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Página Principal Comunicaciones	LINFANGIOMATOSIS INTESTINAL. Dra Mercedes Hurtado Mateo , Dr Diego Soriano Mena y Dr Andrés Castelló Ginestar Anatomía Patológica Hospital Clínico Universitario de Valencia Av Blasco Ibañez 17 Valencia 46010 Valencia España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen INTRODUCCIÓN La linfangiomatosis es una patología benigna de los vasos linfáticos, poco frecuente, que se presenta generalmente en niños en la región de cabeza y cuello. Menos del 5% son intraabdominales y muy raramente ocurren en adultos. MATERIAL Y MÉTODOS Presentamos un caso de una mujer de 36 años, que debuta con un cuadro de obstrucción intestinal, por lo que se realiza laparotomía exploradora resecándose una masa que englobaba las asas intestinales, con sospecha clínica de GIST. La pieza quirúrgica fue fijada en formol al 7 %. Las secciones fueron procesadas automáticamente y posteriormente cortadas a 3 micras y teñidas con hematoxilina-eosina. RESULTADOS Macropscópicamente se trataba de una masa amarillenta, de aspecto esponjoso y límites imprecisos, que se extendía difusamente por el meso englobando las asas intestinales. En algunas zonas se extendía a la pared intestinal protuyendo en la mucosa. Microscópicamente se observaban múltiples vasos linfáticos dilatados y tortuosos, tapizados por una capa de células endoteliales y con capa muscular fina y discontinua o ausente, tanto a nivel de la grasa del meso como en el espesor de la mucosa y submucosa. DISCUSIÓN La linfangiomatosis, es una patología poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de múltiples vasos linfáticos que se extienden difusamente o de forma multifocal en partes blandas o parénquimas. Se discute su naturaleza tumoral o hamartomatosa, pero en cualquier caso se trata de un proceso benigno. Generalmente ocurre en niños y en la región de cabeza y cuello, con un periodo de latencia prolongado hasta que se manifiesta clínicamente.Las localizaciones intraabdominales y en adultos son excepcinales.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción La linfangiomatosis es una patología poco frecuente, que se caracteriza por una anormal proliferación de vasos linfáticos con carácter difuso. Se presenta generalmente en niños en la región de cabeza y cuello. Menos del 5% son intraabdominales y son excepcionales en adultos. Se discute su origen tumoral o hamartomatoso.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Presentamos un caso de una mujer de 36 años, que debuta con un cuadro de obstrucción intestinal.Se realiza laparotomía exploradora resecándose una masa de aspecto adiposo que englobaba y obstruía extrínsecamente asas de delgado, por lo que la sospecha clínica inicial fue de GIST. La pieza quirúrgica fue fijada en formol al 7 % y tras su tallado, las secciones fueron procesadas para su inclusión en parafina y posteriormente cortadas a 3 micras y teñidas con hematoxilina-eosina.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados Macropscópicamente se trataba de una masa amarillenta, de aspecto esponjoso y límites imprecisos, que se extendía difusamente por el meso englobando las asas intestinales y obstruyéndolas parcialmente en algunas zonas (figuras 1, 2 y 3). En ocaiones se extendía a la pared intestinal protuyendo e incluso erosionando la mucosa. Microscópicamente , dicha masa se caracterizaba por la existencia de múltiples vasos linfáticos dilatados y tortuosos,rellenos de material de aspecto seroso, tapizados por una capa de células endoteliales y con capa muscular fina y discontinua o ausente (figuras 4 y 5). La lesión se extendía tanto a nivel de la grasa del meso como al espesor de la muscular y la submucosa (figura 6). Zoom Figura 1 Figura 1 Zoom figura 2 Figura 2 Zoom figura 3 Figura 3 Zoom figura 4 Figura 4 Zoom figura 5 Figura 5 Zoom figura 6 Figura 6
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión La linfangiomatosis, es una patología poco frecuente, que se caracteriza por una proliferación de vasos linfáticos a nivel de partes blandas o parénquimas de forma difusa o multifocal, a diferencia del linfangioma que es una lesión localizada, de límites bastante bien definidos. Se discute su naturaleza tumoral o hamartomatosa, pero en cualquier caso se trata de un proceso benigno, aunque dado el carácter mal definido de la lesión la resección completa es a menudo difícil, y por ello las recidivas y las complicaciones son frecuentes. Generalmente se manifiesta en niños, a veces con carácter congénito, y en la región de cabeza y cuello, con un periodo de latencia prolongado hasta que se manifiesta clínicamente.Las localizaciones intraabdominales y en adultos son excepcionales.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia Abdominal cystic lymphangiomatosis: report of a case and review of the literature. Thomas A, Leung A, Lynn J. Br J Radiol 1985 May;58(689):467-9. Disseminated inta-abdominal cystic lymphangiomatosis with severe intestinal bleeding. A case report. Iwabuchi A et al. J Clin Gastroenterol 1997 Jul;25(1):383-6. A case of intra-abdominal multiple lymphangiomas in adult in whom the inmunological evaluation supported the diagnosis. Amadori G, Micciolo R, Poletti A. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999 Mar;11(3):347-51. A case of multiple lymphangiomas of the colon sugesting colonic lymphangimatosis. Watanabe T et al. Gastrointest Endosc 2000 Dec;52(6):781-4.