RESUMEN 207: MIOFIBROMATOSIS INFANTIL. DESCRIPCIÓN DE UN CASO F. Pinedo, J. G. Álvarez Fernández (*), P. Dhimes, M. Argüelles, M. P. Domínguez, M. Nevado. Unidad de Anatomía Patológica. (*) Unidad de Dermatología. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid, España. IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 109 La versión electrónica completa de este trabajo podrá encontrarse on-line, una vez evaluado y aceptado, en la URL: http://conganat.uninet.edu/POSTER-E/109/ Abstract      INTRODUCCIÓN: La miofibromatosis infantil forma parte de un grupo heterogéneo de fibromatosis de la infancia caracterizadas por la proliferación de miofibroblastos, siendo de presentación clínica escasamente expresiva para el diagnóstico y apariencia histológica que, en ocasiones, puede simular un sarcoma.  MATERIAL Y MÉTODOS: Niña de 9 meses de edad que consulta por presentar, desde 5 meses antes, una lesión nodular violácea, dura e infiltrada, pero desplazable y no adherida a planos profundos, situada en cara posterior de hombro izquierdo, que ha aumentado progresivamente de tamaño hasta 2 meses antes, en que se ha estabilizado. Se realiza exéresis de la misma, siendo remitida con el diagnóstico clínico de dermatofibroma versus pilomatrixoma.  RESULTADOS: En la pieza remitida se aprecia una lesión nodular en dermis e hipodermis de 1 cm. de diámetro. Tras estudio histopatológico se informa de miofibromatosis infantil. DISCUSIÓN: La miofibromatosis infantil, previamente descrita como “fibromatosis generalizada congénita” es una rara condición consistente en una proliferación benigna de miofibroblastos, de probable carácter hamartomatoso, presente en el nacimiento o dentro de los dos primeros años de vida. La lesión generalmente es solitaria y tiende a localizarse en cara y cuello. La mayoría son dérmicas o subcutáneas, aunque algunas son intramusculares o intraóseas. En un pequeño porcentaje de casos son múltiples o generalizadas, con posibilidad de afectación visceral (pulmón, miocardio y tracto gastrointestinal). El estudio histológico suele revelar una arquitectura zonal, con células fusiformes en la periferia, una zona intermedia de patrón “hemangiopericitoide” y una zona central con hialinización. El diagnóstico diferencial se establece, entre otros, con el dermatofibroma, el leiomioma, el hemangiopericitoma y el fibrosarcoma. Estas lesiones pueden recurrir tras excisión, habiéndose descrito regresión espontánea por necrosis masiva. Apartado: Dermatopatología Palabras clave: Miofibromatosis, fibromatosis, infancia, partes blandas, piel, hemangiopericitoma, fibrosarcoma, dermatofibroma, leiomioma Fecha recepción: 15/02/2001 Estado Comité Científico: Aceptado Fecha evaluación: NOTA: Para cualquier modificación del contenido de los Abstacts ya registrados, escribir por correo electrónico a la dirección mailto:conganat@uninet.edu consignado en el Asunto del mensaje su  referencia: PÓSTER-E /109 y la indicación:"MODIFICAR RESUMEN".