RESUMEN 198: MEDULOEPITELIOMA PIGMENTADO.

Santos-Briz A, Azorín D, Serrano R, Ricoy JR Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid, España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 101

La versión electrónica completa de este trabajo podrá encontrarse on-line, una vez evaluado y aceptado, en la URL: http://conganat.uninet.edu/POSTER-E/101/


Abstract

     Introducción: El meduloepitelioma es un tumor raro del SNC que afecta a niños de corta edad con un comportamiento muy agresivo. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células neoplásicas neuroepiteliales dispuestas en estructuras tubulares papilares o trabeculares que remedan el tubo neural embrionario. Hasta la fecha únicamente se ha descrito un caso de meduloepitelioma con pigmento melánico.

Paciente y métodos: Niño de 6 años que presenta un cuadro de dolor dorsolumbar de días de evolución. El estudio radiológico mostró la presencia de varias formaciones nodulares isodensas en la médula espinal dorsal y lumbar. Resultados: El estudio histológico mostró la imagen típica del meduloepitelioma, con estructuras tubulares , papilares y trabeculadas tapizadas por una membrana limitante interna PAS+, y presencia de numerosas mitosis en su superficie luminal. Focalmente , estas células mostraron la presencia de pigmento melánico. Se observaban además nidos de células primitivas indiferenciadas. 

Conclusión: Desde su descripción en 1926, sólo se han descrito 36 casos de meduloepitelioma. Estos tumores se engloban, junto al meduloblastoma, el PNET supratentorial, el ependimoblastoma y el tumor rabdoide en el grupo de tumores primitivos neuroectodérmicos del SNC. Son tumores muy agresivos, con mal pronóstico, que afectan a niños, con una edad media de 3,9 años. Su localización es muy variada, aunque con mayor frecuencia periventricular. La presencia de pigmento melánico en un meduloepitelioma se ha interpretado como un signo de diferenciación neuroepitelial. Este hallazgo es excepcional, y obliga a hacer el diagnóstico diferencial con variedades pigmentadas de otros tumores, como el meduloblastoma, PNET, ependimoma, carcinomas de los plexos coroideos, metástasis de melanoma, etc.

Apartado: Neuropatología, P. Pediátrica
Palabras clave: meduloepitelioma, sistema nervioso central, tumor neuroectodérmico primitivo
Fecha recepción: 15/02/2001


Estado Comité Científico: Aceptado
Fecha evaluación: 29/06/2001

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