraba bien seis meses después de la cirugía y tuvo un parto vaginal a término sin ninguna otra eventualidad.

El especimen quirúrgico consistió de un bazo de 1340 gm ( Fig.1 ) que midió 18 x 15 x 11 cm con una lesión quística central de 15 cm de diámetro mayor llena de líquido pardo oscuro la que reemplazaba casi completamente el parénquima esplénico ( Fig.2 ). La superficie interna era nacarada, ligeramente trabeculada sin proyecciones papilares ( Fig.3 y 4 ). La pared era fina pero con marcada calcificacíón midiendo desde 0.1 hasta 0.4 cm. Se realizaron estudios de histologia ( H&E x 10 ) e Inmunohistoquímica ( Citoqueratina, Queratina de bajo peso molecular, Antígeno de membrana, Vimentina, CD31 y CD 34 ).

Microscopicamente la pared era densamente fibrótica con areas de calcificaciones distróficas y presencia de macrófagos con hemosiderina y espículas de colesterol. Se evidenció una cubierta epitelial formada de un epitelio aplanado que oscilaba de simple a estratificado sin presencia de cilios ( Fig.5, 6 y 7 ). Estudios inmunohistoquímicos revelaron que las células epiteliales que cubrían la pared interna del quiste eran positivas para Citoqueratina, Queratina de bajo peso molecular y Antígeno de membrana ( Fig. 8, 9 y 10 ) y negativas para Vimentin, CD 31 y CD 34 ( Fig.11, 12 y 13 ). Se concluyó con el diagnóstico de Quiste Epitelial Esplénico

Las lesiones quisticas verdaderas no parasitarias del bazo han sido reportadas de manera anecdotica a traves de los años, con poco mas de 1000 casos en existencia en la actualidad (2). Su presentacion en mujeres embarazadas ha sido descrita con anterioridad en solo cuatro ocasiones (3-6). En todos los casos el diagnostico fue un hallazgo prenatal y las pacientes fueron tratadas con splenectomia total, anterior o posterior al parto sin complicaciones. En uno de ellos se reporto la existencia de carcinoma epidermoide dentro del quiste (6).

Los quistes verdaderos no parasitarias del bazo son clasificados de acuerdo a la apariencia histologica de la cubierta epitelial. La misma es altamente variable y va desde cuboidal plana, pasando por transitional hasta escamosa. Puede existir variacion de un tipo de epitelio a otro en diferentes zonas de la lesion (2). Historicamente las lesiones con epitelio cuboidal plano fueron consideradas como quistes mesoteliales. En la actualidad con la ayuda de la immunohistoquimica podemos separar en verdaderas lesiones epiteliales de apariencia mesotelial y lesiones endoteliales como los hemangiomas y linfangiomas. Las lesiones epiteliales de apariencia mesotelial son tambien llamadas epidermoides por muchos autores (7). En el caso de lesiones con un epitelio francamente escamoso existe poca confusion y son clasificadas en dermoides o epidermoides de acuerdo a la existencia o no de apendices cutaneos como en cualquier otra parte del cuerpo (8). Es tal la importancia que algunos autores le conceden a la presencia de marcadores epiteliales ( Citoqueratina, Queratina de bajo peso molecular y Antígeno de membrana ) que algunos de ellos reclaman la necesidad de determinar por medios inmunohistoquimicos la presencia de estas sustancias en la pared interna del quiste para poder filiarlos como verdaderos quistes epiteliales independientemente de la apariencia histologica (9). Una vez demostradas las caracteristicas epiteliales de la cubierta, existen solo dos grupos de los quistes esplenicos verdaderos: epidermoides ( tambien llamados mesoteliales ) y dermoides.

Una de las características clínicas mas destacadas de estas lesiones es la escasez de síntomas que originan, siendo en muchos casos descubiertos de modo incidental en el curso del estudio de otras patologías (10). En otras ocasiones pueden debutar por complicaciones agudas, como ruptura intraperitoneal, hemorragia o infección (11).

Suelen ser mas frecuentes entre la cuarta y la sexta decada y su mayor incidencia es en el sexo femenino. El tamano promedio va desde menos de 1 cm hasta mas de 16 cm (1). La produccion de Ca 19.9 y CEA por las células epiteliales de la pared ha sido descrita recientemente. Los trabajos presentados reflejan normalización de los niveles séricos de Ca 19.9 entre los 30 y 60 dias posteriores a la resección de la lesión (12,13).

El origen de estas lesiones es controversial. Su formación se atribuye a inclusiones embrionales de tejido epitelial provenientes de estructuras vecinas o del mesotelio con subsequente desarrollo de metaplasia escamosa secundaria a hemorragia e irritación (7,14).

Es clinicamente difícil establecer el diagnóstico de forma preoperatoria. Aún con la ayuda de la sonografia y la tomografia axial computarizada, solo se puede determinar la naturaleza quística de la lesión y su relación con estructuras vecinas. Son los estudios histopatológicos los que permiten precisar su verdadera histogénesis (15).

Diferenciar las lesiones verdaderas con cubierta epitelial de los pseudoquistes es de importancia terapeútica ya que los quistes verdaderos son resistentes a terapias no quirúrgicas (16). Debido a esto, es de vital importancia un muestreo amplio de la lesion a fin de demostrar la existencia de epitelio, el cual puede estar presente solo de manera focal (7).

El tratamiento de estas lesiones está indicado siempre que sean sintomáticas, afecten los órganos vecinos, tengan un tamaño mayor de 5 cm. o se presenten con cualquiera de sus complicaciones (17,18). Dentro de las terapias no quirúrgicas, la aspiración percutánea seguida de esclerosis de la pared usando tetraciclinas o alcohol ha sido mundialmente usada, sin embargo, este tipo de terapia debe ser evitada debido a que frecuentemente existe una reacumulacion temprana del fluido (19-21). La existencia de complicaciones secundarias a esplenectomia total son ampliamente conocidas y esto ha motivado la creacion de terapias conservadoras. La esplenectomia parcial es el tratamiento recomendado para la poblacion pediátrica debido al alto número de infecciones mortales reportadas en este grupo de edades (22). La decapsulación parcial o completa por técnicas laparoscópicas han sido empleadas con un bajo indice de recurrencias pero con mayor número de problemas para lograr homeostasia (23,24). Finalmente, la esplenectomía total sigue siendo el tratamiento definitivo para los quistes epiteliales esplénicos en todos los pacientes donde el quiste es de tamaño tal que ocupa la mayor parte del bazo y también en los casos en que la lesion afecta el hilio (17).

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El 4/3/2004 16:12, Isidro Machado dijo:

El 12/3/2004 12:44, Mirta Garcia Jardon dijo:

El 23/3/2004 12:08, Dra: Julia Cruz. Instituto de Oncología. Cuba. dijo: