IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA |
CONTENIDO |
|
Caso anterior |
|
Caso siguiente | |
Presentación | |
Imágenes | |
Resumen | |
Introducción | |
Resultados | |
Discusión | |
Diagnóstico Final | |
Referencias | |
RESULTADOS | ||
Se resecó un fragmento lobulado de la masa tumoral de 12 x 4 x 0´5 cm. , de consistencia blanda y color blanco. Histológicamente corresponde a una neoformación de células poligonales, de talla grande con abundante citoplasma eosinófilo. Las células se disponen en cordones sólidos anastomosados entre sí con un patrón pseudodecidual (Figura 1). En las áreas periféricas formaban ocasionales micropapilas y células sueltas (Figura 4). Los límites citoplasmáticos son netos, los núcleos vesiculosos con múltiples nucleolos y marcado pleomorfismo (Figura 2) (Figura 3) (Figura 4) . Las abundantes mitosis presentan formas atípicas. El escaso estroma esta infiltrado por linfocitos (Figura 2). El perfil inmunohistoquímico es positivo para vimentina (Figura 6), citoqueratinas de bajo peso molecular (Figura 7) y EMA (Figura 8); débilmente positivas para calretinina, trombomodulina (Figura 9) y HMBE 1; negativo para CEA, CD15, S-100, BERP 4 y c-Kit. Estudio ultraestructural: presencia de múltiples microvellosidades periféricas ramificadas sin esqueleto axial; entrecruzadas por su largo tamaño. Numerosos acúmulos periféricos de filamentos intermedios. Uniones intercelulares poco desarrolladas, sin desmosomas completos (Figura 5). |
DIAGNÓSTICO FINAL | |
MESOTELIOMA EPITELIAL MALIGNO ABDOMINAL (FENOTIPO PSEUDODECIDUAL) |
|
DISCUSIÓN | |
En 1985 Talerman fue el primero en acuñar el término de mesotelioma deciduoide al revisar el caso de una paciente de 13 años diagnosticada previamente de deciduosis pseudotumoral. Nascimiento en 1994 describió dos casos similares, ambos se presentaban como reacciones deciduales exuberantes ectópicas en el abdomen de mujeres jóvenes no expuestas al asbesto y fueron diagnosticados como mesotelioma decidua-like. En el año 2000, Nelson G. Ordoñez tras la revisión de 320 mesoteliomas y describió 4 nuevos casos, que no se limitaban al peritoneo ni tampoco ocurrían exclusivamente en mujeres como principales nuevas aportaciones. El curso clínico de estos pacientes es fatal ya que se trata de tumores altamente agresivos. Las características histológicas de esta inusual variante consisten en la proliferación de células de talla grande, ovoides o poligonales con núcleos vesiculosos y abundante citoplasma eosinófilo; que crecen formando cordones anastomosados entre sí. El grado de atipia celular es muy importante, células bi o multinucleadas son frecuentes y también las mitosis atípicas. El perfil inmunohistoquimico de estas neoplasias es positivo para vimentina, citoqueratinas y HMBE 1. Por su sensibilidad y especificidad la positividad de calretinina, trombomodulina y CK 5/6 son las tinciones más útiles para el correcto diagnóstico. Sus células son negativas para PAS, BerP4, CEA; CD15, y S100. El estudio ultraestructural de las células del mesotelioma pseudodecidual demuestra la existencia de múltiples, y largas microvellosidades periféricas típicas de diferenciación mesotelial. En el citoplasma de las células tumorales se observan filamentos intermedios, numerosas organelas responsables del aspecto decidual (RER, REL, mitocondrias) y en ocasiones luces intracitoplasmáticas ricas en microvellosidades. El principal diagnostico diferencial debe establecerse con el adenocarcinoma peritoneal -primario o metastásico- donde existiría positividad para CK, CEA, CD15, y BerP4. Junto al panel inmunohistoquimico el estudio de microscopía electrónica es discriminatorio. También debe incluirse la reacción decidual del estroma ya que en ocasiones se presenta como una lesión pseudotumoral voluminosa aunque con menor grado de atipia celular y negatividad en un alto porcentaje de casos para CK y las lesiones neoplásicas o no, derivadas del trofoblasto intermedio cuyas células presentan múltiples hendiduras y expresan lactógeno placentario. |
|
NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia: Irene Amat Villegas. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Navarra. Pamplona, España. mailto:ccmar@mixmail.com |
|