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MIOSARCOMA DE AURICULA IZQUIERDA

Juliana Escobar Stein , Cristina Jou Muñoz , Victoria Folgueras Sanchez , Andrés Ribas Barcelo , Francisco Gosalbez * y Teresa Garcia Miralles

Anatomia Patólogica II/*Cirugía Cardiaca
Hospital Central de Asturias
Celestino Villamil s/n Oviedo
33006 Asturias

España
 Resumen
INTRODUCCION
Los tumores primarios cardiacos son muy raros, correspondiendo entre un 12 a un 37% de las neoplasias cardiacas, siendo su localización más frecuente en aurícula derecha. El angiosarcoma es el sarcoma cardiaco más frecuente, seguido del fibriohistiocitoma. El diagnóstico de presunción se hace por ecocardiografía transtoracica o transesofágica, y la sintomatología depende de la localización de la masa.

MATERIALES Y METODOS
Paciente varón de 37 años con disnea progresiva y síndrome general. La resonancia magnética cardiaca mostraba una masa polipoidea en aurícula izquierda con extensión hacia ventrículo izquierdo condicionando estenosis mitral. Se realiza intervención quirurgica, extirpandose la masa y parte de la aurícula.
Se recibe pieza en anatomía patológica consistente en una masa que mide 9x3,5x3cm, de coloración grisacea y multilobulada.
El estudio histológico mostró un patrón variable: áreas con células de núcleos pequeños, escaso citoplasma y tendencia a la angiocentricidad; en otras áreas las células adquieren citoplasma claro y patrón pseudotecal. Los focos mejor diferenciados presentan células con citoplasma eosinofílico, algunas de ellas multinucleadas (apariencia rabdomioblásticas). Estas células presentan estriaciones transversales. Existía componente de necrosis, así como abundantes mitosis.
El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para la Desmina (áreas de células redondas); negatividad para Actina en la mayoría del tumor, con positividad en la pared de los vasos y en un foco con apariencia de leiomiosarcoma. La miosina fue positiva en las áreas de diferenciación rabdomioblástica y negativa en el resto del tumor. Las citoqueratinas mostraban positividad focal.

DISCUSION
Presentamso un caso que tanto por su localización como por su aspecto histológico es poco frecuente. Se trata de un sarcoma de origen muscular, con componente de rabdomiosarcoma embrionario y leiomiosarcoma, en que también se demostró positividad para la citoqueratina.
Podemos concluir que este tumor aunque en su mayoría posee rasgos inmunohistoquímicos de origen mioepitelial, presentan focos de diferenciación hacia leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.
 Introducción
Los tumores primarios cardiacos son muy raros, correspondiendo entre un 12 a un 37% de las neoplasias cardiacas(1), siendo los más frecuentes los sarcomas. El angiosarcoma es el sarcoma cardiaco más frecuente, aunque el fribriohisticitoma maligno tiene casi la misma incidencia(1, 2). Los síntomas varían según la localización de la masa y la gran mayoría ya tienen metástasis en el momento del diagnóstico, ya que comienza a dar síntomas cuando la masa tiene un gran tamaño y los síntomas son poco espécificos, como disnea, dolor torácico, fallo cardiaco, palpitaciones y fiebre(2). El diagnóstico se hace por ecocardiografia transtoracica o transesofágica, rara vez define su benignidad o malignidad, y aunque no se ha llegado a un consenso si tratar o no tratar por su mal pronóstico, se prefiere la resección completa, ya que mejora los síntomas y en algunas ocasiones en menor medida el pronóstico(2, 3). Los beneficios de la quiomioterapia o radioterapia postcirugía todavía no están claros.

 Material y Métodos
Paciente varón de 37 años sin antecedentes previos de interés, ingresa por cuadro de 4 meses de evolución de disnea progresiva de esfuerzo, ortopnea, opresión torácica, y perdida de peso. La resonancia magnética cardiaca mostraba una masa polipoidea en aurícula izquierda con extensión hacia ventrículo izquierdo condicionando estenosis mitral a descartar mixoma, el ecocardiograma transesofágico daba como resultado una masa en aurícula izquierda de aprox. 7x3 cm con extremos pediculados y divididos en varios cuerpos, parecia implantada en la cara lateral auricular, se introducia parcialmente en ventrículo izquierdo durante díastole provocando estenosis severa funcional, el aspecto y localización no era de mixoma.
Le realizan cirugía encontrando tumor lobulado con gran base de implantación en cara postero-inferior auricula izquierda que disecan casi en totalidad.

El examen macroscópico mostró una masa multilobulada de coloración blanquecina-amarillenta, con un área de coloración granate que parecia correponder a orejuela auricular. A los cortes seriados la tumoración presentaba un patrón esteriforme, con áreas amarillentas y blanquecina. Media 9x3,5x3 cm (Figura_1)
El estudio histológico mostró un patrón variable (Figura_2), formado por células de núcleo pequeño, escaso citoplasma y tendencia a la angiocentricidad, ocasionalmente forma hendiduras; en otras áreas las células adquieren citoplasma claro (apariencia de huevo frito) y un patrón pseudotecal (Figura_3, Figura_4). Las áreas mejor diferenciadas presentaban células con citoplasma eosinofílico, algunas multinucleadas, en ocasiones mostraban una forma fusiforme recordando rabdomioblastos (Figura_5). En estas áreas se observó presencia de estriaciones transversales en el citoplasma de las células neoplásicas (Figura_6, Figura_7). Existía un componente de necrosis, así como presencia de abundantes mitosis más de 20 x 10 campos de gran aumento (Figura_8).
El estudio inmunohistoquimico mostró negatividad para Desmina en las áreas redondas (Figura_9, Figura_10). Negatividad para Actina en la mayoría del área tumoral, positividad en la pared de los vasos y en un área con características de leiomiosarcoma en la hematoxilina-eosina (Figura_11). El EMA fue negativa. La miosina presenta positividad en las áreas de diferenciación rabdomioblásticas, pero negatividad en el resto del tumor (Figura_12, Figura_13). Las citoqueratinas presentaban positividad focal (Figura_14).
Imagen de MIOSARCOMA DE AURICULA IZQUIERDAZoom
Aspecto macroscópico de la lesión.
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Area de transición entre músculo de la aurícula y el sarcoma. HEx10
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Areas más indiferenciadas compuestas por células redondas con escasos citoplasma, en ocasiones claro. HEx20
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Mayor aumento de las células indiferenciadas. HEx40
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Presencia de algunas células de núcleo grande y amplio citoplasma eosinofílico (rabdomioblastos). HEx10
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Se observa una célula multinucleada con estriaciones transversales. HEx100
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Célula fusiforme y multinucleada con estriaciones transversales. HEx100
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Areas neoplásicas con abundantes mitosis. HEx40
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Desmina negativa en áreas de células fusiformes.
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Positividad de la Desmina en las áreas de células indiferenciadas. Desminax40
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La positividad para la Actina es observada en las células fusiformes.
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La miosina fue positiva en las áreas de células fusiformes y negativa en las indiferenciadas, como se observa en la fotografia x 20.
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Las células con aspecto rabdomioblástico presentaron positividad con la miosina x 40.
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Tinción positiva para citoqueratinas AE1-AE3 en las células indiferenciadas x 40.
 Discusión
Presentamos un caso que tanto por su localización como por su aspecto histológico es poco frecuente. Se trata de un sarcoma de origen muscular (con componente de rabdomiosarcoma embrionario y leiomiosarcoma), en que tambien se demostró positividad para las citoqueratinas. Aunque en ocasiones el estudio inmunohistoquimico en los sarcomas cardiacos no es de ayuda como en los sarcomas de otra localizaciones(4) en nuestro caso lo fue.
Podemos concluir que este tumor en su mayoría posee rasgos inmunohistoquímicos de origen mioepitelial presenta focos de diferenciación hacia leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.
 Bibliografia
1. Fletcher CD: Diagnostic Histopathology of tumors. London, Volume I, second edition. 2001; 35-39
2. Putman JB, Sweeney MS, Colon R, Lanza LA, Frazier OH, Cooley DA. Primary Cardiac Sarcomas. Ann Thorac Surg 1991; 51:906-10
3. Castorino F, Masiello P, Quattrocchi E, Di Benedetto G. Primary Cardiac Rhabdomyosarcoma of the Left Atrium. Tex Heart Inst J 200;27:206-8
4. Brunner-La Rocca HP, Vogt PR, Burke AP, Schneider J. Jenni R,Turina M. A Primary Cardiac Sarcoma With Unusual Histology and Clinical Course. Ann Thorac Surg 2001; 71:1675-7
5. Burke A, Virmani R. Tumors of the Heart and Great Vessels. Atlas of Tumor Pathology. Washington DC, Armed Forces Institute of Pathology,1996; 127-170
6. Barriales V, Busta MA, Sieres M, Moreno A, Gosalbez F, Ribas A, Cortina A. Rabdomiosarcoma de aurícula derecha: presentación de un caso. Rev Esp Cardiol 1986; 39:314-17
7. Grubitzsch H, Wollert H, Eckel L. Sarcoma Associated With Silver Coated Mechanical Heart Valve Prosthesis. Ann Thorac Surg 2001; 72: 1739-40

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