RESUMEN 224: LINFADENITIS HISTIOCÍTICA NECROTIZANTE CON AFECTACIÓN MULTICÉNTRICA GRAVE. Víctor M. Castellano Megías, Antonio Robles Frías, Isabel Lara Lara, Manuel Guerrero, Jesús M. Gómez Mateos y José María Conde Zurita. Hospital Universitario de Valme. Servicio de Anatomía Patológica. Sevilla, España. IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 119 La versión electrónica completa de este trabajo podrá encontrarse on-line, una vez evaluado y aceptado, en la URL: http://conganat.uninet.edu/POSTER-E/119/ Abstract      Introducción: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (linfadenitis histiocítica necrotizante) fue descrita en 1972 como un proceso autolimitado caracterizado por adenopatía cervical, fiebre y leucopenia en paciente joven. Posteriormente se han descrito algunos casos con afectación multicéntrica, a veces de evolución fatal.  Descripción del caso: Mujer de 15 años que ingresa por fiebre de 40ºC, síndrome constitucional, hepatoesplenomegalia, poliadenopatías generalizadas y exantema cutáneo maculoso en tórax y abdomen. El día 2 de su ingreso desarrolla anemia, plaquetopenia, infiltrados pulmonares intersticiales panlobulares e insuficiencia respiratoria grave que requiere traslado a UCI. Se realiza biopsia de ganglio linfático submaxilar. Responde a tratamiento empírico con corticoides a dosis altas y antibioterapia. Los días 21 y 36 desarrolla dos nuevos episodios similares pero de menor gravedad que responden al incremento de la dosis de corticoides. Se realiza biopsia cutánea. Es dada de alta asintomática el día 61. Principales estudios negativos: hemocultivos, serología y carga viral a VIH, serologías a EBV, CMV, Adenovirus, Herpes simple, Varicela-Zoster, Rickettsias conorii y typhi, Coxiella, R. Henselae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Toxoplasma y Criptococo y determinaciones de ANA y ANCA. El ganglio linfático, de 2,2 cm, mostró extensas áreas borradas por una población polimorfa de histiocitos (CD68+) y linfocitos, estos últimos mayoritariamente inmunoblásticos. Se identificaron algunos monocitos plasmocitoides. Los linfocitos fueron predominantemente T (CD3+ y CD45RO+) frente a los B (CD20+ y CD79a+). Las mitosis y la cariorrexis eran abundantes, con frecuente fagocitosis de restos celulares, pero no se observaron focos de necrosis coagulativa, ni componente polimorfonuclear relevante. La biopsia cutánea mostró una epidermis con queratinocitos necróticos dispersos, focos de espongiosis y exocitosis y moderada degeneración vacuolar de la capa basal. La dermis mostraba leve edema papilar y discretos infiltrados linfohistiocitarios perivasculares superficiales y profundos. Se identificaron fragmentos nucleares en epidermis y dermis. La mayoría de las células de los infiltrados eran positivas para CD68 (KP1). Los diagnósticos emitidos fueron Linfadenitis histiocítica necrotizante (Enfermedad de Kikuchi) en fase proliferativa y piel con dermatitis atribuible a Enfermedad de Kikuchi.  Comentarios: El diagnóstico de la Enfermedad de Kikuchi es histológico y su diagnóstico diferencial principal es con los procesos linfoproliferativos y la linfadenitis del Lupus Eritematoso Sistémico. El cuadro histológico ganglionar ha sido dividido en tres fases evolutivas (proliferativa, necrotizante y de restitución o xantomatosa). La necrosis coagulativa no suele estar presente en la fase proliferativa, dificultando el diagnóstico diferencial con los procesos linfoproliferativos (especialmente linfomas T), aún más cuando existe afectación multisistémica y el cuadro clínico grave sugiere un linfoma y exige un diagnóstico histológico apremiante. Apartado: Hematopatología Palabras clave: Linfadenitis necrotizante, Kikuchi, enfermedad multisistémica. Fecha recepción: 15/02/2001 Estado Comité Científico: Aceptado Fecha evaluación: NOTA: Para cualquier modificación del contenido de los Abstacts ya registrados, escribir por correo electrónico a la dirección mailto:conganat@uninet.edu consignado en el Asunto del mensaje su  referencia: PÓSTER-E /119 y la indicación:"MODIFICAR RESUMEN".