Paciente varón de 37 años sin antecedentes previos de interés, ingresa por cuadro de 4 meses de evolución de disnea progresiva de esfuerzo, ortopnea, opresión torácica, y perdida de peso. La resonancia magnética cardiaca mostraba una masa polipoidea en aurícula izquierda con extensión hacia ventrículo izquierdo condicionando estenosis mitral a descartar mixoma, el ecocardiograma transesofágico daba como resultado una masa en aurícula izquierda de aprox. 7x3 cm con extremos pediculados y divididos en varios cuerpos, parecia implantada en la cara lateral auricular, se introducia parcialmente en ventrículo izquierdo durante díastole provocando estenosis severa funcional, el aspecto y localización no era de mixoma.
Le realizan cirugía encontrando tumor lobulado con gran base de implantación en cara postero-inferior auricula izquierda que disecan casi en totalidad.
El examen macroscópico mostró una masa multilobulada de coloración blanquecina-amarillenta, con un área de coloración granate que parecia correponder a orejuela auricular. A los cortes seriados la tumoración presentaba un patrón esteriforme, con áreas amarillentas y blanquecina. Media 9x3,5x3 cm (
Figura_1)
El estudio histológico mostró un patrón variable (
Figura_2), formado por células de núcleo pequeño, escaso citoplasma y tendencia a la angiocentricidad, ocasionalmente forma hendiduras; en otras áreas las células adquieren citoplasma claro (apariencia de huevo frito) y un patrón pseudotecal (
Figura_3,
Figura_4). Las áreas mejor diferenciadas presentaban células con citoplasma eosinofílico, algunas multinucleadas, en ocasiones mostraban una forma fusiforme recordando rabdomioblastos (
Figura_5). En estas áreas se observó presencia de estriaciones transversales en el citoplasma de las células neoplásicas (
Figura_6,
Figura_7). Existía un componente de necrosis, así como presencia de abundantes mitosis más de 20 x 10 campos de gran aumento (
Figura_8).
El estudio inmunohistoquimico mostró negatividad para Desmina en las áreas redondas (
Figura_9,
Figura_10). Negatividad para Actina en la mayoría del área tumoral, positividad en la pared de los vasos y en un área con características de leiomiosarcoma en la hematoxilina-eosina (
Figura_11). El EMA fue negativa. La miosina presenta positividad en las áreas de diferenciación rabdomioblásticas, pero negatividad en el resto del tumor (
Figura_12,
Figura_13). Las citoqueratinas presentaban positividad focal (
Figura_14).