RESUMEN 155: MIOFIBROMA SOLITARIO INFANTIL.

S. Salinas,*M. Ruano, S. Aso, E. Tejerina, F Contreras. Dpto. Anatomía Patológica.*Serv. de Dermatología. Hospital universitario La Paz. Madrid, España.

IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 036

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Abstract

     ANTECEDENTES: Niño de 2 años, sin antecedentes de interés, que presenta desde el nacimiento una lesión nodular en la región retromaleolar externa del pie izquierdo. 

CASO CLÍNICO-PATOLÓGICO: La lesión era eritematosa, de 11x13mm, bien delimitada con una consistencia firme diagnosticada clínicamente de queloide. Histológicamente se encontraba constituida por células fusiformes, de abundante citoplasma eosinófilo, agrupadas en fascículos cortos, separados por bandas finas de colágeno. En la zona central de la tumoración se observaban vasos con patrón hemangiopericitoide. La tumoración mostró positividad para actina, siendo negativa para queratinas (AE1-AE3) y S100. Diagnóstico: Miofibroma. Tras este diagnóstico se realizaron exploraciones complementarias (ECG, ecocardiografía, RX de torax y abdomen y serie osea) para descartar afectación multisistémica. 

CONCLUSIÓN: El término miofibromatosis fue introducido en 1981 por Churg y Ezinger como un cuadro clínico patológico de aparición durante el periodo neonatal e infancia precoz caracterizado por la presencia de múltiples tumores en piel, huesos y vísceras. Sin embargo posteriormente se ha llegado a la conclusión que los tumores únicos son más frecuentes y que pueden ocurrir también en adultos. Predominan en cabeza, cuello y extremidades. Son tumores benignos que pueden regresar espontáneamente y únicamente son de mal pronóstico aquellos con afectación visceral.

Apartado: Dermatopatología
Palabras clave: miofibromatosis múltiple, miofibromatosis solitaria, infantil, adulta.
Fecha recepción: 14/02/2001


Estado Comité Científico: Aceptado
Fecha evaluación:

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