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Página Principal Comunicaciones	Mujer de 22 años con proptosis derecha Dr. Jorge Ugalde Puyol* , Dr. Franklin Santillan ** , DR. Alex Jaramillo y Dra. Rocío Murillo * * Departamento de Patología. Hospital Santa Inés **Departamento de Neurocirugía. Hospital del la Seguridad Social. ***Departamento de Imagenología. Hospital Santa Inés. Departamento de Patología Hospital Santa Inés Cuenca Ecuador
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Mujer de 22 años, sin antecedentes patológicos de importancia, que presenta desde hace 2 meses, disminución de la agudeza visual y proptosis del ojo derecho. Agudeza en ambos ojos de 20/40, sin diplopía, edema de papila y campimetría normal. En los estudios de imagen masa orbitaria, que después de tratamiento con esteroides no mejora, se procede a biopsia con diagnóstico de Neurilemoma el cual se extirpa. Se presenta los estudios de imagen, la biopsia y pieza quirúrgica con soporte inmunohistoquímico y se discute el caso en relación a la literatura.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción Las órbitas son las cavidades óseas que contienen a los globos oculares, músculos, nervios, grasa y vasos sanguíneos, por lo que la patología puede ser variable: inflamatoria, secundaria a procesos endocrinos, infecciosos y neoplásicos. En las cavidades orbitarias pueden desarrollarse un gran número de tumores. Si bien en ocasiones es difícil hacer el diagnóstico mediante la clínica, algunos datos como el tiempo de evolución, la posición de la mirada, la agudeza visual, pueden orientarnos entre un tumor de naturaleza benigna o maligna. Los estudios imagenológícos son importantes en el diagnóstico diferencial de las entidades. La biopsia de la lesión es el método que confirma su origen, determina el manejo terapéutico y el pronóstico de la misma.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos CUADRO CLINICO: Mujer de 22 años, casada, un hijo de 2 años, empleada, residente en Cuenca, sin antecedentes patológicos de importancia que presenta desde hace 2 meses, disminución de la agudeza visual y proptosis del ojo derecho, no muy acentuada. Al examen: signos vitales normales, efecto de proptosis ocular derecha. Examen de especialidad: agudeza visual en ambos ojos 20/40. Ligera proptosis directa O.D. No diplopía. Edema de papila en ojo derecho, con vasos tortuosos e hiperhémicos; campimetría normal. Hendidura palpebral normal. Se realiza TAC y RM, por las características de las imágenes, se inicia tratamiento en base a esteroides a dosis altas que se disminuye de forma gradual con el diagnóstico inicial de Pseudotumor orbitario; con mejoría parcial. Tres meses después es valorada nuevamente por sintomatología similar, con imágenes de iguales características a la RM, por lo que se consulta a neurocirugía. Se procede a cirugía para obtener material para biopsia mediante abordaje frontal, con craneotomía derecha, se destecha la órbita, se abre aponeurosis, se identifica los músculos elevador y recto superior y entre ellos, se visualiza tumoración encapsulada, de la que se toma biopsia y se envía a patología cuya impresión diagnóstica es de Neurilemoma; por lo que se decide extraer en su totalidad la neoplasia siguiendo la craneotomía previa. La evolución es satisfactoria, los movimientos oculares son normales, la A.V. se mantiene en 20/40, persistiendo discreta ptosis palpebral. Se realiza los siguientes exámenes complementarios: 1.- Hemograma 2.- Resonancia magnética. 3.- Biopsia diagnóstica.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados HEMOGRAMA: Normal. ESTUDIOS DE IMAGEN: En la órbita derecha se observa una masa de contornos bien definidos, de forma ovoidea, que mide 2.5 x 1.5 cm., que rodea al nervio óptico, asociado con engrosamiento de la uvea y esclerótica, produce efecto de masa sobre el globo ocular, desplazándolo hacia fuera y adelante (RM 1,RM 2). Los músculos son normales. La órbita izquierda y sus órganos son normales. Con la administración de contraste se observa opacificación de estructuras vasculares y se hace evidente una captación intensa y homogénea por parte de la lesión descrita (RM 3, RM 4). BIOPSIA DE LA LESION: La biopsia evidencia una neoplasia conformada por células fusiformes, con citoplasma esinófilo (A), núcleos alargados, en zonas dispuestos en empalizada (B), con zonas de patrón tipo Antoni A y nódulos de Verocay respectivamente, con zonas menos celulares vascularizadas. No se observó mitosis ni signos atípicos celulares. La inmunohistoquímica demuestra positividad para la vimentina, proteína S 100 y negatividad para la desmina(C). La conclusión diagnóstica fue de Schwannoma (Neurilemoma). ESTUDIO DE LA PIEZA: La pieza recibida fue un nódulo de 23x13x8 mm, aparentemente encapsulado de color gris amarillento, elástico al corte, con una superficie lisa con zonas más densas en la parte central, rojizas y de aspecto mucoide hemorrágico (D, E). La microscopía muestra una patrón celular denso de células fusiformes densas (Antoni A) y en otras zonas laxa (Antoni B) menos celulares con presencia de material de aspecto mucinoso(F). Zoom RM 1 T1 axial simle Zoom RM 2 T1 axial Gadolino Zoom RM 3 T1 sagital Gadolino Zoom RM 4 T1 coronal simple Zoom D Pieza macroscópica Zoom C S 100 Neurilemoma. 20 x. Zoom B H.E Neurilemoma, detalle 40 X. Zoom A H.E Neurilemoma. 20 x Zoom E Macroscópico, detalle Zoom F H. E Nerilemoma Antoni B
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión La patología neoplásica de la órbita no es frecuente en nuestra experiencia, por eso el interés de compartir el presenta caso de una mujer joven con muy poca sintomatología, que es resuelto su problema sin complicaciones posteriores. La patología de la órbita puede ser variada, desde lesiones secundarias a trastornos endocrinos, que es considerada la causa más frecuente de proptosis uni o bilateral en adultos. Ha recibido múltiples nombres que los asocian a desórdenes tiroideos; sin embargo, puede o no estar relacionado con alteraciones en el funcionamiento de la glándula tiroides. El pseudo tumor orbitario, afecta igualmente a niños y adultos, es una inflamación de los tejidos blandos orbitarios no relacionados a trastornos endocrinos ni sistémicos. Los procesos infecciosos se dividen en celulitis preseptales y celulitis orbitaria secundarias a patología inflamatoria infecciosa de vecindad, que deben ser resueltas con una valoración integral de la región. Las neoplasias pueden ser benignas y malignas, entre las primeras, se reconocen los quistes dermoides y epidermoides, generalmente en niños y en la cola de la ceja. Los tumores vasculares como el hemangioma, se presentan en la primera infancia y tienden a involucionar sin tratamiento. Los tumores de origen neural como el glioma del nervio óptico, los neurofibormas y neurilemomas, generalmente asociados a neurofibromatosis y el meningioma que nace de la envoltura meníngea proximal del nervio óptico (5). Los tumores malignos son poco frecuentes, el Rabdomiosarcoma se presenta en la primera década y es muy agresivo. En adultos los linfomas y las metástasis pueden ser parte de una patología neoplásica sistémica (1,3,5,8). El presente caso corresponde a un Schwannoma o neurilemoma, un tumor benigno que se origina en las células de Schwann de los nervios periféricos de la órbita -más frecuentemente el supraorbitario(1)-. Aparece en el adulto de mediana edad en forma de una tumoración localizada, de crecimiento lento y produce un exoftalmos que generalmente no se acompaña de diplopia ni pérdida visual hasta fases muy avanzadas. Su frecuencia es del 12 % de los tumores benignos de la órbita (1). Histológicamente, el neurilemoma está encapsulado por el perineuro del nervio del que proviene, pudiéndose observar con frecuencia una conexión entre ambos (2,3). Es característica la alternancia de áreas celulares sólidas o Antoni A con otras mixoides o Antoni B. En las áreas de Antoni A son comunes los núcleos dispuestos en empalizada y, en ocasiones, adoptando la forma de cuerpos de Verocay. Las tinciones para reticulina y proteína S-100 son positivas. La extirpación quirúrgica no plantea ningún problema debido a que se trata de masas encapsuladas y además, como ocurrió en nuestro caso, es fácil separarlas del nervio en el que se originan. Si la extirpación fuera incompleta, podría producirse una recidiva varios años después.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1.- McLean, I.W.; Burnier, M.N.; Zimmerman, L.E.; Jakobiec, F.A.: Atlas of tumor pathology: tumors of the eye and ocular adnexa. Washington. Armed Forces Institute of Pathology. 1994. 258-262. 2.- Enzinger, F.M.: Soft tissue tumors. Third edition Mosby. 1995. 829-836. 3.- Ackerman s. Surgical Pathology. Eigth Edition. 1996.2457-2461. 4.- Rootman J, Goldberg C, Robertson W. Primary orbital schwannomas. Br J Ophthalmol 1982; 66: 194-204. 5.- Cantore G, Ciappetta P, Raco A, Lunardi P. Orbital schwannomas: report of nine cases and review of the literature. Neurosurgery 1986; 19: 583-588. 6.- Khwarg SI, Lucarelli MJ, Lemke B N, Smith ME, Albert DM. Ancient Schwannoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1999; 117: 262-264. 7.- Fariñax J. Anatomía Patológica. Ed. Salvat. 1990. 1136-1137. 8.- Stemberg S. Diagnostic Surgical Patrhology. Thrid Edition. LP & W. 1999. 996-999.