IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA 

 IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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TUMORACIÓN MIXOIDE EN DERMIS Y TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO.

A. Nieto Olivares, A. Giménez Bascuñana, A. Chaves Benito, A. Torroba Carón y N. Navarro Martínez.

Hospital General Universitario Morales Meseguer. Servicio de Anatomía Patológica. Murcia, España. 

IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 031

Fecha recepción: 08/02/2001
Fecha publicación: 21/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Dermatopatología" y Seminario de Casos

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RESUMEN
 
   ANTECEDENTES: Varón de 55 años al que se le extirpan dos formaciones polipoides en axila izquierda de 2’2 y 0’7 cm de diámetro con la sospecha clínica de "fibromas blandos". Posteriormente (ante el diagnóstico anatomopatológico) se envía excisión de piel y tejido celular subcutáneo circundante. 

   CASO: Ambas muestras corresponden a una tumoración moderadamente celular, constituida por células alargadas, ovaladas o estrelladas, dispersas en un estroma mixoide, con numerosos vasos de pequeño y mediano calibre. No hay pleomorfismo celular significativo y llama la atención el alto recuento mitótico de las células neoplásicas (más de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento -X400-). En la ampliación de resección la tumoración tiene una apariencia menos mixoide e infiltra difusamente dermis y tejido celular subcutáneo, por el que se extiende en algunas áreas a modo de "encaje" entre los adipocitos. Con técnicas inmunohistoquímicas se encuentra positividad en células tumorales para CD34 y negatividad para proteína S-100. 

   CONCLUSIÓN: Dermatofibrosarcoma protuberans variante mixoide. 

   DISCUSIÓN: Los hallazgos histológicos plantean fundamentalmente problemas de diagnóstico diferencial entre un tumor de vaina nerviosa periférica (improbable dado el resultado de la tinción para proteína S-100), un angiomixoma superficial y la variante mixoide del dermatofibrosarcoma protuberans.

Palabras clave: tumor mixoide | piel | partes blandas | inmunohistoquímica | diagnóstico diferencial
   

 

 INTRODUCCIÓN
 


   Varón de 55 años que presenta en axila izquierda dos formaciones polipoides de aproximadamente 2 años de evolución, asintomáticas. Le son extirpadas con la sospecha clínica de fibromas blandos. Dado que ambas lesiones, situadas un próxima a la otra, alcanzan bordes quirúrgicos (y tras la orientación diagnóstica derivada del examen microscópico) se remite posteriormente ampliación de resección, consistente en un fragmento de piel y tejido celular subcutáneo de 6x2x1 cm.
   

RESULTADOS


   En las tumoraciones polipoides se observa en el estudio histológico (Figura 1) una neoformación moderadamente celular costituida por células alargadas, ovaladas o estrelladas, dispuestas sin un patrón definido en un estroma mixoide (azul Alcián positivo y sensible a hialuronidasa). Llama también la atención la presencia de numerosos vasos de pequeño y mediano calibre, a veces con ramificaciones. Aunque la celularidad es bastante blanda, es de destacar el alto recuento mitótico del tumor, que en algunas zonas supera las 5 mitosis por 10 campos de gran aumento (X400) (Figura 2, flechas). Del estudio inmunohistoquímico del tumor los datos más relevantes son la positividad marcada para CD 34 (Figura 3) y la negatividad para proteína S-100  (Figura 4), con la que sí quedan resaltados algunos fascículos nerviosos atrapados en la lesión. En la ampliación de resección posterior se observa una celularidad similar a la anteriormente descrita que infiltra difusamente la dermis y alcanza tejido celular subcutáneo, por el que en algunas zonas se extiende a modo de encaje entre adipocitos(Figura 5), (Figura 6). Se disponen sin un patrón definido (sólo muy focalmente se intuye un patrón vagamente arremolinado). En general en esta segunda muestra el estroma es más colágeno, aunque también hay áreas más mixoides (Figura 7). El contaje mitótico es menor que en la primera muestra y, al igual que en aquella, no se observa necrosis tumoral ni atipia citológica franca.
   

DIAGNÓSTICO FINAL
 
   Dermatofibrosarcoma protuberans, variante mixoide.
   

DISCUSIÓN
 
   El dermatofibrosarcoma protuberans es una neoplasia de piel y tejido celular subcutáneo que generalmente ocurre en adultos, y que clínicamente cursa como una placa cutánea o un nódulo de larga evolución. Raramente metastatiza, pero sí recurre localmente si no se extirpa en su totalidad. La variante mixoide ha sido descrita precisamente con frecuencia asociada a recurrencias del tumor (1, 2, 3), aunque también en tumores inicialmente extirpados (4).

   La imagen histológica plantea fundamentalmente problemas de diagnóstico diferencial con (5):
  • Angiomixoma superficial, en el que no es rara la presentación como una lesión polipoide, y además es CD 34 positivo. Sin embargo en éste la celularidad suele ser menor, y se observa un infiltrado inflamatorio mixto disperso, con linfocitos, histiocitos y neutrófilos (6), que no está presente en nuestro caso. Tampoco son frecuentes en el angiomixoma las imágenes mitóticas.
  • Neurofibroma mixoide (en la ampliación de resección la imagen es compatible con un neurofibroma difuso), pero éste no muestra alto contaje mitótico, que podría estar en el contexto de la variante maligna; para la cual sin embargo falta atipia celular, necrosis. El neurofibroma es positivo para S-100.
  • Variante mixoide de fascitis nodular. En ésta son frecuentes las imágenes mitóticas, pero es negativa para CD 34 y positiva para actina muscular específica y actina de músculo liso.
  • Mixofibrosarcoma, donde con un recuento mitótico así cabría esperar mayor pleomorfismo y celularidad, necrosis, etc. Este tumor no se tiñe con CD 34.
  • Liposarcoma mixoide. En éste la trama vascular es más delicada y ramificada, generalmente es fácil encontrar lipoblastos y es CD 34 negativo y en aproximadamente la mitad de los casos S-100 positivo.

  

 

 NOTAS AL PIE DE PÁGINA
 
   Correspondencia: A. Nieto Olivares. Hospital General Universitario Morales Meseguer. Servicio de Anatomía Patológica. Murcia, España. mailto:watson1@teleline.es 
   

REFERENCIAS
 
1. Betti R, Inselvini E, Crosti C. Unusual features of primary dermatofibrosarcoma protuberans and its myxoid recurrence. J Cutan Pathol 1996; 23: 283-287.

2. Sato N, Kimura K, Tomita Y. Recurrent dermatofibrosarcoma protuberans with myxoid and fibrosarcomatous changes paralleled by loss of CD 34 expression. J Dermatol 1995; 22: 665-672.

3. Orlandi A, Bianchi L; Spagnoli LC. Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: morphological, ultrastructural and inmunohistochemical features. J Cutan Pathol 1998; 25: 386-393.

4. Frierson HF, Cooper PH. Myxoid variant of dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 1983; 7: 445-450.

5. Graadt van Roggen JF, Hogendoorn PCW, Fletcher CDM. Myxoid tumors of soft tissue. Histopathology 1999; 35: 291-312.

6. Calonje E, Guerin D, McCormick D, Fletcher CDM. Superficial angiomyxoma. Am J Surg Pathol 1999; 23: 910-917.