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Página Principal Comunicaciones	Úlcera por Perniosis. A propósito de un caso. Dr Miguel Angel Rodríguez Arencibia* , Dr Walter Martínez Rodríguez** , Dra Sandra Hernández García*** y Tec. Ana Gloria Pérez Reyes**** *Especialista de Primer Grado en Cirugía General. J del Servicio de Medicina Natural y Tradicional. **Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica. J del Servicio de Patología. J' de Grupo Provincial de la Especialidad. ***Especialista de Primer Grado en Pediatría. ****Tec de Citología. J'de la Consulta de PAAF Hospital Universitario "León Cuervo Rubio". Provincia de Pinar del Río. Cuba
Subir Resumen Introducción Resultados Discusión Bibliografia	Resumen En el marco de las úlceras de las piernas de origen neurovascular, también denominadas de origen arterial, isquémicas, se encuentran entre las no frecuentes en nuestro medio, las denominadas Ulceras por Perniosis, caracterizadas por aparecer en pacientes jóvenes, femeninas, con marcada susceptibilidad y agravación con el frío. Presenta una secuencia sintomatológica invariable, que va desde una mancha rojo-violeta en una o ambas piernas, en extremo dolorosas, que pasa el estado de vesícula hemorrágica, lesión ulcerada, formación de una costra gruesa de material necrótico y, que generalmente curan en la época de calor, dejando un área de piel dura, pigmentada y de bajo relieve con relación a la piel circundante. Se caracteriza por su marcada resistencia a todo tratamiento, sobre todo mientras sea fría la temperatura predominante. El tener en el Servicio una paciente con éstas características y lo inusual de la misma en países cálidos como el nuestro, fue lo que nos motivo a realizar esta presentación. Se plantean objetivos de divulgación y de aumentar cultura profesional. Se recomienda por la evolución tórpida que asume, NO retirar en ninguna de sus etapas evolutivas la costra defensiva creada. (Fotos 1-4).
Subir Resumen Introducción Resultados Discusión Bibliografia	Introducción Dentro de las úlceras de las piernas de origen neurovascular, también mencionadas como úlceras de origen arterial, úlceras isquémicas, se encuentran las Úlceras por Perniosis. Son aquéllas que aparecen en la región supremaleolar, en personas con marcada susceptibilidad y agravación al frío, sobre todo en pacientes jóvenes, femeninas, entre los 15 y 35 años, que se quejan de que en las épocas de frío le aparecen trastornos dérmicos que mejoran en el tiempo de calor. La secuencia sintomatológica descrita, es la aparición de una mancha rojo-violeta en el tercio inferior de las piernas, en posición anterior o posterior generalmente, en muchas ocasiones bilateraales, amorfa, pequeña.(Foto-1) De continuar la agravación, éstas manchas se tornan duras, toman cierto relieve en realación con la piel aledaña y se vuelven dolorosas. Aumenta la tonalidad cianótica, formándose más tarde vesícula de contenido hemorrágico que se abren posteriormente, quedando así constituida la úlcera, que luego se va extendiendo bajo una fuerte costra que la cubre. El dolor en esta etapa se va atenuando.(Foto-2). Estas úlceras son extremadamente resistentes a toda terapéutica, mientras esté insertada en un ambiente frío, mejorando y curando espontáneamente al comenzar el verano. La antomía patológica describe las siguientes lesiones: Ø Angiitis de los pequeños vasos con engrosamiento parietal e infiltración perivascular. Ø Degeneración y necrosis del panículo subcutáneo. Ø Formación de un granuloma lipofágico (a veces con células gigantes), hialinosis y atrofia cutánea. Se explica esta secuencia de la siguiente manera: el enfermo, muy sensible al frío, hace como consecuencia de la isquemia producida por el espasmo arteriolar una degeneración y necrosis del tejido adiposo subcutáneo, a su vez éste actúa como cuerpo extraño, provocando entonces una reacción inflamatoria a su alrededor con infiltración celular en lo fundamental de linfocitos, polinucleares e histiocitos, además de células lipofágicas. Ya en esta fase de eliminación de los productos de la necrosis celular conduce a la ulceración o su resorción a la esclerosis, hialinización y atrofia cutánea, por esto curadas las úlceras quedan manchas pigmentadas algo induradas.(Foto-3). Se mencionan raros casos en que las alteraciones locales son de tal magnitud que pueden impedir la curación en la época de verano.(Foto-4). Otras formas de úlceras que pudieran tener parecidos macroscópicos, como son por ejemplo: Eritema indurado de Bazin, Vasculitis nodular esencial, Secuelas poliomielíticas, que predominan también en pacientes femeninaas y en frío, tienen alementos que la diferencian rápidamente dde la úlcera por Perniosis, como son: Ø Las lesiones del eritema de Bazin, son más numerosas, menores, ocupan mayor extensión en la pierna, alto grado de manifestación de tuberculosis. Ø La vasculitis nodular idiopática se acompaña frecuentemente con manifestaciones reumáticas y presentación en primavera. Ø El antecedente de poliomielitis. Ø La integridad del sistema venoso, permite descartar la lesión cutánea varicosa o postflebítica. El tratamiento una vez diagnosticada la úlcera por Peerniosis, esta dirigido a suprimir la acción del frío y usar en la medida posible drogas vasodilatadoras, hasta llegar al tratamiento quirúrgico. Ambos tratamientos, médico y quirúrgico, no impiden la posible recidiva en las épocas de frío. Lo inusual de esta enfermedad en nuestro medio, fue lo que nos motivó a realizar esta presentación, con los objetivos principales: divulgación y aumentar la cultura profesional. Zoom Figura 2 Aumenta la tonalidad cianótica, formándose más tarde vesícula de contenido hemorrágico que se abren posteriormente, quedando así constituida la úlcera, que luego se va extendiendo bajo una fuerte costra que la cubre Zoom Figura 3 Ya en esta fase la eliminación de los productos de la necrosis celular conduce a la ulceración o; su resorción, a la esclerosis, hialinización y atrofia cutánea, por esto curadas las úlceras quedan manchas pigmentadas algo induradas Zoom Figura 4 Se mencionan raros casos en que las alteraciones locales son de tal magnitud que pueden impedir la curación en la época de verano
Subir Resumen Introducción Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Paciente de 44 años de edad, femenina, de tez blanca, ingresada en el servicio de Medicina Tradicional por presentar lesiones en las piernas, de meses de evolución, una de ellas con signos de sepsis. Como antecedentes refiere que desde el año 1994 coincidiendo con la época invernal, apreció en la pierna derecha hacia el tercio inferior de la cara antero-externa, una mancha rojiza, sin una forma definida, de un centímetro más o menos, bastante dolorosa, sobre todo de noche, que días después surgió una ampolla sanguinolenta. Posteriormente se rompe, quedando expuesta la zona Días posteriores se hizo una costra de color oscuro, que fue creciendo hasta alcanzar unos dos centímetros. Desde un inicio, la región afectada se mantenía rodeada de un tejido enrojecido, doloroso y toda la lesión sobresalia del resto de la piel. La evolución fue de meses y cuando se le cayó la costra referida quedo una marca deprimida con relación a la piel circundante y con una coloración más oscura, así como más dura. A las pocas semanas de iniciada la lesión descrita, aparece una hacia el tercio infero-externo de la pierna derecha, con una evolución idéntica con la variante evolutiva de haber sido retiraada la costra. En el mes de noviembre de 1995 surge nuevamente y, un poco por encima de la anterior en la pierna derecha una lesión que sigue curso similar, pero que también le fue retirada la costra y para sanar demoró aproximadamente año y medio, en ésta ocasión incluso fue peritada por seis meses. Otra lesión aparece poco tiempo de inicio de la anterior, pero esta vez en la pierna izquierda, con evolución aproximada de dos meses. En el año 1999, transcurriendo el mes de septiembre aparecen nuevamente, pero en esta ocasión bilateral donde: Ø La izquierda se localiza en el dorso externo del pie y demoró unos seis meses en su curación. Ø La derecha hacia la mitad externa de la pierna obtuvo resolución a los tres meses más o menos. En el año 2000, también en el mes de noviembre, hace su debut otra lesión típica, un poco por encima del maleolo interno de la pierna izquierda, que tuvo crecimiento rápido, también retirada la costra casi desde el inicio. Enviada por el angiologo a medicina tradicional, con vistas de incorporarle el tratamiento homeopático, basado en resultados satisfactorios obtenidos en el tratamiento de otras úlceras de etiología venosas. Hasta entonces, la paciente habia recibido variados tratamientos y realizado diversos estudios, valorada en diferentes hospitales, incluyendo de la capital, entre los principales tenemos: - Varios cultivos y antibiogramas con estafilococos coagulasa positivo. - Anticuerpo antinuclear: normal. - Células LE: normal. - F. Reumatoideo: negativo. - Serología: no reactiva. - F. Glomerular: varios -negativos- - Electroforesis de proteinas: normal. - Glicemias: varias -normales- - Colesterol: normal. - Doopler: sin compromiso venoso. - Biopsia de piel y músculo: normal. Los tratamientos recibidos, también fueron múltiples, entre ellos: ¨ Cura con una gama amplia de pomadas antibióticas, cicatrizantes. ¨ Ozono. ¨ Laser. ¨ Medicina natural (bija, mangle rojo, etc.) La paciente no tiene antecedentes de enfermadades cardiovasculares, ni hormonales evidentes que hayan necesitado consultas médicas. Tampoco tiene várices importantes que denoten una insuficiencia, sin antecedentes de padecimientos óseos ni enfermedades dermatológicas. La evolución desde noviembre hasta el momento del trabajo ha sido: ¨ Después de la lesión de la pierna izquierda, aparecen dos nuevas, una en el centro de la pierna derecha, que no pasó del proceso inicial. La otra, en el tercio superior casi al centro de la pierna izquierda en la cara posterior, que sí siguió el curso habitual, con la diferencia que no le fue retirada la costra protectora.
Subir Resumen Introducción Resultados Discusión Bibliografia	Discusión Las úlceras por perniosis son lesiones inflamatorias las cuales se originan como una reacción anormal al frío. Como con otros síndromes inducidos por el frío, la razón del porqué el frío causa tales cambios en algunas personas, es desconocido. Sin embargo, el frio puede causar constricción de las arteriolas y las vénulas. La constricción arteriolar es más influenciada por metabolitos locales y menos persistente que el efecto sobre las venas. El recalentamiento está, por lo tanto, asociado con una súbita exudación de líquido hacia los tejidos(8). Un factor genético es, a menudo, aparente. Otros factores juegan un papel potenciador, e.g. sepsis focal, cambios hormonales y enfermedad sistémica. El embarazo puede tenerun efecto beneficioso. A menudo las úlceras por perniosis se superponen sobre un fondo de acrocianosis o eritrocianosis. La exposición a la luz es un factor agravante en algunos casos. Características Clínicas: Las úlceras por perniosis ocurren regularmente en niños pero pueden verse a cualquier edad. Ellas son más fecuentes en los climas húmedos, y templados del noroeste europeo. La humedad juega un importante papel ya que incrementa la conductividad del aire. Tiende a comenzar al principio del invierno en los niños y mujeres con tendencia a la eritrocianosis; y en los meses de primavera en adultos que trabajan “outdoor”; así como en los expuestos a combinaciones de frio y luz. Las lesiones individuales siguen un curso autolimitao por más de 2 a 3 semanas. Ellas ocurren especialmente sobre el dorso de las falanges proximales de los dedos de las manos y los pies; talón, extremidades inferiores, muslo, nariz y oreja. Pueden ocurrir en sitios inusuales, e.g. sobre la superficie que cubre lipomas u otras acumulaciones de grasa, tales como en las muñecas de niños pequeños. La lesión individualmente se presenta como una inflamación, eritematosa y pruriginosa del tejido celular subcutáneo y del dermis que alcanza su máximo desarrollo en unos 7-14 días. En casos severos puede ocurrir ulceración. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples. En presencia de exposición prolongada al frío, enfermedad arterial, o la fricción; pueden ocurrir cambios irreversible de fibrosis, hiperqueratosis y linfedema; y las lesiones persistir por varias semanas o aún meses. Hay otra formas de perniosis(8): La perniosis papular puede, estrechamente, simular el Eritema Multiforme. Las lesiones aparecen en las regiones laterales de dedos, a menudo, sobreimpuestas a un fondo de acrocianosis. Pueden durar muchos días. La histología muestra edema subcutáneo, pero no los cambios del Eritema Multiforme. La perniosis pustular. Ha sido también llamada Acrodermatitis Pustulosa. Debe diferenciarse de las tuberculides. Las lesiones pernióticas son, a veces anulares. Lesiones perióticas, algunas veces con necrosis, sobre los dedos de las manos, de los pies y oreja; pueden ocurrir en persona ancianas (hombres), en asociación con leucemia monocítica o mielomonocítia.
Subir Resumen Introducción Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1- Batista Perez Y, Tamayo Moreno E, González Expósito A. Insuficiencia arterial crónica. Análisis epidemiológico en el servicio de Angiología y Cirugía vascular, 1995-96. Rev Cub Enfermer. 1997;13(29):72-9. 2- Marrorell F. Angiología. Enfermedades vasculares. Barcelona. Salvat Editores S.A. 1967, 114-125. 3- Telford ED. Lesions of the skin and subcutaneous tissue in diseases of the peripheral circulation. Arch of Derm and Syph. 1937; 36:952. 4- Castro Moller H. Enfermedades vasculares de las piernas. Rev Chilena de Angiología. 1961;4:1. 5- Ulceras de las piernas de origen neurovascular. En Martorel F. Angiología. Enfermedades vasculares. Barcelona. Salvat Editores SA. 1967,358-369. 6- Valls Serra J. Diagnóstico diferencial de las úlceras crónicas supramaleolares de origen vascular. Anals de Medicina y Cirugía. 1947;22:111. 7- Sabiston DC. Tratado de Patología Quirúrgica. 11°ED. México. Interamericana. 1982,1844-5.