.
Comunidad Virtual de Anatomía Patológica (Conganat) titulo páginas

SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIA

L. A. Polo García , E. Iborra Lacal y B. Ferri Níguez

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.

España
 Resumen
INTRODUCCIÓN.
Tumoración rara en frecuencia, suponiendo el 5% de los tumores renales de la infancia, con un pico de incidencia entre 2-3 años.
Tumor de mal pronóstico, con alta incidencia de metástasis, del 45% frecuentemente a huesos, inicialmente denominado “Tumor metastatizante a huesos”.

MATERIAL Y METODOS.
Varón de 3 años y 4 meses que consulta por perdida de peso y síndrome febril intermitente de 2 a 3 meses de evolución.
En la exploración se identificó tumoración a nivel de mesogastrio e hipocondrio izquierdo, dependiente de riñón y de 12 cm en el estudio tomográfico de alta resolución.
Posteriormente se realizó la extirpación quirúrquica, correspondiendo la pieza a riñón de 1850 grs. que presentaba tumoración de 12 x 4 x 3 cm. de aspecto carnoso con áreas necróticas.

RESULTADO.
El estudio histológico presentó una neoformación de células monomorfas, de núcleo redondo a oval de leve atipia con cromatina fina difusa y citoplasma claro, de bordes mal definidos que se disponen en bandas separadas de forma regular por trama vascular frecuente en septos fibrosos variable, con células fusiformes.
Las células neoplásicas solo presentaron positividad, intensa para la técnica histoquímica de vimentina, siendo negativa para los marcadores epiteliales, proteina S-100, CD-68, CEA, CD 31, PAGF y HMB 45.


CONCLUSIÓN.
El sarcoma de células claras es una neoformación con tres componentes principales: células cordonales, matriz intercelular y células fusiformes de los septos fibrovasculares, con una histogénesis común en células del mesenquima primitivo renal.
El aspecto claro de la neoplasia reside fundamental en su matriz intercelular de mucopolisacaridos.

Presenta múltiples patrones histológicos, el mas frecuente y diagnostico, el clásico que aparece hasta en un 90% de los casos.
Se trata de una neoplasia de mal pronóstico, hoy mejorado por el tratamiento con doxorubricina.
 Introducción
Entidad descrita por JM. Kidd en 1970 (1), previamente encuadrada como una variante sarcomatosa del tumor de Wilm. Tumoración rara en frecuencia, que supone el 5% de los tumores renales de la infancia más frecuente entre los seis meses y los cinco años(2), con un pico de incidencia entre 2-3 años y una prevalencia en varones 2:1, sin que se haya identificado asociación familiar ni a síndromes (3).

Esta neoplasia presenta mal pronóstico con una supervivencia a los 6 años del 70%, con alta incidencia de metástasis del 45%, frecuentemente a huesos, inicialmente denominada “Tumor metastatizante a huesos” (2).
 Material y Métodos
Varón de 3 años y 4 meses que consulta por perdida de peso y síndrome febril intermitente de 2 a 3 meses de evolución.

En la exploración se identificó tumoración a nivel de mesogástrio e hipocondrio izquierdo, dependiente de riñón izquierdo y de 12 cm en el estudio tomográfico de alta resolución Fig_1.

El paciente es tratado con quimioterapia inicialmente y posteriormente se realizó la extirpación quirúrgica, correspondiendo a pieza de nefrectomía con gran tumoración, que medía 21 x 14 x 14 cm. y pesaba 1850 grs. La tumoración era sólida de aspecto carnoso Fig_2 con áreas necróticas que afectaba a polo superior y porción media renal con un crecimiento predominante extrarrenal, bien delimitado identificándose riñón en lo que correspondería polo inferior de 12 x 4 x 3 cm. En la porción superior de la tumoración se identificó glándula suprarrenal sin relación con le neoformación.

Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Imagen de TAC lumbar, corte transversal, que muestra relación de riñon con una tumoración.
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Pieza de nefrectomía con gran tumoración, al corte homogénea de aspecto carnoso.
 Resultados
El estudio histopatológico mostró una neoplasia con un patrón de crecimiento principal, del 95% de la neoplasia, en cordones celulares separados de forma regular por septos fibro-vasculares Fig_3, con variable cantidad de células fusiformes, que por incidencia del corte en sectores la neoplasia adquiría una disposición en nódulos Fig_4 rodeados por los septos.

Las células neoplásicas eran monomorfas de mediana a pequeña talla, con leve atipia,de núcleo redondo a oval con cromatina difusa y citoplasma claro Fig_5 en áreas ligeramente eosinófilo o de apariencia vacuolada de límites imprecisos. Los núcleos mostraban ocasionalmente hendiduras y un índice mitótico de hasta 20 mitosis por 10 campos de 400 aumentos.

Los otros dos patrones identificados correspondían uno de ellos a proliferación de células de morfología fusiforme con estroma con colágeno Fig_6 y el otro a aumento del acumulo material mixoide-mucoide intersticial, en áreas configurando lagos Fig_7 con disposición periférica de las células.

La neoformación de forma frecuente presentaba áreas de necrosis tumoral y no guardaba relación con glándula suprarrenal.

En la periferia de la neoplasia se identificaron estructuras tubulares, preexistentes, no tumorales en ocasiones dilatadas en sentido quístico, característico de la tumoración por el crecimiento no agresivo sino intersticial del parénquima adyacente, atrapando los túbulos renales.

Las células neoplásicas mostraron positividad frecuente e intensa para la técnica inmunohistoquímica de Vimentina Fig_8 y negatividad para la Actina músculo específica, proteína S-100, citoqueratina CAM 5.2, CEA, CD31 PAGF, HMB45 y CD68.
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Patrón clásico del sarcoma de células claras. HE 100X
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Patrón clásico con imagen en nodulos por incidencia de corte. HE 200X
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Detalle celular donde se puede observar el monomorfismo y aspecto claro. HE 400X
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Patrón de células fusifomes. HE 200X
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Patrón mixoide. HE 200X
Imagen de SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS DE LA INFANCIAZoom
Vimentina 400X
 Discusión
El sarcoma de células claras de la infancia es un tumor renal infrecuente, aunque se han descrito casos de localización extrarrenal a nivel de partes blandas de región pélvica (4), ovario e ileon terminal(5) así como también en adultos. (6)

La neoplasia se encuentra constituida por tres componentes principales: células cordonales en una matriz intercelular y células fusiformes de los septos fibrovasculares, con un origen común de ambos tipos celulares. La histogénesis es debatida, relacionandose con el mesénquima renal primitivo aunque los casos extrarrenales descritos lo han relacionado con células mesenquimales primitivas órgano no especificas. (3)

El aspecto claro de la neoplasia reside fundamental en su matriz intercelular de mucopolisacáridos y en menor proporción por el citoplasma celular.

Presenta varios patrones histológicos, él mas frecuente y diagnostico, el clásico que aparece hasta en un 90% de los casos, correspondiendo los demás patrones a variaciones y modificaciones de este y sus componentes. Los otros patrones descritos son el mixiode, esclerosante, celular, en empalizada, de células fusiformes, estoriforme y anaplásico. (7)

En la mayor serie de casos publicados, Argani P, et al (7) presentan cuatro factores pronóstico independientes el principal es el tratamiento quimioterápico con doxorubricina que ha mejorado el mal pronóstico de la enfermedad. Las otras tres son el estadio, edad y
presencia de necrosis tumoral. El estadio I y la edad comprendida entre dos y cuatro años son de buen pronóstico y la necrosis tumoral pobre pronóstico. (7)

La neoplasia presenta diagnostico diferencial con:
-Tumor de Wilms
-Tumor Neuroectodermico primitivo periférico.
-Nefroma Mesoblástico.
-Tumor rabdoide maligno del riñón.
-Otros; Fibrohistiocitoma y sarcomas.

 Bibliografia
1. Kidd JM. Exclusión of certian renal neoplasms from th category of Wilms` tumor(abstract). Am J Pathol 1970; 58:16.
2. MurphyWN, Beckwith JB, Farrow GM. Tumors of the Kidney, Bladder, and Related Urinary Structures (Third Serie, Fascicle 11). Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1993: 67-81.
3. Balarezo FS, Joshi VV. Clear Cell Sarcoma of the Pediatric Kidney: Detailed Descripcion and Analisis of Variant Histologic Patterns of a Tumor with Many Faces. Advances in Anatomic Pathology 2001; 8: 98-108.
4. Weeks DA, Malott RL, Zuppan C. Primitive pelvic sarcoma resembling clear cell sarcoma of Kidney(abstract). Ultrastruct Pathol 1991; 15: 403-8.
5. Kataoka Y, Shimada H, Sugimoto T. Congenital sarcoma in the terminal ileum histologically resembling clear cell sarcoma of the Kidney: A case report with an immunohistochemical study. Hum Pathol 1993;24(9) 1026-30.
6. Amin M, dePeralta-Venturina MN, Ro JY. CSC i an adolescent and in young adults: A report of 4 cases with ultrastructural immunohistologic and DNA flow cytometric analysis. Am J Surg Pathol 1999;23:1455-63.
7. Argani P, Perlman EJ, Breslaw NE, Browning NG, Green DM, D`Angio J, Beckwith JB. Clear Cell Sarcoma of the Kidney. A review of 351 cases from National Wimls`Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 2000;24:4-18.

NOTA: Esto es un foro médico profesional, que no tiene como objetivo ofrecer consejo médico o de salud. Los mensajes enviados a este foro solicitando estos consejos, no serán atendidos. La información científica ofrecida está refrendada por las referencias y bibliografía correspondientes y de su veracidad son responsables sus autores. La participación en este Congreso es gratuita.

Todos los derechos reservados (C) UNINET 2002
Versión 1.0

Si experimenta cualquier problema en la edición de su trabajo envie un mensaje a la siguiente dirección: conganat@uninet.edu
Powered by Zope
Powered by MySQL
100% Micro$oft free!