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Página Principal Comunicaciones	Tumores mixoides dérmicos benignos: 4 casos Dr. Irene Amat Villegas , Dr. Raquel Beloqui Perez , Dr. Pedro De Llano Varela , Dra. Alicia Córdoba Iturriagagoitia y Dra. Marisa Gómez Dorronsoro Anatomía Patológica Hospital de Navarra Irunlarrea 3 Pamplona 31008 Navarra España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Introducción: Presentamos 4 casos de tumores dérmicos mixoides benignos que tienen en común la presencia de matriz extracelular mucoide. Material y métodos: Angiomixoma superficial, neurofibroma mixoide, neurotecoma y mixoma digital son los casos que vamos a describir. Dado que sus características clínicas y morfológicas a menudo se solapan, estudios histológicos, histoquímicos e inmunohistoquímicos son necesarios. Resultados: Hemos evaluado en primer lugar la localización de la lesión. A continuación observamos sus límites y la presencia o no de cápsula. En tercer lugar estudiamos su celularidad y características citológicas. Hemos hecho hincapie en la valoración del grado de atipia y del número de mitosis para descartar procesos neoplásicos malignos. La arquitectura, disposición, existencia de infiltrados inflamatorios, degeneración quística y la presencia de anejos atrapados son otros rasgos diferenciales. La matriz mixoide está compuesta fundamentalmente por ácido hialurónico, keratansulfato y condroitinsulfato que se tiñen con azul alcián (ph=2,5) y hierro coloidal pero no con PAS. El panel IHQ cuenta con CD-34, S-100 y actina que nos permite distinguir los diferentes subtipos celulares. Conclusión: Queremos resaltar los patrones clínicos y morfológicos de estas lesiones que pese a su diferente histogénesis, tienen en común la presencia de matriz extracelular.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción Los tumores mixoides de partes blandas se caracterizan por la presencia de una matriz mucoide extracelular formada por la unión de glucosaminoglicanos ácidos (GAGa) y proteínas. Las proteínas tienen una función estructural y/o de adhesión. Los GAG son hidrófilos y responsables de la textura gelatinosa de la matriz. Los más abundantes son condroitin sulfato, ácido hialurónico y Keratan sulfato, todos ellos se tiñen con azul alcian (Ph=2,5) pero no con PAS. Presentan aspectos clínicos y morfológicos comunes que en ocasiones dificultan el diagnostico por ello el estudio microscópico detallado y en muchas ocasiones inmunohistoquímico es imprescindible. El objetivo de este trabajo es sistematizar el estudio histológico aplicándolo a 4 tumores benignos diferentes, recogidos en nuestro servicio y que corresponden a un neurotecoma, un angiomixoma superficial, un neurofibroma mixoide y un mixoma digital
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Presentamos cuatro lesiones cutáneas que clínicamente se manifestaban de forma similar como nódulos elásticos subcutáneos en adultos. De todos ellos, tras su exéresis, hemos obtenido el material necesario para el estudio histológico. Hemos realizado técnicas de inmunohistoquímica en las cuatro lesiones ya que el diagnostico diferencial que planteaban requería marcadores como S-100, CD-34 y actina. La sistemática utilizada para este estudio es la siguiente. Primero valoramos en que localización anatómica aparecen y a que nivel de la piel los encontramos. La existencia o no de una zona "grenz" es importante en los tumores dérmicos. A continuación estudiamos la presencia de cápsula y sino existe como son los límites de la lesión. Se evalúa la disposición de las células junto a las características citológicas y el grado de atipia. Lo último es la búsqueda de rasgos diferenciales como el patrón vascular, la presencia de anejos atrapados, degeneración quística etc. Zoom Angiomixoma superficial
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados CASOS CLINICOS Caso 1, varón de 59 años que presenta una lesión globulosa en región escapular de un año de evolución. Tras la exéresis, el estudio histológico mostró un tumor polipoide exofítico dérmico que dejaba por encima una estrecha banda de dermis histologicamente normal. El centro de la lesión está constituido por células de aspecto estrellado o alargadas sin atipia ni mitosis, positivas para S-100, embebidas en un estroma mixoide y acompañadas un infiltrado inflamatorio. Diagnóstico: Neurofibroma mixoide. Caso 2, varón de 47 años con una tumoración subcutánea en brazo derecho de lento crecimiento. Histologicamente se observó una proliferación tumoral subcutánea bien definida. Formada por células estrelladas o fusiformes embebidas en abundante sustancia fundamental mixoide. No se observaron formas atipicas. El panel IHQ mostró positividad de las células tumorales para vimentina y ocasionalmente para S-100. Diagnóstico: Neurotecoma Caso 3, varón de 29 años con una excrecencia verrucosa en el primer dedo de la mano derecha. Se tomó una biopsia la lesión que mostraba a nivel de la unión entre dermis papilar y reticular un azona mal definida ocupada por material mucinoso basófilo en cuyo interior persistían células de aspecto fibroblástico. Diagnóstico: Mixoma digital Caso 4, mujer de 62 años diabética con una lesión nodular excrecente con cambios hiperqueratóticos. Clínicamente se sospechó mucinosis o necrobiosis lipoídica. Microscopicamente se reconoce una lesión polipoide que ocupa la dermis en su totalidad constituida por fibroblastos embebidos en una matriz mucoide con numerosos vasos de pequeño calibre. Se reconocen varios quistes revestidos por epitelio escamoso y anejos cutáneos atrapados. Diagnóstico: Angiomixoma superficial. Zoom Neurofibroma mixoide
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión El mixoma digital o quiste digital mucinoso es una lesión nodular dolorosa que aparece en los dedos de la mano. Su superficie de corte es gelatinosa debido a la presencia de abundante estroma mixoide avascular. Se sitúa en la dermis y crece hacia el exterior, nunca hacia el tejido adiposo. La celularidad es variable, sobre todo por fibroblastos. Un tercio de los casos recidiva pese a que la exéresis fuese completa. Un tercio de los casos recidiva pese a que la exéresis fuese completa. IHQ: vimentina positiva, CD-34 variable y S-100 negativa El angiomixoma superficial se presenta como un nódulo localizado principalmente en tronco, cabeza y cuello. Es una lesión dérmica mal delimitada que a veces afecta a tejido celular subcutáneo. Se reconocen fibroblastos embebidos en abundante estroma mixoide con ocasionales lagos de moco, un infiltrado inflamatorio y numerosos vasos de pequeño calibre. No se observan mitosis y el grado de atipia es moderado. Un tercio de los casos presenta estructuras epiteliales atrapadas. Algunos casos se asocian al síndrome de Carneys, siendo los localizados en el oído externo para algunos autores, patognomónicos. IHQ: negativo para actina y S-100. El neurofibroma mixoide se presenta en adultos, en múltiples localizaciones, como un nódulo único sin características clínicas específicas. Este subtipo concretamente suele ser más profundo y aparece con mayor frecuencia en las piernas. Es una lesión circunscrita, no encapsulada. Formada por células fusocelulares de citoplasma pálido entremezcladas con mastocitos y pequeñas fibras nerviosas atrapadas en una abundante matriz extracelular mixoide. IHQ: S-100 positivo en el 30-50 % de sus células. Negativo para actina y CD-34. Diagnostico diferencial: neurotecoma y schwanoma mixoide pero la presencia de fibras nerviosas dentro de la lesión los excluye. El neurotecoma es un tumor dérmico o subcutáneo de adultos jóvenes. Las lesiones aparecen en cabeza y cuello como nódulos no dolorosos de lento crecimiento. Se encuentra bien delimitado, pero no encapsulado, con patrón de crecimiento expansivo. Son frecuentes los septos fibrosos delimitando varios lóbulos. Las células son fusocelulares con núcleos ovoides de cromatina vesiculosa y escasa atipia. Se disponen formando ovillos y en ocasiones se observan células multinucleadas. La matriz mixoide extracelular es abundante. IHQ: S-100 positivo excepto en la variante celular. Diagnóstico diferencial: nevus de Spitz y melanoma maligno. La homogeneidad arquitectural intralesional, los límites netos y la ausencia de fibrosis son los rasgos diferenciales. Zoom Neurotecoma
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia Mixoid tumours of soft tissue J. F. Graadt van Roggen, P.C. W. Hogendoorn and C. D. M. Fletcher Histopathol 35, 291-312 Superficial angiomyxoma Calonje E. , Deirdre G. Deirdre M. And Fletcher C. Am J Surg Pathol 1999 23(8):910-917 Tumors of the skin M.A. Hurt and D. J. Santa Cruz Diagnostic Histopathlogy of tumors. Churchill Livingstone 2000 Zoom Mixoma digital