RESUMEN 199: LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS UTERINA Y DE GANGLIOS LINFÁTICOS PÉLVICOS.

Ramón Bosch-Príncep, Eduardo Castro, José Antonio Izuel, Salomé Martínez, Tomás Álvaro. Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Tarragona, España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 102

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Abstract

     Introducción: La linfangioleiomiomatosis (LLM) es una enfermedad infrecuente que afecta exclusivamente a mujeres y es conocida por su afectación pulmonar. Aparece como una enfermedad aislada o en asociación con esclerosis tuberosa. Consiste en una proliferación de fibras musculares lisas que expresan además de marcadores inmunohistoquímicos de fibra muscular, el antígeno HMB-45. No infrecuentemente existe una afectación extratorácica. La afectación uterina ha sido descrita raramente. 

Caso: Mujer de 54 años, sin antecedentes de interés (no afecta de esclerosis tuberosa), en la que se descubre, en un control ginecológico rutinario, una masa anexial derecha de 6 cm, que tras estudio ecográfico y con TAC se sugiere una neoplasia maligna de tipo cistadenocarcinoma en ovario derecho con metástasis ganglionares. El estudio anatomopatológico muestra un útero de 122 g y de 7× 6× 3,5 cm que al corte, presenta una lesión intramural y subserosa, en el fondo uterino, de 3 cm, blanquecina, blanda, bien delimitada al corte, sin hemorragias ni necrosis. El estudio microscópico revela una proliferación de células estromales fusiformes y epitelioides que adoptan un patrón predominantemente sólido sin mitosis, focos de necrosis ni hemorragia, con estroma hialino y con escasos linfocitos pequeños interpuestos entre las células tumorales. Otras áreas presentan un patrón hemangiopericitoide y están constituidas por septos de células musculares envueltas por células endoteliales. El resto de la pared miometrial muestra pequeños focos microscópicos de linfáticos dilatados con proliferación de células musculares lisas que forman un patrón papilar intraluminal y hemangiopericitoide. HMB-45, actina, desmina y vimentina fueron positivos en las células tumorales mientras que S-100, citoqueratinas y CD45 fueron negativos. Los ganglios linfáticos ilíacos derechos y izquierdos presentan un patrón hemangiopericitoide que alterna con un patrón sólido de afectación por LLM. 

Discusión: La LLM debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las neoplasias de células fusiformes y epitelioides uterinas y debería confirmase su diagnóstico mediante la positividad a marcadores musculares y HMB-45.

Apartado: Ginecopatología
Palabras clave: Linfangioleiomiomatosis, linfangiomiomatosis, utero, ganglio linfático, linfangiomioma
Fecha recepción: 15/02/2001


Estado Comité Científico: Aceptado
Fecha evaluación:

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