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Página Principal Comunicaciones	Plasmacitoma anaplásico de ciego Prof. Manuel Florentino Fresno Forcelledo , Dra. Carmen Garcia Pravia , Dra. Maria Teresa Fernandez Garcia , Dra. Ana Gutierrez Palacios y Prof. Agustin Herrero Zapatero Servicio de Anatomía Patológica 1 Hospital Universitario Central de Asturias Celestino Villamil s/n Oviedo 33006 Asturias España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen INTRODUCCION Los plasmacitomas solitarios extramedulares son formas localizadas de neoplasias de células plasmáticas. En las formas de morfología anaplásica la localización extramedular plantea serios problemas de diagnóstico diferencial con linfomas de alto grado, carcinomas indiferenciados y melanomas. MATERIAL Y METODOS Presentamos un caso de plasmacitoma anaplásico de ciego en una mujer de 65 años, obesa, sin gammapatía monoclonal y sin afectación en otras localizaciones en el momento del diagnóstico. La sospecha clínica fue de un cuadro obstructivo por posible adenocarcinoma por lo que la enferma fue sometida a una colectomia. El material quirúrgico fue procesado de forma rutinaria. RESULTADOS La tumoración media 9X6 cms y estaba localizada en la pared de ciego,, ulceraba la mucosa e infiltraba toda la pared con intensa retracción serosa. La células tumorales eran grandes con citoplasma excentrico, ocasionalmente poligonales, y núcleo grande, vesiculoso con grandes nucleolos centrales. Junto a estas células predominantes, también se observaban , células plasmáticas maduras y con distintos grados de diferenciación plasmacitoide. El estudio inmunohistoquímico fue fundamental para el diagnóstico. La tumoración era negativa para los marcadores B y T utilizados ( CD20, CD45RO, CD3 y CD43). Los marcadores para células epiteliales y la PS100 fueron también negativos. La tinción con el anticuerpo VS38c fue intensa y difusamente positiva en forma de gránulos citoplasmáticos. La monoclonalidad para cadenas ligeras, aunque positivas, fue difícil de demostrar, dada la aparente positividad para ambos anticuerpos. CONCLUSION Los plasmacitomas anaplásicos extramedulares plantean casi siempre un reto diagnóstico para el patólogo. La negatividad para marcadores epiteliales y linfoides es el perfil habitual. En nuestro caso ha mostrado su utilidad el anticuerpo para células
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción Los plasmacitomas solitarios extramedulares son formas localizadas de neoplasias de células plasmáticas. En las formas de morfologia anaplásica la localización extramedular plantea serios problemas de diagnóstico diferencial con los linfoma de alto grado, carcinomas indiferenciados y melanomas (1). El plasmoctitoma solitario puede darse en tejidos blandos o hueso. Las lesiones óseas tienden a aparecer en la mismas localizaciones que el mieloma múltilpe (MM), mientras que las lesiones extraóseas predominan en pulmones, orofaringe y senos paranasales (2,3). La localización en colon es muy rara representando entre el 5-10% de todos los plasmacitomas extramedulares (4) Sólo en un 25% de los casos se hallan niveles séricos elevados de proteínas M, y nunca son tan altos como en el MM, de ahí la dificultad del diagnóstico clínico. Si estas dificultades clínicas unimos una morfologia anaplásica o poco diferenciada los problemas diagnósticos se plantean también microscopicamante siendo imprescindible las técnicas inmunohistoquímicas.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Se trataba de una mujer obesa, sin antecedentes de interés y sin gammapatía monoclonal ni afectación a otros niveles en el momento del diagnóstico. El motivo de ingreso fue un cuadro obstructivo por un posible adenocarcinoma. Se le practicó una biopsia endoscópica que fue informada como proceso linfoproliferativo. La paciente fue sometida a una colectomia. El material fue procesdo de forma rutinaria. Se realizó un amplio panel inmuohistqoquímico que incluyó los siguientes marcadores: CD20, CD45, CD45RO, CD3, CD5, CD43, CD79a, KI67, CAM 5.2 (Citoqueratina 8), AE1/AE3 (coctel de citoqueratinas) , BerEP4 (citoqueratina de alto peso molecular), EMA, cadenas ligeras kappa y lambda y SV38c (marcador de células plasmáticas)
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados La pieza de resección quirúrgica de ciego presentaba una tumoración de 9X6 cms, ulcerada, ocupando todo el espesor de la pared de ciego, ocluyendo la luz y provocando una intensa retracción de la serosa (Figuras 1). La transición de la tumoración con la mucosa colónica vecina era abrupta. Microscópicamente el tumor estaba constituido por nidos sólidos con abundantes áreas necróticas. La tumoración estaba localizada preferentemente en la submucosa y muscular propia (Figuras 2 y 3) , infiltrando focalmente la muscularis mucosae y la grasa subserosa. Las células tumorales mostraban preferentemente un citoplasma amplio, poligonal y excentrico con relación a un núcleo grande, vesiculoso, con grandes nucleolo o nucleolos de localización central ( Figura 4). Las mitosis eran frecuentes. Junto a estas células se observaban pequeños grupos de células plasmáticas maduras y otras con distintos grados de diferenciación plasmacitoide (Figura 5). Los ganglios linfáticos estudiados presentaban una arquitectura conservada con ausencia de células neoplásicas. El estudio inmunohistoquímico mostró negatividad tanto para marcadores linfoides B como T, observádose pequeños focos de células T asociadas en la periferia del tumor y alrededor de los vasos. Los marcadores para células epiteliales (citoqueratinas) y el EMA también fueron negativos. Unicamente la tinción con SV38c mostró una positividad intensa y difusa en forma de gránulos citoplasmáticos (Fig. 6). Observamos tinción citoplasmática con las cadena ligera tanto kappa como lambda sin poder determinar una clara restricción para una de ellas (Figs. 7 y 8). El índice de proliferación celular con MIB1 (Ki67) fue alto. Con posterioridad al diagnóstico inicial y en un estudio de extensión, se constató una masa hepática que fue puncionada, observádose una población celular atípica compatible con el diagnóstico inicial y que mostró también positividad para SV38c. Zoom Figura 2 Crecimiento submucoso de la tumoracion. H&E X50 Zoom Figura 3 Caracteristicas microscópicas. H&E X400 Zoom Figura 1 Aspecto macroscópico de la tumoración Zoom Figura 5 Area con diferentes grados de diferenciación plasmacitoide. H&E X1000 Zoom Figura 4 Detalle de las células neoplásicas. H&E X1000 Zoom Figura 6 Positividad intensa para SV38c. Zoom Figura 7 Cadena ligera kappa Zoom Figura 8 Cadena ligera lambda
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión Los plasmacitomas extramedulares son tumores de células plasmáticas relativamente poco frecuentes. Pueden presentarse como masas solitarias. Como metástasis de otro plasmacitoma extramedular o de un mieloma múltiple. Las formas localizadas de plasmacitomas extramedulares representan entre el 6 y el 8% de todos los tumores de células plasmáticas. Tienen mejor pronóstico que el MM y la localización en partes blandas ( tracto aerodigestivo superior fundamentalmente) es de mejor pronóstico que la ósea. Se han descrito casos asociados a EBV en inmunodeprimidos (5) El diagnóstico anatomopatológico se basa en el reconocimiento de una población de células plasmáticas maduras, inmaduras o anaplásicas no asociada a una población de células linfoides (para descartar linfomas de células B con diferenciación linfoplasmacitoide). La forma anaplásica se caracteriza, como en nuestro caso, por presentar una inmadurez extrema de sus células con escasa diferenciación plasmacítica, morfológicamente muy difíciles de diferenciar de carcinomas indiferenciadas. La negatividad para los marcadores de superficie de linfocitos B y T es característico de las neoplasias de células plasmáticas. Sin embargo el EMA, que suele ser positivo en las células plasmáticas maduras y se han descrito como positivo en tumores por algunos autores (6), en nuestro caso ha sido negativo, debido posiblemente al alto grado de anaplasia. Un dato importante en el diagnóstico es demostrar monoclonalidad mediante la restricción de cadenas ligeras. Sin embargo, en nuestro caso, esto no fue posible, ya que observamos positividad con las dos cadenas ligeras. En nuestro paciente no se demostró pico monoclonal. Tanto el análisis de orina como la punción de médula ósea no demostraron afectación. La serie ósea radiológica fue normal. En el estudio ecográfico se observó una lesión ocupante de espacio que por estudio citológico correspondía a una afectación por el tumor. Las formas de plasmacitomas extraóseos rara vez tienden a diseminarse y transformarse en MM (10-20%). Sin embargo en los plasmacitomas óseos la progresión a MM e frecuente (40-50%). En nuestro caso la progresión del tumor con infiltración hepática estaría justificada por la anaplasia de las células tumorales. En este sentido algunos autores han señalado que la inmadurez nuclear y el nucleolo prominente serian factores predictivos de agresividad y de diseminación sistémica, confiriendo a la neoplasia mayor capacidad de invasión y recurrencia (2) En resumen, los plasmacitomas anaplásicos extramedulares plantean casi siempre un reto diagnóstico para el patólogo agravado por la negatividad observada de forma constante para marcadores linfoides y epiteliales. En nuestro caso ha mostrado su utilidad el anticuerpo para células plasmáticas SV38c (7).
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Bataille R, Sany J: Solitary myeloma: clinical and prognosis features of a review of 114 cases. Cancer 1981; 48:845-851. 2. Meis JM, Butler JJ, Osborne BM, Ordoñez NG: Solitary plasmacitomas of bone and extramedullary plasmacytomas. A clinicopathologic and immunohistochemical study. Cancer 1987;59:1475-1485 3. Brinch L, Hannisdal E, Abrahamsen AF, Kvaloy S, Langholm R: Extramedullary plasmacytomas and solitary plasma cell tumors of bone. Eur J Heamatol 1990; 44:132-135. 4. Sperling RI, Fromowitz FB, Castellano TJ: anaplastic solitary extramedullary plasmacytoma of the cecum. Report of a case confirmed by immunoperoxidase staining. Dis Colon Rectum 1987; 30:894-898. 5. Papadaki HA, Stefanaki K, Kanavaros P et al: Epstein-Barr virus-associated high grade anaplastic plasmacytoma in a renal transplant patient. Leuk Lymphoma 2000; 36:411-415 6. Pinkus GS, Kurtin PJ: Epithelial membrane antigen. A diagnostic discriminant in surgical pathology. Hum Pathol 1985; 16:929-40 7. Turley H, Jones M, Erber W , Mayne K, Waele M, Gatter K: VS38; A new monoclonal antibody for detecting plasma cell differentiation in routine sections. J Clin Pathol 1994; 47:418-422