RESUMEN 217: MALFORMACIÓN CONGÉNITA COMPLEJA: ATRESIA LARÍNGEA, AGENESIA TRAQUEAL E IMPERFORACIÓN ANAL.

L. Beltrán Fernández, B. Di Martino Ortiz, M. Cebollero Presmanes, Álvarez Fernández, J. Menárgez Palanca. Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 113

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Abstract

     Varón de raza negra recién nacido pretermito de adecuado peso para su edad gestacional ( 34 semanas, 1900 grs.). Presenta insuficiencia respiratoria y durante las maniobras de intubación se detecta a nivel del cricoides una obstrucción completa de la vía respiratoria por lo que se intenta traqueostomía que es imposible llevar a cabo al no encontrarse tráquea. Mediante fibrobroncoscopia esofágica se evidencia una fístula esófago-traqueal y se intuba por vía digestiva. Se intenta cirugía de urgencia mediante neumonectomía izquierda y reconstrucción traqueal con el bronquio principal izquierdo. El paciente fallace a las 24 horas de vida por shock hipovolémico secundario a hemorragia masiva durante el acto quirúrgico. En la autopsia se encuentra por debajo del nivel de las cuerdas vocales una placa cartilaginosa cupuliforme de 2 cm. de espesor que obstruye el 100% de la luz de la vía respiratoria a esa altura. No se encuentra tráquea. La agenesia traqueal es una rara malformación congénita, incompatible con una vida prolongada, de la cual existen unos 50 casos publicados. Se asocia con frecuencia al síndrome de VATER. Dicho síndrome conlleva malformaciones vertebrales, urinarias, digestivas y radiales. Pueden además existir malformaciones cardíacas y se han descrito anomalías congénitas laríngeas asociadas como la atresia laríngea.

Apartado: Autopsias Cabeza y Cuello Otros
Palabras clave: atresia laringe, agenesia traqueal, imperforación de ano, malformaciones, autopsia
Fecha recepción: 15/02/2001


Estado Comité Científico: Aceptado
Fecha evaluación:

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