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FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco común

Dr. Santiago Quintero Cayola , Dr. Pedro Gonzalez Fernández , Dra. Julia Cruz Mojarrieta , Dr. Ronald Rodriguez Díaz , Dra. Inés Pérez Braojo , Dra. Deborah García Sacorrás y Dra. Iraida Caballero Aguirrechu

Departamento de Anatomia Patologica
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología
Calle 29 entre F y E. Vedado. Municipio Plaza.
10400 Ciudad Habana.

Cuba
 Resumen
El Fibroadenoma es la lesión benigna de la mama mas frecuente en la mujer por debajo de los 30 años constituye el 76% de las masas mamarias entre los 10 y 20 años y el 66% en edad pediátrica. La bilateralidad ha sido reportada entre 12 y 16%de los Fibroadenomas. El tipo denominado Juvenil o Gigante solo alcanza el 2% de todos los Fibroadenomas y el 7% de todas las lesiones de la mama en menores de 20 años. Reportamos el caso de una adolescente de 15 años de edad, de la raza negra portadora de Fibroadenomas Juveniles (Gigantes) en ambas mamas que alcanzaron 21 y 20 cms de diámetro mayor y cuyo desarrollo comenzó con la menarquia a los 12 años. Se le realizó exéresis de ambas tumoraciones en un mismo tiempo con preservacion de piel con areola y pezón. Evolución postoperatoria favorable hasta el momento actual. Se analiza la entidad y el diagnóstico diferencial con la Hiperplasia Virginal y el Tumor Phylloides.
 Introducción
Los Fibroadenomas son procesos hiperplásicos o proliferativos del conducto terminal de la unidad mamaria y del estroma tanto intralobular como del extralobular formado por tejido conectivo y graso; de causa no conocida, sin predilección racial, pueden presentarse a cualquier edad pero son más frecuentes en mujeres jóvenes por debajo de 30 años (1)
Son las lesiones tumorales más frecuentes en la mama de la adolescente, entre los 10 y 20 años constituyen el 76% de las masas mamarias en ese grupo de edades y 66 % en edad pediátrica (2). En un estudio retrospectivo sobre tumores mamarios en niñas prepuberales, sus autores reportan un 53 % de Fibroadenomas (FA), 24,2% de Fibroadenomas Juveniles (FAJ) o Gigantes y 8,1% de Hipertrofia Juvenil (HJ) o Virginal (HV) (3). Los FA alcanzan un diámetro entre 2 y 3 cm, aunque se ha reportado hasta 4 a 5 cm (4). Bilateralidad ha sido reportada de 12 a 16% de los casos (5,6), según Organ, en la mujer negra el Fibroadenoma aparece con más frecuencia, en edad más joven y tiene mayor tendencia a la recurrencia (7).

Souba (8) clasifica los Fibroadenomas (FA) en cuatro categorías: (A) Fibroadenoma Común que alcanza 2 a 3 cm y constituye el 80% de estas lesiones; (B) Fibroadenoma Pequeño, una masa palpable de 3 a 4 cm; (C) Fibroadenoma Intermedio, con diámetro de 4 a 5 cm y (D) Fibroadenoma Gigante, de la adolescencia y la perimenopausia.

Como el FA se origina en el Ducto Terminal de la Unidad Lobular (DTUL) puede observarse en un FA otros cambios como hiperplasia epitelial, metaplasia apocrina y actividad secretora aislada.

El desarrollo de malignidad en los FA es muy poco frecuente y se señala que cuando esto ocurre predomina el Carcinoma sobre los tumores del estroma. Mc Diwith considera que al menos una parte del epitelio en el FA se origina en el DTUL (9). Goldman plantea que la expresión patológica del Carcinoma desarrollado en un FA parece ser más lobular que ductal y que inicialmente es un Carcinoma lobular in situ, lo cual apoya el concepto de que una parte del epitelio mamario en algunos FA pertenece al ducto terminal y su derivación lobular (10). Bruzanowsky nos indica que los Carcinomas desarrollados dentro de Fibroadenomas no pasan de 0,1% y el tipo lobular es el que con mayor frecuencia aparece (11).


PRESENTACION DE CASO.

Paciente de 15 años de edad con diagnóstico al nacimiento de hiperplasia suprarrenal congénita con hipertrofia del clítoris, deshidratación, 17 KS en orina elevado así como 17 OH (17 hidroxi progesterona) en plasma elevado. Se realizó clitoridectomía a los 2 años de edad. Se mantuvo sin descompensación con tratamiento de cortisona y evolución clínica excelente, sin presentar episodios posteriores de deshidratación.

Presentó los primeros cambios puberales a los 10 años de edad y menarquia a los 12 años con menstruaciones regulares.
A los 13 años se perciben en las mamas sendos nódulos, firmes, no dolorosos de 1 cm se les realizó BAAF con diagnóstico de Fibroadenoma por lo que no se instituyó tratamiento. Los nódulos continuaron aumentando en dureza y volumen hasta llegar alcanzar gran tamaño que distendió la piel de ambas mamas y que por su peso llegaron a ocasionarle dolores de espalda. Hace un mes presentó absceso en mama izquierda instituyéndose tratamiento antibiótico.(Figura_1)
Previa interconsulta es remitida al Instituto de Oncología y Radiobiología de la Habana (INOR) es ingresada en la Sala de Oncopediatría, se discute el caso en colectivo y se plantéa el diagnóstico de posible Tumor Philodes (TPh) bilateral, los Patólogos consideraron que se trataba de un caso poco común de FAJ Gigante bilateral e indicaron que la conducta a seguir era realizar BAAF de ambas mamas y proceder de acuerdo con el resultado y dada la juventud de la paciente realizar la exéresis amplia de las tumoraciones con preservación de la piel mamaria en una sola intervención quirúrgica, previa realización de BAAF de ambas mamas.
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
oven estudiante de apenas 15 años con desarrollo de un Fibroadenoma Juvenil o Gigante de ambas mamas.
 Material y Métodos
Se realizó BAAF de ambas mamas cuyo resultado fue compatible con FA con estroma ligeramente celular, por lo que se procedió a realizar la exéresis de ambos tumores con dos teams de cirujanos en un mismo tiempo quirúrgico, previo estudio histológico transoperatorio de ambas mamas. Dos grandes tumores de las mamas derecha e izquierda que midieron 20 y 21 cm de diámetro mayor fueron enviados al Dpto. de Patología (Figura_2 y Figura_3) donde se realizó el estudio de ambas mamas y se hizo diagnóstico de Fibroadenoma Juvenil Gigante Bilateral (FAJ) (Figura_4, Figura_5, Figura_6 y Figura_7).
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
Aspecto macroscópico de Fibroadenoma Gigante de la mama derecha de la paciente de la Foto 1.(diámetro mayor 20 cm)
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
Fibroadenoma Gigante de la mama izquierda de la paciente en Foto 1. Corte transversal de la tumoración que midió 21 cm de diámetro mayor.
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
Corte histológico a pequeño aumento de una de las múltiples áreas nodulares en estos Fibroadenomas en las que la celularidad estromal no es marcada.
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
Corte a pequeño aumento de otra de las áreas de las tumoraciones donde la celularidad es ligeramente más notable y se destaca el aspecto intracanalicular.
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
Vista a mayor aumento de otra de las áreas del tumor con aumento de la celularidad del estroma.
Imagen de FIBROADENOMA JUVENIL (GIGANTE) BILATERAL. Un caso poco comúnZoom
Corte histológico a mayor aumento destacando no solo el componente epitelial del tumor, si no el aumento de la celularidad del estroma.
 Resultados
La evolución post operatoria muy satisfactoria, permitió el alta de la paciente en el tiempo habitual; dado el gran tamaño de ambos tumores y el muy escaso tejido mamario remanente, será necesaria la colocación de sendas prótesis mamarias, para la preservación de la estética y de la estima personal de nuestra joven paciente que ya se reincorporó a sus actividades estudiantiles.
 Discusión
El Fibroadenoma Juvenil o Gigante (FAJ), difiere del resto de los FA en su presentación clínica y aspecto histológico. Estas lesiones constituyen alrededor del 2 % de todos los FA (9) y el 7 % de todas las lesiones mamarias en menores de 20 años (10). Los FAJ aparecen en la adolescencia, poco tiempo antes o después de la menarquia aunque pueden aparecer en otras edades (9,10,12). Se presentan como una masa mamaria no dolorosa de crecimiento rápido, bien circunscrito que pueden alcanzar hasta 20 cm ó más, raramente se adhieren a la piel la cual puede estar muy distendida en los casos muy voluminosos y presentar venas gruesas.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con el Fibroadenoma Adulto (FA), la Hipertrofia Juvenil (HJ) Virginal o de la Adolescente, los Tumores phillodes (TPh) benignos y malignos.
En cuanto a la diferencia con el FA común, vemos que este presenta un cuadro histológico igual al usual en pacientes de mayor edad, en tanto el FAJ tiene tendencia a aparecer alrededor de la menarquia y presenta un patrón de hiperplasia epitelial ductal e hipercelularidad estromal (12).

En relación con la HJ, esta es generalmente bilateral, se desarrolla en la pubertad y no cesa de crecer en la adultez, se acompaña de mastodinia, pero en casos de presentación unilateral puede ser necesario el estudio histológico para diferenciarla del FAJ; paradójicamente la bilateralidad poco frecuente en el FAJ, en nuestro caso fue motivo para acrecentar nuestro interés en realizar BAAF y estudio histológico.

El incremento de la celularidad tanto epitelial como estromal que presentan los FAJ, impone realizar el diagnóstico diferencial con los TPh y con el posible desarrollo de un Carcinoma, en todo caso lobular in situ, el que puede ser diagnosticado por la disposición como en bandas de proliferación epitelial dentro de plegamientos tisulares (13), mas no se debe confundir un patrón de hiperplasia epitelial atípica con Ca in situ, además la edad promedio en la serie de Mies y Rosen fue 26 años (14). La proliferación epitelial que encontramos en algunas áreas en nuestro caso nos llevó a revisar este aspecto a pesar de la baja frecuencia con que se ha reportado y de la juventud de la paciente.

En cuanto a la diferenciación con los TPh benignos y malignos, es fundamental tomar en consideración la celularidad, disposición y características del estroma, el número de mitosis por campo de gran aumento que en el FA, para algunos autores no debe pasar de tres y en ese caso ser denominados FA celulares y que la separación entre FA y TPh debía ser más precisa, sin embargo la posibilidad de que un FAJ pueda evolucionar hacia TPh existe aunque no esté bien documentada. No hay un método confiable para diferenciar macroscópicamente a un FAJ o Gigante de un TPh y el aspecto histológico entre ambos puede ser casi idénticos (15), así que centramos nuestro interés en la celularidad del estroma y su relación con las glándulas, en el número de mitosis por campo de gran aumento, en la presencia o no de focos infiltrativos en los bordes y en la morfología de los fibroblastos estromales.

Tras revisar la literatura de nuestro país, nos llama la atención que no existe muchos reportes acerca de este tipo de patología mamaria y con las dimensiones que alcanzaron los tumores en esta adolescente, solo encontramos el caso de una mujer de 26 años, blanca con tumor en mama izquierda, operada en 1947 por Bolivar (16) publicado en 1950 en el que la estructura histológica descrita es idéntica a la observada en el nuestro.
 Bibliografia
1. Roubidoux MA. eMedicine Journal Vol.3 No.6 Jun 21 2002.
2. Farrow JH, Ashikari R. Breast lesions in young girls. Surg Clin North Am. 49: 261-269,1969.
3. Inder M, Vaishnav K, Mathur DR. Benign breast lesions in prepubertal children. A study of 20 years. JIMA-Issue 99 No.11 Nov 2001.htm(
4. Wilkinson S, Anderson TJ, Rifkind E, Chetty U, Forrest APM. Fibroadenoma of the breast: a follow of conservative management. Br. J Surg. 76: 390-391,1989.
5. Kern WH. Retrogression of fibroadenomas of the breast. Am J Surg; 126: 59-62,1973.
6. Dent DM, Cant PJ. Fibroadenoma. World J Surg 13: 706-710, 1979.
7. Organ CH Jr, Organ BC. Fibroadenoma of the female breast: a critical clinical assessment. J Natl Med Assoc 75: 701-704, 1983.
8. Souba WW. Evaluation and treatment of benign Breast disorders. In: Bland KI, Copeland III EM. The Breast. pp 715-719 , 1991. W.B. Saunders Company. Philadelphia.
9. Mc Diwith RN, Stewart F, Farrow JA. Breast carcinoma arising in solitary fibroadenomas. Surg Gynec Obstet. 125: 572-576,1967.
10. Goldman RC, Friedman NB. Carcinoma of the breast arising in fibroadenoma with emphasis on lobular carcinoma. A clinicopathological study. Cancer 23: 544-550,1969.
11. Buzanowsky -Konsky K, Harrison EG Jr, Pope WS. Lobular carcinoma arising in fibroadenoma of the breast. Cancer 35: 450-456,1975.
12. Pike AM, Oberman HA. Juvenile cellular fibroadnomas. Am J Surg Pathol. 14: 175-201,1979
13. Merten UP, Lindner J. Pathology. A medical specialty. World Association of Societies of Pathology: 139-144, 1979.
14. Mies C, Rosen PP. Juvenile fibroadenoma with atypical epithelial hyperplasia. Am J Surg Pathol 11:184-190, 1987.
15. Page DL, Simpson JF. Benign, High -Risk and Premalignant lesions of the mammal pp 113-134. In. Bland KI, Copeland EM. The Breast. Ed. WB Saunders Co. London, 1991.
16. Bolivar J. Tumor gigante del seno. Boletín de la Liga contra el Cáncer. 25: 161-161, 1950.

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