IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA |
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CONTENIDO |
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 Caso
anterior |
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| Caso siguiente |
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| Título |
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| Presentación |
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| Imágenes |
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| Resumen |
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| Introducción |
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| Resultados |
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| Discusión |
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| Diagnóstico
Final |
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| Referencias |
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RESULTADOS |
ANATOMÍA PATOLÓGICA: Histológicamente se caracterizaba por la presencia de estructuras tubulares contorneadas y papilares (Figura 1) (Figura 2) con un estroma altamente hialinizado. Los túbulos se encontraban revestidos por células columnares con una distribución pseudoestratificada (Figura 3), y delimitados externa e internamente por una membrana PAS+. La membrana limitante externa se encontraba mejor demarcada y más intensamente teñida (Figura 4) mientras que la interna (luminal) mostraba pequeñas protusiones citoplasmáticas y un material eosinófilo amorfo, también PAS+, en el interior de la luz. Las células situadas en proximidad al borde luminal presentaban un elevado índice mitósico. Las células mostraban núcleos ovalados, con cromatina tosca y escaso citoplasma (Figura 5). Se observaban estructuras papilares (Figura 6) de gran tamaño constituidas por células similares a las de los túbulos y con un tejido conjuntivo vascular densamente hialinizados. Las técnicas de inmunohistoquímica mostraron positividad difusa para vimentina, focal para la Proteína Ácido Gliofibrilar (Figura 7) y negatividad para S100, Queratinas (AE1-AE3), Enolasa Neuronalespecífica (EN), Sinaptofisina, Neurofilamentos (NF) y Antígeno Epitelial de Membrana (EMA). Todos los ganglios linfáticos remitidos se encontraban metastatizados, con imágenes superponibles al tumor primitivo. |
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DIAGNÓSTICO FINAL |
Diagnóstico: MEDULOEPITELIOMA PERIFÉRICO. |
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DISCUSIÓN |
El meduloepitelioma fue descrito en 1926 por Bailey y Cushing como un tumor embrionario constituido por epitelio primitivo similar al que reviste el tubo neural (1). Desde entonces existen sólo una treintena de casos publicados en la literatura (2), lo que refleja su baja frecuencia. Se originan fundamentalmente en la infancia aunque existen casos descritos de aparición congénita (3, 4, 5) o durante la adolescencia (6). No muestra predilección por ninguno de los dos sexos. Su localización más frecuente es a nivel del SNC, con predominio en los hemisferios cerebrales, sin embargo hay algunos casos descritos a nivel periférico. El Dictioma intraocular, que se origina a partir del epitelio primitivo no pigmentado del cuerpo ciliar, se considera un tumor análogo al meduloepitelioma (7). Son tumores de alto grado de malignidad (Grado IV de la OMS), con baja radiosensibilidad y quimiosensibilidad cuyo tratamiento fundamental es la cirugía. La esperanza de vida de estos paciente es baja, inferior al año. Son tumores bien delimitados, con una fácil resección, y una baja incidencia de metástasis sistémicas por lo que el diagnóstico precoz y la extirpación completa reduce de manera importante la mortalidad (5). Histológicamente se caracteriza por la presencia de tubos y papilas revestidas por un epitelio columnar pseudoestratificado similar al meduloepitelio (1). Estas células son pluripotenciales y tiene capacidad de diferenciación neural (neuroblastos o células ganglionares) y glial (astrocitaria, ependimaria u oligodendroglial). Esta diferenciación puede ser evidente con técnicas de rutina o requerir de inmunohistoquímica para su identificación. El meduloepitelioma muestra positividad para algunos filamentos intermedios como la vimentina (4, 8), MAP-5 y la nestina. La nestina es el filamento intermedio que se expresa más precozmente y lo hace en las células progenitoras neuroectodérmicas y durante un corto periodo de tiempo, inactivándose cuando la célula se diferencia (8). Otras proteínas como la PAGF, NF, S-100, NSE, EMA aparecen más tardíamente según las células van madurando y tan sólo se observa positividad focal en aquellos tumores que muestran fenómenos de diferenciación (4). Ultraestructuralmente, las células tumorales son similares a las del tubo neural fetal (9). Presentan núcleos ligeramente irregulares, ovalados, con cromatina granular y escaso citoplasma con pocas organelas en su interior. Existe una membrana basal externa prominente mientras que la superficie luminal o interna no presenta microvillis ni cilios y se encuentra ocupada por un material amorfo que ocupa parcialmente la luz. Presentan uniones intercelulares primitivas sin presencia de desmosomas (9, 10). Dentro de la baja frecuencia que muestran los meduloepiteliomas, los periféricos constituyen una verdadera rareza, existiendo únicamente 9 casos descritos en la literatura (1, 3, 5, 6, 11, 12, 13). La localización presacral ha sido descrita en dos ocasiones (6, 11) sin que existiera, igual que en nuestro caso, conexión con los ovarios o con nervios periféricos. En ninguno de los tres casos se observaron elementos derivados de otras hojas blastodérmicas que indujeran a pensar en un teratoma. Figarella propone que al igual que ocurre con los ependimomas extramedulares (14), los meduloepiteliomas en esta localización derivan de células embrionarias indiferenciadas que forman el remanente presacro del canal neuroentérico, por lo tanto deben considerarse, al igual que ocurre en el SNC, una neoplasia neuroectodérmica primitiva y multipotencial en lugar de un teratoma (6) El pronóstico de los meduloepiteliomas periféricos es en general mejor que en los del SNC. La excepción la constituyen aquellos periféricos, entre los que se incluyen los presacrales, que por su difícil acceso y diagnóstico tardío muestran una esperanza de vida similar a los del SNC. |
| CONCLUSIONES | |
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| NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia: S. Salinas. Dpto. Anatomía Patológica, Hospital La Paz. Madrid, España. mailto:silsalinas@yahoo.es |
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, M. Nistal. 
