IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA 

CONTENIDO

 

 

TRANSFORMACIÓN EN LINFOMA DE ALTO GRADO DE ADENOPATÍAS CITOLÓGICAMENTE COMPATIBLES CON ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN.

J. M. Grasa, J. Azúa-Romeo, V. Recaséns, R. Álvarez Alegret, C. Pérez Barrachina.

Servicios de Hematología y Hemoterapia, y de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España. 

IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 032

Fecha recepción: 10/02/2001
Fecha publicación: 18/03/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Seminario de Casos"

   Caso Clínico: Mujer joven con conglomerado adenopático en región supraclavicular izquierda, que varias PAAF informan como hiperplasia folicular linfoide reactiva, no específica. Dada la persistencia de la clínica se practica biopsia que se estudia en el S. de Anatomía Patológica, e impronta ganglionar que se remite al S. de Hematología. Ambos informes resultaron discordantes, si bien se descartaba una posible patología maligna. Tres meses más tarde se biopsia de nuevo alcanzando un diagnóstico definitivo. 

   Resultados: Las primeras PAAF se informan como hiperplasia folicular linfoide reactiva, la biopsia posterior mantiene este diagnóstico, aunque descarta la Enfermedad de Rosai-Dorfman, como se sugería citológicamente en las improntas ganglionares donde se apreció abundante celularidad e hiperplasia del sistema mononuclear-fagocítico con abundantes imágenes de histiocitos con intercanalización de linfocitos y fagocitosis de neutrófilos, hematies y plaquetas. Asimismo se apreciaron imágenes de histiocitos rodeados circunferencialmente por linfocitos. El diagnóstico final se obtuvo un año después de la primera consulta, sobre biopsia ganglionar observándose un Linfoma maligno nodal no Hodgkin difuso de alto grado de célula grande B (REAL), LM centroblástico polimorfo (KIEL). Conclusión: Los hallazgos citológicos compatibles con enfermedad de Rosai-Dorfman, a pesar de no ser confirmados por la observación estructural del ganglio, justifican un seguimiento estrecho de los pacientes, especialmente ante la persistencia clínica, para detectar una posible transformación maligna.

Palabras clave: PAAF | adenopatías | Enfermedad de Rosai-Dorfman | transformación maligna | linfoma | alto grado
   

   La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) es una enfermedad cuya edad más frecuente de comienzo son los 20 años, con igual incidencia en ambos sexos, con ligero predominio en varones.

   Casi la mitad de casos documentados se han producido en raza negra. Se caracteriza por grandes adenopatías de prolongada evolución, indoloras, predominantemente laterocervicales y supraclaviculares, con tendencia a adherirse entre sí formando voluminosas masas. En un cuarto de los casos se encuentran adenopatías axilares o inguinales, pero nunca de un tamaño tan grande como las cervicales. En ocasiones cursan con fiebre. A veces hay hepatoesplenomegalia, sudoración nocturna, astenia y adelgazamiento, pudiendo confundir este cuadro clínico con la enfermedad de Hodgkin. 

   Entre los hallazgos citológicos destacan histiocitos con citoplasma eosinófilo y núcleo redondo-oval. Estos histiocitos presentan en su interior linfocitos intactos por emperipolesis (1, 2). Es frecuente encontrar fagocitosis de hematíes, neutrófilos y plasmocitos. Expresan CD11b, CD14, CD68 y DRC-1. 

   En cuanto a los hallazgos histológicos, fases iniciales se conserva la arquitectura ganglionar, con dilatación de senos infiltrados por histiocitos de los ya descritos, linfocitos y células plasmáticas. 

   La evolución de este cuadro es benigna. A veces las adenopatías y la fiebre perduran durante meses o incluso años, pero los pacientes parecen tener un buen estado general. Las adenopatías desaparecen sin dejar secuelas. Sin embargo, un pequeño porcentaje se ha asociado a neoplasias -LNH, mieloma, melanoma, carcinomas de tiroides, ovario y testículo- (3, 4, 5). En un 13 % de los casos se ha descrito asociación a enfermedades inmunes (asma, artritis reumatoidea, anemia hemolítica, glomerulonefritis y LES ).
   

   El inmunofenotipo fue el siguiente: L26 (CD 20) +++; CD 3 negativo; UCHL 1 (CD45RO) negativo; BerH2 (CD 30): negativo; sobreexpresión débil de p53; y más del 70% de los núcleos intensamente positivos para el antígeno de proliferación Ki67/MIB 1. (Figura 9)