IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
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IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA |
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CONTENIDO |
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 Caso anterior |
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| Caso siguiente |
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| Título |
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Presentación |
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Imágenes |
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Resumen |
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Introducción |
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Resultados |
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Discusión |
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Diagnóstico Final |
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Referencias |
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PDF |
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RESULTADOS | |
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CASO 1: Lesión resecada del piso pélvico (Figura 1). La neoplasia estaba constituida por células fusiformes o estelares, dispersas en un estroma laxo de aspecto mixoide, había vasos no arborescentes de pared gruesa. En algunas áreas el intersticio estaba ligeramente mas colagenizado, dando un aspecto levemente hialinizado, no había mitosis ni atipias celulares, (Figura 2) (Figura 3) (Figura 4). CASO 2: Histológicamente la lesión estaba también constituida por células fusiformes o de aspecto estelar, los vasos sanguíneos también eran de pared prominente sin ramificaciones arborescentes,
(Figura 5)
(Figura 6)
(Figura 7)
En ambos casos los bordes de las lesiones no tenían cápsula ni eran definidos. Por inmunohistoquímica las células fueron positivas para CD 34,
(Figura 8)
actina músculo específica y receptores de estrógeno y progesterona.
(Figura 9)
La inmunotinción para proteína S-100 fue negativa.
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DIAGNÓSTICO FINAL |
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En ambas pacientes los datos clínicos, patológicos e inmunohistoquímicos fueron característicos de Angiomixoma agresivo. Estas neoplasias aunque raras, deben tenerse en cuenta al encontrar lesiones mesenquimatosas de aspecto mixoide en el periné o el piso pélvico tanto en sujetos femeninos como masculinos, dada su tendencia a la recurrencia local. En una serie de 29 casos no se encontraron muertes relacionadas al tumor, (9) sin embargo como se mencionó previamente, existe un reporte de un caso metástasis pulmonares. |
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DISCUSIÓN |
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El angiomixoma agresivo es una neoplasia de partes blandas de la región pélvica, descrita en 1983 por Steeper y Rosai (1) como una lesión benigna, pero con una gran tendencia a la recurrencia local, (30 al 70%) dado que sus límites son siempre imprecisos y por lo tanto la resección es generalmente incompleta. Ocurre preferencialmente en mujeres, sin embargo se han descrito por lo menos 16 casos en hombres. (2) La edad de presentación es generalmente entre los 30 a 40 años, habitualmente se presenta como una masa polipoide, que clínicamente es en la mayoría de los casos considerada inicialmente como un quiste de la glándula de Bartholin. Se han descrito un poco mas de 100 casos en la literatura, con un comportamiento biológico localmente agresivo. Solo existe un caso reportado de comportamiento maligno con metástasis pulmonares, se ha descrito también un caso con afección multifocal (3) y otros con localización vesical. (4, 5) Macroscópicamente la lesión esta constituida por un tejido blanquecino, en algunas áreas de consistencia moderadamente firme y en otras de tipo gelatinoso. La mayoría alcanzan diámetros hasta de 10 centímetros. Histológicamente la lesión es poco celular, con células mesenquimatosas fusiformes o de aspecto estelar, con prolongaciones citoplásmicas finas en un estroma de tipo mixoide o moderadamente colagenizado. Los vasos sanguíneos son de calibre pequeño o mediano, de pared relativamente gruesa, hialinizada. La célula de origen se considera que es el miofibroblasto, inmunohistoquímicamente estos tumores son positivos a desmina y actina músculo específica, esta última principalmente en las células perivasculares, poniendo a estas lesiones en histogénesis muy cercada al angiomiofibroblastoma de la vulva. Granter y col encontraron en 3 de 16 angiomixomas agresivos zonas indistinguibles del angiomiofibroblastoma (6). Con mucha frecuencia estas células tienen receptores de estrógenos y progesterona, (7) además de positividad por inmunohistoquímica a CD34, vimentina y actina de músculo liso. El diagnóstico diferencial en teoría incluye a múltiples lesiones mixoides. De las que ocurren en la región del periné o piso pélvico estarían primeramente el angiomiofibroblastoma de la vulva, que originalmente se describe como una lesión localizada, de límites bien definidos y que rara vez recurre. Su celularidad es más densa, aunque puede tener también áreas hipocelulares, las células son fusiformes rodeando vasos sanguíneos, que aunque numerosos, no son de paredes prominentes o hialinizadas como el angiomixoma agresivo. Con frecuencia las células adoptan una morfología epitelioide a veces formando focos compactos, como se mencionó anteriormente, Granter y cols los consideraron recientemente lesiones afines en su histogénesis. Otras lesiones de la región perineal con las que se debe hacer diagnóstico diferencial es el angiofibroma celular, descrito por Nucci y cols. (8) ocurre en general en pacientes de mayor edad y el cual tiene positividad para vimentina pero que es negativo para actina músculo específica, CD34, proteína S-100, antígeno de membrana celular y desmina, indicando un origen mas bien fibroblástico. El lipoma o liposarcoma mixoide muestran positividad a la proteína S-100, además de que histológicamente la morfología de las células es distinta. Aunque raro, el tumor fibroso solitario también ha sido descrito en la región perineal, en este tipo de lesiones su característico patrón sin patrón, así como áreas de hialinización de tipo queloide lo distingue del angiomixoma agresivo. Además, en estos casos existe una característica positividad a CD 34 en la gran mayoría de las células fusiformes que constituyen la lesión. |
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NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia: Eduardo Luévano González. Hospital Universitario. Chihuahua. Chihuahua, México. mailto:luevano@infosel.net.mx |
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, Alfredo Chitika
Franco, Arturo Dowell Delgado, Eduardo Luévano Flores.
