IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA 

 IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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NEOPLASIA EPITELIAL SÓLIDO QUÍSTICA PAPILAR DEL PÁNCREAS O TUMOR DE GRUDER-FRANTZ. 

Rigaut Díaz M. C., López Soto M. V.

Hospital Pediátrico Centro Habana. Ciudad Habana. Cuba.

IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 011

Fecha recepción: 21/01/2001
Fecha publicación: 23/06/011
 Evaluación: Ver "Taller de Seminario de Casos"

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RESUMEN
 
   Esta entidad forma parte de los tumores del páncreas exocrino y dentro de ellos a los de tipo quísticos, que afectan con mayor frecuencia, la cola y el cuerpo del órgano predominando en el sexo femenino, en pacientes de menos de 35 años, fundamentalmente adolescentes. Resultan ser grandes, bien delimitados razón por la cual curan con la extirpación quirúrgica. Se estudia una masa redondeada de 6,5 cms de diámetro, blanquecina, lisa, que al corte muestra gran vascularización con igual color y superficie que hace relieve. Pertenece a una paciente femenina, blanca de 14 años de edad, que presenta elevación de las transaminasas séricas y dolor abdominal. El examen ultrasonográfico abdominal muestra una masa retroperitoneal derecha de 6cms. Se valora clínicamente la posibilidad de un neuroblastoma o neurofibroma realizándole una laparotomía exploradora para excéresis del tumor que se presenta fusionado al páncreas. Se procesa por los métodos convencionales por parafina y técnica de tinción con hematoxilina/eosina. La motivación de este estudio está dada para reportar el caso por la rareza de su aparición, por su localización poco habitual (cabeza del páncreas) y por la predominancia en su patrón histológico sólido-papilar.

Palabras clave: páncreas | neoplasias papilares sólido quísticas | caso
    

INTRODUCCIÓN
 


   Dentro de los tumores epiteliales del páncreas hay un grupo que se caracteriza por su diferenciación predominantemente exocrina y dentro de ellos está el que nos ocupa, que además ha mostrado la capacidad dual de tener también diferenciación endocrina.
   

RESULTADOS


   Macroscópicamente obtenemos una masa grande redondeada de 6,5cms de diámetro, blanquecina, lisa, bien encapsulada aunque microscópicamente puede tener infiltración tumoral. Al corte la superficie está vascularizada, prominente, con focos de hemorragia y necrosis. Nuestro caso, muestra predominancia del patrón sólido, no se observan formaciones quísticas a simple vista. Su localización es adyacente a la cabeza del páncreas. Microscópicamente, es una neoplasia muy celular cuyo patrón predominante es sólido aunque muestra áreas seudomicroquísticas, esto hace que sea mas difícil el diagnóstico. (Figura 1), porque puede confundirse con otros tumores pancreáticos. La imagen seudopapilar (Figura 2) está recubierta por varias capas de células de pequeño y mediano tamaño, de forma poligonal o elongada, núcleo ovoide o indentado; el nucleolo no se precisa y son muy raras las mitosis. El citoplasma es claro (Figura 3) o eosinófilo por su contenido de glucógeno y mucina. No se observa atipia, aunque si puede verse invasión de la cápsula. Hay proliferación del tejido conectivo mixoide alrededor de los vasos sanguíneos, el tejido hipocelular puede simular los espacios quísticos. La presencia de cristales lipídicos (Figura 4) da lugar a la acumulación de macrófagos espumosos y células gigantes multinucleadas a cuerpo extraño alrededor de los mismos. Los gránulos citoplasmáticos resultan PAS positivos y en la inmunohistoquímica son amilasa y vimentina positivas.
   

DIAGNÓSTICO FINAL
 
   Neoplasia epitelial sólido quística papilar del páncreas o tumor de Gruder-Frantz.
   

DISCUSIÓN
 
   Esta neoplasia se describe con predominancia en mujeres jóvenes menores de 35 años, como una masa abdominal palpable, dolorosa que puede alcanzar un tamaño de 10 cms o más, pudiendo dar cuadros de hemorragia peritumoral y focos de necrosis. Raramente es multicéntrica y generalmente se sitúa adyacente al páncreas con predominio de cola y cuerpo, bien delimitada y fácilmente resecable por cirugía. Puede mover enzimas como las transaminasas y amilasas, y es detectado frecuentemente al ultrasonido abdominal (1).

   Este caso corresponde a una adolescente femenina de 14 años, que clínica y ultrasonográficamente se hace poco habitual su forma de presentación por la localización del tumor (retropancrático a la cabeza), dando imagen ultrasonográfica de masa retroperitoneal, donde hace pensar que es un tumor de otra estirpe ( neuroblastoma, nefroblastoma) (4). Unido a esto, su bajísima incidencia en pediatría interfirió también en su pronto diagnóstico.

   Después de una excéresis bastante fácil por laparotomía exploradora, se realiza el estudio convencional por parafina con tinción de hematoxilina/eosina donde se encuentran los hallazgos histológicos ya descritos y que coinciden con la literatura revisada, predominando el patrón seudo microquístico (2). Las tinciones especiales realizadas coinciden con los resultados de otros autores. Algunos autores la clasifican como hormonodependiente por ser positiva a los receptores de progesterona (3). Aunque no se le realizó microscopía electrónica nuestro tumor se ha descrito proliferación mitocondrial, dando oncocítico a este tumor. Su tratamiento es netamente quirúrgico y su pronóstico resulta excelente si es bien resecado. Muy pocos casos hacen recurrencia local y otros pocos reportan muy escasas metástasis a hígado. Estos últimos muestran invasión venosa, atipia nuclear y mayor grado de necrosis (5).
   

 

 NOTAS AL PIE DE PÁGINA
 
   Correspondencia: María Caridad Rigaut. Hospital Pediátrico de Centro Habana. Ciudad Habana, Cuba. mailto:telepatol@hha.sld.cu 
   

REFERENCIAS
 
1. Rosai J. Surgical Pathology. Pancreas and Ampullary region. Papillary and solid epithelial neoplasm 1997 Chapter 15 pag 988-989

2. Stemberg S. Diagnostic Surgical Pathology. Gruber-Frantz tumor. 1999 Chapter 35 Pag 1495-1496

3. Zamboni. Expression of progesterone receptors in solid cystic tumor of the pancreas. A clinicopathological and immunohistochemical study of ten cases. Virchow Arch 1993 423-425

4. Friedman A.C. Solid and papillary apithelial neoplasm of the pancreas. Radiology 1995 154:333-337

5. Horisawa M. Frants tumor (solid and cystic tumor of the pancreas) with liver metastasic sucessful treatment and long term follow-up. J Pediatric Surg 1995 30:724-726