IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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INVAGINACIÓN INTESTINAL POR PÓLIPO HAMARTOMATOSO TIPO PEUTZ-JEGHERS. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

M. de la Vega, José Carlos Ribero, Francisco Cruz, Miguel Sánchez.

Hospital Dr. Negrín, Hospital Materno-Infantil de Las Palmas de Gran Canaria, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 079

Fecha recepción: 14/02/2001
Fecha publicación: 15/05/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Patología Gastrointestinal"
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RESUMEN
 
   Existen pocos casos publicados de pólipos hamartomatosos aislados sin relación con el síndrome de Peutz-Jeghers. Presentamos el de una joven de 16 años con un cuadro de abdomen agudo radiológicamente sugestivo de invaginación intestinal. Fue intervenida resecándose un segmento de intestino delgado en cuyo interior se identificó otro segmento intestinal con signos evidentes de isquemia. A la apertura de la pieza se apreciaron dos pólipos alargados, uno de ellos de 9 cm de largo, con características hamartomatosas, como causa de la invaginación. La paciente no presentaba otros criterios del síndrome de Peutz-Jeghers ni más pólipos en exploraciones posteriores.

Palabras clave: Peutz-Jeghers | pólipo hamartomatoso | invaginación intestinal | gastrointestinal
   

IMÁGENES
 

 
Fig. 1.  Macro Pieza de resección intestinal con signos de isquemia y dos formaciones polipoides de gran tamaño en uno de sus extremos.
Fig. 2.  Desorganiza ción glandular y desestructuración de la muscular de la mucosa

Fig. 3.  Focos adenomatosos en la superficie del pólipo
Fig. 4.  Pólipo de mayor tamaño infartado.




Fig. 1.  Macro Pieza de resección intestinal con signos de isquemia y dos formaciones polipoides de gran tamaño en uno de sus extremos.

Figura 1

 Fig. 2. Desorganiza- ción glandular y desestructuración de la muscular de la mucosa

Figura 2
Fig. 3.  Focos adenomatosos en la superficie del pólipo

Figura 3

 Fig. 4.  Pólipo de mayor tamaño infartado.

Figura 4


   

INTRODUCCIÓN
 
   Existen pocos casos publicados de pólipos hamartomatosos aislados sin relación con el síndrome de Peutz-Jeghers. La mayoría corresponden a pólipos en duodeno en personas entre 50-60 años (1), algún caso en estómago (2) y menos en intestino delgado (3). Presentamos el caso de una chica de 16 años con un cuadro de invaginación intestinal con resultado de isquemia, producido por un gran pólipo hamartomatoso tipo Peutz-Jeghers, completamente infartado, sin pigmentación cutánea u otros datos del síndrome de poliposis.
   

CASO CLÍNICO
 
   Mujer de 16 años que fue intervenida de urgencia en nuestro centro por un cuadro de obstrucción intestinal. Presentaba dolor epigástrico de comienzo insidioso e intensidad variable de 4 días de evolución, intensificado en las últimas 12 horas y acompañado de nauseas, vómitos, escalofríos y sudoración. En la exploración física estaba consciente, orientada y pálida con un abdomen blando, depresible, doloroso en epigastrio, con defensa y palpación de efecto masa. No presentaba megalias, hernias o ruidos intestinales. La auscultación cardiopulmonar era normal. La TA fue 110-80, la FC 72 lpm y T 39º C. En la radiografía de abdomen no se visualizó gas intraluminal salvo a nivel gástrico. La ECO abdominal demostró una imagen de asa dentro de asa y el CT (con contraste vía oral) una rotación del eje intestinal mesentérico a nivel yeyunal, formando un asa en omega con sospecha de invaginación e íleo reflejo y discreta cuantía de líquido libre en el fondo de saco de Douglas. Se intervino realizándose una resección parcial de intestino delgado y anastomosis T-T a 7 cm del ángulo de Treitz. Se observó una invaginación de yeyuno con signos isquémicos, escaso líquido libre y sangre intraluminal distal a la oclusión. La evolución fue buena encontrándose al alta afebril, con tolerancia a la ingestión de alimentos y constantes vitales normales. Ante la posibilidad de un síndrome de Peutz-Jeghers se realizaron, a los 2 meses de la intervención, una colonoscopia y una panendoscopia oral, detectándose una pequeña hernia hiatal esofágica sin otras anomalías en el resto del tracto gastrointestinal.
   

ESTUDIO ANATOMOPATOLÓGICO


   Se recibió un fragmento de intestino delgado, semicircular y de coloración violácea a cuya apertura se identificó en su interior, una segunda asa de aspecto isquémico. El total de intestino resecado fueron 74 cm. Próximos a uno de los márgenes de resección se encontraron dos formaciones polipoides sésiles, la más cercana, a 3 cm del margen, de 2,5x1,3x1, cerebroide y la segunda a 5,6 cm, de mayor tamaño (9x3x3 cm) y casi totalmente infartada. En ambas se identificaron las características de los pólipos hamartomatosos: la desorganización glandular y la presencia de fibras de músculo liso de la muscular de la mucosa. Los márgenes de la pieza no mostraban signos isquémicos. El diagnóstico fue de invaginación de intestino delgado con isquemia en distintos grados (congestión, hemorragia y necrosis mucosa). Dos pólipos hamartomatosos uno completamente infartado y el otro (el más pequeño) con hiperplasia epitelial focal superficial. Se aislaron 24 ganglios en la grasa acompañante que no mostraron anomalías significativas.
   

DISCUSIÓN
 
   Los pólipos hamartomatosos pueden aparecer de forma aislada sin otros datos del síndrome de Peutz-Jeghers (4). El epitelio de los pólipos hamartomatosos no es neoplásico por naturaleza pero los focos de hiperplasia no son infrecuentes y se han descrito casos de displasia y de adenocarcinomas (5) lo que confirma la posibilidad de la transformación maligna. El pólipo de menor tamaño presentaba claros focos de hiperplasia epitelial que no se pudo valorar en el pólipo más grande, por estar casi totalmente infartado. En esta paciente se dan además otras circunstancias poco habituales que son, la edad y el tamaño del pólipo (1).
   

 

 NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
   Correspondencia: M. de la Vega Pérez. Hospital Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria, España. mailto:vega@comlp.es 
   

REFERENCIAS
 
1. Acea Nebril B, Taboada Filgueira L, Parajon Calvo A y cols. Solitary hamartomatous duodenal polyp; a different entity: report of a case and review of the literature. Surg Today 1993;23(12):1074-7

2. Kuwaro H, Takano H, Sugimachi K. Solitary Peutz-Jeghers type polyp of the stomach in the absence of familial polyposis coli in a teenager boy. Endoscopy 1989;21(4):188-90.

3. Sone Y, Nakano S, Takeda I, Kumada T, Kiriyama S, Hisanaga Y. Solitary hamartomatous polyp of Peutz-Jeghers type in the yeyunum resected endoscopically. Gastrointest Endosc 2000;51(5):620-2

4. Gibbs NM: Juvenile and Peutz- Jegher polyps. In Morson BC (ed): Pathogenesis of colorectal cancer. Philadelphia, WB Saunders, 1978, pp33-42

5. Perzin KH, Bridge MF. Adenomatous and carcinomatous changes in hamartomatous polyps of the small intestine (Peutz-Jeghers syndrome): report of a case and review of the literature. Cancer 1982 1;49(5):971-83.