IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
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IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA |
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CONTENIDO |
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 Caso anterior |
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Caso siguiente |
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Presentación |
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Imágenes |
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Resumen |
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Introducción |
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Resultados |
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Discusión |
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Diagnóstico Final |
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Referencias |
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RESUMEN |
Introducción: El fibroblastoma desmoplásico es una lesión benigna de partes blandas, descrita por Evans en 1995, considerada por algunos autores, como sucede en entidades semejantes en tejidos blandos, como de estirpe tumoral, y por otros como reactiva. Material y métodos: Varón de 54 años con una lesión subcutánea en el muslo de crecimiento lento. Se extirpa una lesión bien delimitada, elástica, de 2 x 1´5 cm, de superficie lisa, lobulada que al corte presenta color blanco-amarillento con zonas mixoides. Resultados: La histología muestra una lesión bien delimitada sin cápsula definida, de escasa densidad celular, constituida por elementos fusiformes y estrellados de hábito miofibroblástico, sin mitosis, inmersos en una matriz fibromixoide, con áreas más densas con haces de colágeno maduro. La vascularización es escasa y no existe necrosis. IHQ: las células expresan vimentina, actina y de forma focal S 100. Ultraestructura: células de aspecto mesenquimal con abundante retículo endoplasmático, membrana basal discontinua y producción de colágeno. El fibroblastoma desmoplásico, también llamado fibroma colagenoso, es un tumor de partes blandas, subcutáneo e indoloro, que puede presentarse en cualquier localización. Aparece con más frecuencia en varones de edad media y no se han descrito recidivas. El diagnóstico diferencial incluye lesiones de partes blandas benignas y de baja malignidad. Palabras clave: neoplasias |
benignas | tejidos blandos | fibroblastoma desmoplásico | |
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INTRODUCCIÓN |
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RESULTADOS | |
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La histología muestra una lesión bien delimitada, sin cápsula definida, de baja densidad celular, constituida por elementos fusiformes y estrellados de hábito miofibroblástico inmersos en una matriz fibromixoide, que presenta áreas más densas con haces de colágeno maduro en la perifería de la lesión. No se observan mitosis. La vascularización es escasa y no existe necrosis (Figura 2) (Figura 3) (Figura 4) (Figura 5). Estudio inmunohistoquímico: las células expresan vimentina (Figura 6) y de forma focal actina (Figura 7) y S 100 (Figura 8) Estudio ultraestructural: escasa celularidad de aspecto mesenquimal en una matriz mixoide con filamentos de colágeno maduro. Las células muestran núcleos indentados, membrana basal discontinua y presencia de retículo endoplasmático, abundantes filamentos intermedios y placas de anclaje subsarcolémicas. (Figura 9) (Figura 10). |
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DIAGNÓSTICO FINAL |
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FIBROBLASTOMA DESMOPLÁSICO. |
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DISCUSIÓN |
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El fibroblastoma desmoplásico es una lesión de partes blandas, indolora, de crecimiento lento y bien delimitada , que afecta al tejido celular subcutáneo. En la mitad de los casos infiltra fascia y hasta en un 27% afecta al músculo esquelético. Aparece con mayor frecuencia en varones con una edad media de 50 años y la localización es variable, siendo más frecuente en brazos y hombros (1,2). Se considera una lesión benigna y no se han descrito recidivas (3) , ni metástasis (4). En cuanto a si se trata de un proceso reactivo o tumoral no está claro en los trabajos publicados; a favor de un proceso neoplásico se encuentra el hecho de ser una lesión que crece de forma continua aunque lentamente, que en ocasiones puede alcanzar grandes dimensiones (1) y en la que no se identifica un factor desencadenante ( 3 )., si bien aún no se ha demostrado monoclonalidad (2). y a favor de un proceso reactivo está la semejanza de estas células con los fibroblastos ( 3 )., aunque esto no descarta el origen tumoral de la lesión. El diagnóstico diferencial incluye lesiones benignas, localmente agresivas y lesiones de partes blandas de bajo potencial maligno que presentan células estrelladas o fusiformes en una matriz fibromixoide. Entre ellas se incluyen:
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NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia: Cristina Caballero Anatomía Patológica Hospital de Navarra. Servicio de Anatomía Patológica. Pamplona, España. mailto:ccmar@mixmail.com |
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