IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA

IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA

CONTENIDO
Caso anterior	NEOPLASIA PAPILAR SOLIDOQUÍSTICA DEL PÁNCREAS. PRESENTACIÓN DE 2 CASOS DIAGNOSTICADOS POR PUNCIÓN CON AGUJA FIJA (PAAF). *María Victoria López Soto, María del Carmen Benítez García, Isidro Machado Puerto, José Juan Fernández de Mera, María Parrilla Delgado.* Departamento de Anatomía Patológica. Hospital C. Q. Hermanos Ameijeiras. Ciudad Habana, Cuba. IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 017 Fecha recepción: 25/01/2001 Fecha publicación: 24/06/2001 Evaluación: Ver "Taller de Seminario de Casos"
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Título
Presentación
Imágenes
Resumen
Introducción
Resultados
Discusión
Diagnóstico Final
Referencias
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	RESUMEN
	INTRODUCCIÓN: Se reportan 2 casos de neoplasia solidoquística del páncreas diagnosticadas por PAAF guiada por ultrasonido de pacientes de 22 y 28 años de edad. Utrasonográficamente se comportaron como grandes masas tumorales bien delimitadas, quistificadas y tabicadas, localizadas en el cuerpo y cola del páncreas. Los extendidos citológicos se caracterizaron por la presencia de estructuras papilares con ejes fibrovasculares recubiertos por capas de pequeñas con citoplasma variable, núcleos ovales, a veces con hendiduras. En algunas áreas se apreció la presencia de rosetas, histiocitos y pequeños glóbulos rosados en el fondo. Ambos pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente realizándoseles pancreatectomía parcial con esplenectomía. MATERIAL Y MÉTODO: Fragmentos del tumor previamente fijados en formol al 10%, se procesaron por la técnica histológica habitual de inclusión en parafina y a los cortes histológicos se le realizó tinción con hematoxilina/eosina y estudio inmunohistoquímico por el método de peroxidasa antiperoxidasa con los siguientes antisueros : Citokeratinas, alfa 1 antitripsina, alfa 1 antiquimiotripsina, enolasa neurono específica, vimentina. CONCLUSIONES: Es necesario su diagnóstico citopatológico y el diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales pancreáticas pues la conducta quirúrgica y el pronóstico son diferentes. Palabras clave: páncreas \| neoplasias \| papilar \| solidoquistico
	INTRODUCCIÓN
	La neoplasia sólida quística y pseudopapilar del páncreas, fue primariamente reportada por Frantz en 1959 (1). Es poco frecuente, aunque existe una tendencia al incremento en años recientes. Aparece en mujeres jóvenes, siendo raro su reporte en hombres (2,3). Su patogenia es oscura siendo la hipótesis más aceptada, la de su origen a partir de células primordiales de los pequeños conductos pancreáticos, capaces de diferenciarse en sentido acinar, ductal, e insular (2-6). Tiene un pronóstico favorable, siendo susceptibles de curación tras cirugía conservadora en un 95 % de los casos (1-5), aunque se han descrito formas malignas, localmente invasivas y con capacidad metastatizante (2,3). El diagnóstico correcto preoperatorio, mediante la Punción Aspiración con aguja fina (PAAF), guiada por ultrasonido (US), es importante, pues permite realizar una cirugía conservadora que es el tratamiento de elección en estos casos (1,2,5). Se presentan dos casos diagnosticados por PAAF guiada por US y su posterior estudio histológico e inmunohistoquímico (IHQ).

CASOS CLÍNICOS

   Pacientes femeninas de 22 y 28 años con antecedentes de salud que vienen por presentar aumento de volumen del hipocondrio izquierdo (HI) asociado a sensación de peso y dolor a ese nivel. Ultrasonografia. Se observa en ambos casos imagen compleja de aproximadamente 5 y 10 cm que interesa cuerpo y cola del páncreas. Se realiza PAAF guiada por US, utilizando aguja calibre 22 sin aspiración.

   Descripción del PAAF: Extendidos celulares constituidos a veces por células pequeñas con citoplasma escaso y en otras, algo más abundante y rosado, el núcleo es redondo, oval observándose algunos con indentaciones, la cromatina es tosca, el nucleolo poco prominente. Tendencia a la formación de estructuras papilares, arborescentes en cuyo centro se puede apreciar un fino eje vascular o un material proteináceo, rosado, estas estructuras papilares están cubiertas por múltiples capas de células (Figura 1) (Figura 2). También se observó, cierta tendencia a la formación acinar (Figura 3). En el fondo del extendido, se encontraban histiocitos, células gigantes y en uno de los casos pequeños glóbulos rosados.

   Diagnostico citológico en ambos casos: Neoplasia sólida quística pseudopapilar del páncreas.

   Se realiza esplenopancreatectomía parcial, ya realizado previamente el diagnóstico por PAAF.

   Las piezas quirúrgicas eran formaciones tumorales de 7 y 12 cm bien delimitadas por una cápsula fibrosa. Al corte se encontraron áreas sólidas pardo grisáceas, que alternaban con otras de aspecto granuloso del mismo color y zonas de quistificación y hemorragia.

   Histológicamente: En los dos casos la lesión tumoral estaba formada por: áreas sólidas constituidas por células redondas, separadas por finas bandas de estroma, con tendencia algo organoide, otras zonas mostraban aspecto acinar (Figura 5) y en otras, se apreciaban un patrón, papilar (Figura 4), las células en estos casos, se disponían alrededor de un eje fibrovascular, espacios quísticos rellenos de histiocitos y cristales de colesterol. No se observo invasión vascular y del parénquima vecino en ambas muestras (10-14).

   Los estudios realizados por técnicas de IHQ, se comportaron en ambos casos de la siguiente manera:

alfa 1 antitripsina (Figura 7) y alfa 1 quimiotripsina +
VIM + difuso
ENE + difuso
CK -
Cromog –
RE (Figura 6) y Progesterona +

Los pacientes están libres de recidiva neoplásica en el control que se le realizó al año de la intervención.

	DIAGNÓSTICO FINAL
	*NEOPLASIA PAPILAR SOLIDOQUÍSTICA DEL PÁNCREAS.*
	DISCUSIÓN
	La neoplasia sólida quística y pseudopapilar del páncreas es un tumor de bajo grado de malignidad que ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes (2,3). Ha sido reportada en la literatura con nombres como: Tumor sólido quístico, Tumor quístico y papilar, Neoplasia papilar y Neoplasia epitelial sólida y pseudopapilar (1,3). Tienen un comportamiento benigno, solamente un pequeño número recurre o desarrolla metástasis después de la resección, reportándose invasión vascular, invasión neural y del parénquima pancreático vecino, atipia nuclear, mitosis y necrosis como criterios, que distinguen a aquellas neoplasias que tendrán un comportamiento maligno (3,7). Su etiología es desconocida, se piensa que existan factores genéticos y hormonales implicados (3).Citologicamente el dato importante para el diagnóstico es la presencia de estructuras papilares cubiertas por varias capas de celulas estas son redondas u ovales sus nucleos pueden mostrar hendiduras, a veces pueden tener organización acinar.(1,2,3,4,5,8,9). Estos tumores se localizan con mayor frecuencia en cuerpo y cola del pancreas y su tamaño es variable(2,3).Histológicamente muestra áreas sólidas de células dispuesta entorno a septos fibrovasculares, áreas papilares y acinares.Pueden observarse células espumosas,hemorragia y granulomas de colesterol.(2,3) . I.H.Q. las células tumorales expresan alfa 1 antitripsina,vimentina, E.N.E y en algunos estudios han encontrado expesión nuclear de receptores de Estrogeno y Progesterona (2,3,10,11 ) también visto en nuestros dos casos. El hecho de presentarse en mujeres jóvenes, de ser bien circunscriptos y citológicamente, mostrar un patrón papilar, son características muy importantes que permiten diferenciarlos de otros tumores pancreáticos como los carcinomas ductales, los tumores quísticos (mucinosos y serosos), donde los espacios verdaderamente quísticos están revestidos por células epiteliales con presencia de mucina o glucógeno. Se diferencian de los tumores de células insulares, pues estos carecen de áreas papilares y sus núcleos son redondos, sin muescas, con cromatina finamente granular, negativos para alfa 1 antitripsina y.positivos para E.N.E. y cromogranina. De los tumores de células acinares, que tampoco muestran la formación de papilas, las células tienen un citoplasma rosado, granular y el nucleolo más prominente y son positivos para CK. Hay que diferenciarlos del pancreatoblastoma, cuando estos tumores ocurren en niños menores de 10 años, en este último no se observan estructuras papilares, y a pesar de tener un patrón acinar pueden apreciarse los corpúsculos escamoides (2,3,5) La PAAF, juega un rol importante, ya que permite distinguir la neoplasia sólido quística y pseudopapilar del páncreas, de otras neoplasias pancreáticas que tienen tratamientos y pronósticos diferentes, por lo que se hace necesario que el patólogo se familiarice con el patrón citológico de este tumor.

	NOTAS AL PIE DE PÁGINA
	Correspondencia: María Victoria López Soto. Hospital C. Q. Hermanos Ameijeiras. Ciudad Habana, Cuba. mailto:telepatol@hha.sld.cu

	REFERENCIAS
	1. Chen KTK, Worman RD, Efird Ta, Cheng AC: Fine needle aspiration cytology diagnosis of papillary tumor of the pancreas. Acta Cytol 1986; 30:523-527 2. Burgues O, Botella E, Navarro S, Peydro-Olaya A, Llombart-Bosh A: Tumor papilar sólido quístico del páncreas: estudio clinicopatológico de un caso y revisión de la literatura. Rev Esp Patol 1998; 31: 261-267 3. Solcia E, Capula C, Kloppel G: Atlas of tumor Pathology, Tumor of the Pancreas. Third Edition - Fascicle 20 .Washington DC. AFIP.1997, 120-129 4. Greenberg ML, Pancreas in: Diagnostic Cytopathology. Churchill Livingstone. New York, 1995, 415-434 5. Foote A, Simpson J, Stewart R, Wakefield JJ, Buchanan A, Gupta RK: Diagnosis of the rare solid and papillary ephitelial neoplasm of the pancreas by fine needle aspiration cytology. Light and electron microscopic study of a case: Acta Cytol 1986; 30:519-522 6. Greeberg ML, Rennie Y, Grierson JM, Quin JN, Boadle R: Solid and papillary ephitelial tumor of the pancreas. Cytologic case study with ultrastructural and flow cytometric evaluation. Diagn Cytopathol 1993; 9: 541-546 7. Nishihara K, Nagoshi M, Tsuneyoshi M, Yamaguchi K, Hayashi I: Papillary cystic Tumors of the pancreas. Assessment of their malignant potential. Cancer 1993;71: 82-92 8. Bucchino JJ: Fine needle aspiration of the solid and papillary cystic tumors of the pancreas. Pediatr Pathol Lab Med 1996;16: 235-242 9. Naresh KN, Borges AM, Chinoy RF, Soman CS, Krishnamurthy CS: Solid and papillary ephitelial neoplasm of the pancreas. Diagnosis by fine needle aspiration cytology in four cases. Acta Cytol 1995; 39: 489-93 10. Ladanyi M, Mulay S, Arseneau J, Bettez P: Estrogen and progesterone receptor determination in the papillary cystic neoplasm of the pancreas with inmunohistochemical and ultrastructural observations. Cancer 1987; 60: 1604-1611 11. Klimstra DS, Wening BM, Hefees CS: Solid peudopapillary tumor of the pancreas. A tipically cystic carcinoma of low malignant potencial. Seminars in Diagnostic Pathology 2000; 17 (1): 66-80