IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 

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ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MIXTO) DEL SEPTUM NASAL.

F. Pinedo, M. A. Mate, P. Dhimes, M. Argüelles, M. P. Domínguez, M. Nevado.

Unidad de Anatomía Patológica. Unidad de ORL. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 104

Fecha recepción: 15/02/2001
Fecha publicación: 16/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Cabeza y Cuello"

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RESUMEN
 
   Introducción: El adenoma pleomorfo (tumor mixto) es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivares mayores, fundamentalmente glándula parótida, si bien se origina también en las glándulas salivares menores de la cavidad oral, siendo muy poco habitual en otras localizaciones del tracto aerodigestivo superior (tracto nasosinusal, faringe, laringe, tráquea y glándulas lagrimales). 

   Material y métodos: Mujer de 52 años, que consulta por obstrucción nasal unilateral desde hace 6 meses, en tratamiento con antihistamínicos y corticoides tópicos inhalados. A la exploración física se objetiva en fosa nasal izquierda una masa carnosa de superficie friable dependiente de septum nasal. Se realiza exéresis de la misma y de la mucosa septal de implantación. 

   Resultados: El diagnóstico fue el de adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno), sin evidencia de lesión neoplásica en la mucosa septal subyacente. 

   Discusión: Se discuten las características anatomopatológicas de la lesión, sus particularidades en esta localización, y el diagnóstico diferencial con otros tumores de la fosa nasal, así como la sintomatología, comportamiento biológico y terapéutica más habituales.

Palabras clave: adenoma pleomorfo | tumor mixto | fosa nasal | cabeza y cuello
   

IMÁGENES
 

 

Figura 1.-

Fig. 1.  
Figura 2.-
Fig. 2.  
Figura 3.-
Fig. 3.  
Figura 10.-
Fig. 10  
Figura 11.-
Fig. 11  


Figura 4

Figura 4

Figura 5

Figura 5

Figura 6

Figura 6

Figura 7

Figura 7

Figura 8

Figura 8

Figura 9

Figura 9



   

INTRODUCCIÓN
 
   El adenoma pleomorfo (tumor mixto) es la neoplasia benigna más habitual de las glándulas salivares. Aparece más frecuentemente en la glándula parótida (60-70% de los tumores parotídeos) (sobre todo en el lóbulo superficial), aunque puede afectar también a la glándula submaxilar (40-60%), a la glándula sublingual (muy raro) y a las glándulas salivares menores de la cavidad oral (40-70%), fundamentalmente en el paladar y resto del tracto aerodigestivo superior (1). A nivel de la fosa nasal es muy infrecuente, habiéndose recogido 40 casos por Spiro et al (2), 40 casos por Compagno y Wong (1), y 41 casos por Suzuki et al en Japón (3), junto con otros casos aislados.
   

MATERIAL Y MÉTODOS
 
   Mujer de 52 años, que consulta por obstrucción nasal unilateral desde hace 6 meses, en tratamiento con antihistamínicos y corticoides tópicos inhalados sin mejoría. A la exploración física se objetiva una masa polipoidea que ocupa la mayor parte de la fosa nasal izquierda. En la TC de senos paranasales se observa una masa polipoide que desplaza contralateralmente el septo nasal (Figura 1). Se realiza exéresis de la masa por vía intranasal, además de la base de implantación en la mucosa del septum.

   El material remitido consiste en dos muestras, una correspondiente a un pólipo fragmentado, de 3.5 cm. de diámetro máximo, y la segunda a la implantación del mismo en la mucosa del septum nasal (Figura 2).

   Macroscópicamente los fragmentos enviados para estudio histopatológico mostraban un aspecto carnoso y una consistencia friable.

   Microscópicamente se identificaba, por debajo de la mucosa de revestimiento nasal una pseudocápsula fibrosa que albergaba un tumor relativamente bien delimitado (Figura 3), constituido por una mezcla de elementos epiteliales, mioepiteliales y mesenquimales (Figura 4). Los primeros crecían fundamentalmente en forma de sábanas y trabéculas y estaban constituidos por células ovoides o cuboideas; las células mioepiteliales eran cuboideas o fusiformes (Figura 5). No se objetivó atipia citológica y el índice mitósico fue prácticamente nulo. Ocasionalmente se observaba formación de elementos glandulares (Figura 6). El componente mesenquimal correspondía fundamentalmente a tejido fibromixoide (Figura 7), con áreas de diferenciación condroide (Figura 8).

   Se realizó estudio inmunohistoquímico que demostró expresión, por parte del componente epitelial, de citoqueratinas (Figura 9), EMA y CEA policlonal. Las células mioepiteliales mostraron reactividad para actina y S-100 (Figura 10). El índice de proliferación (Ki 67) fue muy bajo.

   La mucosa de implantación no mostraba lesión proliferativa tumoral (Figura 11).
   

RESULTADOS


   El diagnóstico fue el de adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno) sin evidencia de lesión neoplásica en la mucosa septal subyacente.

   La evolución postquirúrgica fue satisfactoria y la paciente se encuentra asintomática y libre de tumor a los tres meses de la intervención.
   

DISCUSIÓN
 
   El adenoma pleomorfo (tumor mixto) de fosa nasal es una neoplasia infrecuente. Los estudios más amplios realizados hasta la fecha corresponden a los 40 casos de Spiro et al (2), los 40 casos de Compagno y Wong, en el AFIP, entre los años 1949 y 1974 (1), y los 41 de Suzuki et al en una revisión de los casos acaecidos en Japón hasta 1990 (3).

   De todas las localizaciones posibles la más habitual corresponde al septum nasal (80%) (1, 4), seguida de los cornetes, antro, etmoides, seno frontal y esfenoidal, debido a la mayor densidad de glándulas seromucosas, en orden decreciente (5).

   La mayoría de los adenomas pleomorfos intranasales ocurren entre la 3ª y la 6ª década de la vida (1), habiéndose apreciado preponderancia por el sexo femenino por algunos autores (3, 6), mientras que para otros no existe dicha preferencia (1).

   La clínica más habitual suele corresponder a una masa intranasal no dolorosa, obstrucción nasal crónica o epistaxis (3, 6). A la exploración aparecen como masas carnosas, de aspecto mamelonado o polipoideo, que son confundidas frecuentemente con pólipos nasales.

   La etiopatogenia de estas lesiones es controvertida. Se han propuesto como posibles orígenes restos embrionarios del órgano vomeronasal de Jacobson, células epiteliales ectodérmicas embrionarias aberrantes y tejido glandular salivar que, en algún caso podría sufrir transformación neoplásica, inducido por un polyoma virus (7).

   Histológicamente su aspecto es similar al descrito en otras localizaciones, si bien suelen mostrar una mayor celularidad epitelial y mioepitelial frente al componente estromal (1), Se ha descrito un caso de adenoma pleomorfo nasal con diferenciación de músculo esquelético (8), y otro con neoformación de osteoide, que simulaba un osteosarcoma (9).

   El diagnóstico diferencial se establece con lesiones congénitas en niños (quistes dermoides, encefaloceles externos y gliomas nasales); con angiofibromas juveniles en adolescentes; finalmente, en adultos debe hacerse con lesiones más destructivas como papilomas invertidos, plasmocitomas, cordomas, oncocitomas, fibrohistiocitomas, neuroblastomas olfatorios y tumores neuroendocrinos, hemangiopericitomas, rabdomiosarcomas, mioepiteliomas, adenocarcinomas polimorfos de bajo grado, carcinoma adenoide quístico y otros (4, 6, 8).

   Dada su morfología polipoidea suelen extirparse en su totalidad, siendo el índice de recidivas inferior al de otras localizaciones (10%) (1).

   La terapéutica más habitual para los tumores polipoides es la excisión simple con márgenes histológicos libres (1, 3). Se han descrito 4 abordajes para la exéresis de los adenomas pleomorfos intranasales: transparietal, rinotomía lateral, osteotomía Le Fort I y endonasal, siendo esta última la más eficaz y la menos agresiva para resección primaria, así como la más utilizada actualmente (10).

   Aunque su comportamiento biológico es benigno, se han descrito casos de carcinoma ex adenoma pleomorfo (11), y de adenoma pleomorfo metastatizante (12, 13).
   

 

NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
  
Correspondencia: Dr. Fernando Pinedo. Unidad de Anatomía Patológica. Fundación Hospital Alcorcón. C/ Budapest, 1. 28922 Alcorcón, Madrid, España. Correo electrónico: mailto:fpinedo@fhalcorcon.es 
   

REFERENCIAS
 
1. Compagno J, Wong RT. Intranasal mixed tumors (pleomorphic adenomas). A clinicopathologic study of 40 cases. Am J Clin Pathol 1977; 68: 213-218.

2. Spiro RH, Koss LG, Hajdu SI, et al. Tumors of minor salivary origin. A clinicopathologic study of 492 cases. Cancer 1973; 31: 117-129.

3. Suzuki K, Moribe K, Baba S. A rare case of pleomorphic adenoma of lateral wall of nasal cavity, with special reference of statistical observation of pleomorphic adenoma of nasal cavity in Japan. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho.1990; 5: 740-745.

4. Wenig BL, Scuibba JJ, Cohen A, et al. Pleomorphic adenoma of the nasal septum. Otolaryngol Head Neck Surg 1985; 93: 432-436.

5. Sánchez-Alcón MD, Herrero E, Iñesta J, Rodrígo O, Morera C. Adenoma pleomorfo rinosinusal. Acta Otorrinolaring Esp 1996; 47: 71-73.

6. Castello E, Caligo G, Pallestrini EA. Su un caso di adenoma pleomorfo della fossa nasale. Acta Otorhinolaryngol Ital 1996; 16: 433-437.

7. Fraile Rodrigo JJ, Martínez Berganza y Asensio R, Yus Gotor C, García Ortín M, García Ortín J. Adenoma pleomorfo de tabique nasal. Revisión. Acta Otorrinolaring Esp 1993; 44: 239-241.

8. Lam PW, Chan JK, Sin VC. Nasal pleomorphic adenoma with skeletal muscle differentiation: potential misdiagnosis as rhabdomyosarcoma. Hum Pathol 1997; 28: 1299-1302.

9. Lee KC, Chan JK, Chong YW. Ossifying pleomorphic adenoma of the maxillary antrum. J Laryngol Otol 1992; 106: 50-52.

10. Clark M, Fatterpekar GM, Mukherji SK, Buenting J. CT of intranasal pleomorphic adenoma. Neuroradiology 1999; 41: 591-593.

11. Cho KJ, el Naggar AK, Mahanupab P, Luna MA, Batsakis JG. Carcinoma expleomorphic adenoma of the nasal cavity: a report of two cases. J Laryngol Otol 1995; 109: 677-679.

12. Wenig BM, Hitchcock CL, Ellis GL, Gnepp DR. Metastasizing mixed tumor of salivary glands. A clinicopathologic and flow cytometric analysis. Am J Surg Pathol 1992; 16: 845-858.

13. Freeman SB, Kennedy KS, Parker GS, Tatum SA. Metastasizing pleomorphic adenoma of the nasal septum. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 116: 1331-1333.