IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA |
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Caso anterior |
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Caso siguiente | |
Título | |
Presentación | |
Imágenes | |
Resumen | |
Introducción | |
Resultados | |
Discusión | |
Diagnóstico Final | |
Referencias | |
RESUMEN | |
INTRODUCCIÓN: Los denominados "tumores mixtos" clásicamente incluyen las lesiones tipo adenoma pleomórfico de glándula salival. El tumor mixto cutáneo (también denominado siringoma condroide) es un tumor derivado de las glándulas sudoríparas ecrinas o apocrinas de la piel, análogo al primero. El comportamiento suele ser benigno, aunque hay casos con evolución de tipo maligna. Comunicamos una presentación poco común, con algunos de estos rasgos histopatológicos, pero con inédita morfología y dimensión, ya que se presentó en rostro, con inserción pediculada en zona de párpado inferior, además de las expresiones histomorfológicas divergentes, destacamos la manifestacion de diferenciación condroide con evidencias de atipia citológica. MATERIAL Y MÉTODO: Mujer de 52 años con tumor gigante de rostro, de 14x13x10 cm., de aspecto polilobulado, recubierta por piel, con inserción pediculada de 2x0,8x0,8 cm. y bocas de fistulización intercomunicadas. Al corte presentó tejidos de consistencia y aspecto óseo, cartilaginoso y zonas necróticas. RESULTADOS: Se observó tejido condroide, con áreas morfológicamente símiles al de un condrosarcoma de bajo grado, hueso trabecular; abundante estroma mixoide, mucoide y tejido adiposo. Se destacaron nidos "moruliformes" de células multipotenciales "en transición" con dichos tejidos, algunas de hábito plasmocitoide, así como con tejidos de diferenciación epitelial sin atipia; de tipo glandular, cilíndrico simple, y diferenciación escamosa con queratinización abrupta de tipo triquilemal. Inmunohistoquímica: Citokeratina, vimentina y S-100 positivas. Actina y desmina negativos. No se evidenció recidiva al año de evolución. CONCLUSIONES: Los tumores con abundante estroma mixoide plantean problemas de diagnóstico diferencial con carcinomas mucinosos ecrinos y condrosarcomas mixoides extraesqueléticos, es así que se estimó un diagnóstico inicial de mesenquimoma maligno de bajo grado con áreas de diferenciación epitelial. La histología no permite predecir con fiabilidad la evolución, ya que tumores histológicamente benignos pueden metastatizar. Palabras clave: tumor
mixto | condrosarcoma | siringoma condroide | párpado | |
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INTRODUCCIÓN | |
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DIAGNÓSTICO FINAL | |
TUMOR MIXTO GIGANTE DE ROSTRO, CON COMPONENTE DE CONDROSARCOMA DE BAJO GRADO. |
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DISCUSIÓN | |
Los tumores que exhiben componentes epiteliales y mesenquimales han llevado históricamente a diagnósticos con una diversidad en la nomenclatura descriptiva y además plantean varios diagnósticos diferenciales. El "Tumor mixto de la piel" fue originalmente descripto por Billroth en 1859 como una entidad histológicamente similar al tumor mixto de las glándulas salivales. En 1961 Hirsch y Helwig (1) introdujeron el término "siringoma condroide". Estos tumores más frecuentemente son benignos, se presentan sin síntomas asociados, de crecimiento lento y localizados en la zona de cabeza y cuello (1) de pacientes varones, adultos. Hay casos descriptos de siringoma condroide maligno, en el que el componente epitelial es maligno (carcinoma de glándulas sudoríparas) mas frecuentemente vistos en los miembros inferiores de pacientes jóvenes (2), aunque hay casos descriptos en párpado (3), cadera (4) y otras localizaciones. En el presente artículo, describimos una lesión tumoral de tamaño inusual localizada (con pedículo de inserción) en la zona infraorbitaria. La revisión bibliográfica disponible y por búsqueda en Medline no mostró una lesión más grande que la descripta por nosotros. En una descripción de 17 casos de tumores mixtos malignos, el rango del tamaño tumoral fue de 2 a 8 cm, con un promedio de 4,8 cm (5). En cambio los tumores mixtos benignos miden 1 cm. de diámetro promedio. De acuerdo a nuestra revisión de los tumores más grandes hay un caso descripto bajo la denominación de tumor mixto gigante de rostro que alcanzó una dimensión de 6 cm de diámetro (6), uno localizado en axila de 8x7x6.5 cm (7) y destacamos en otros casos el crecimiento lento y aún, si se podría utilizar el término, un estado "latente" o sin cambios significativos en el tamaño en tumores mixtos benignos por un período de hasta 23 años (8). Los tumores con abundante estroma mixoide plantean problemas de diagnóstico diferencial con carcinomas mucinosos ecrinos y condrosarcomas mixoides extraesqueléticos, es así que se estimó un diagnóstico inicial de mesenquimoma maligno de bajo grado con áreas de diferenciación epitelial. La histología no permite predecir con fiabilidad la evolución, ya que tumores histológicamente benignos pueden metastatizar. Los tumores mixtos cutáneos han recibido distintas denominaciones tales como "tumor mixto de piel", tipo glándula salival, hidradenoma nodular, mioepitelioma y "siringoma condroide" o "adenoma pleomorfo". El término siringoma condroide es más descriptivo pues incluye elementos glandulares sudoríparos (siringoma) y tejido conectivo tipo cartílago (condroide). Sería un tumor epitelial derivado de glándulas ecrinas o apocrinas con cambios secundarios en la estroma. Consideramos que el caso que presentamos sería un tumor mixto de bajo grado de agresividad, expresada por la dimensión alcanzada y representada histológicamente por el componente cartilaginoso bien diferenciado de tipo "condrosarcoma de bajo grado". |
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AGRADECIMIENTOS | |
Al Departamento de Biblioteca del Instituto Universitario de Ciencias de la Salud Fundación H. A. Barceló por la búsqueda de material bibliográfico. Al Sr. Tutino Pierino, del IUCS Fundación Barceló por el asesoramiento en la digitalización de imágenes. |
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NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia: Hugo Góngora Jara. Cátedra de Patología del Instituto Universitario de Ciencias de la Salud. Fundación H.A. Barceló. I Cátedra de Patología del Hospital Nacional de Clínicas - U.N.C. Córdoba; y Hospital Regional "Dr. Enrique Vera Barros". La Rioja, Argentina. mailto:hgongora@latinmail.com |
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