IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO SOBRE DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.

M. de la Vega, José Carlos Ribero, Miguel Sánchez.

Hospital Dr. Negrín y Hospital Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 078

Fecha recepción: 14/02/2001
Fecha publicación: 04/06/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Tumores de Partes Blandas"
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RESUMEN
 
   El número de casos publicados de DFSP con transformación fibrosarcoma es abundante, sin embargo el de DFSP con transformación a FHM es mucho menor. Presentamos una paciente con un FHM sobre DFSP. Se trata de una mujer de 66 años con múltiples patologías, operada de un carcinoma de mama en 1988, a la que se le extirpa una lesión cutánea lumbosacra de crecimiento lento. Microscópicamente, aunque predomina una proliferación celular con patrón estoriforme tipo DFSP, muestra un área central con atipia, pleomorfismo celular, necrosis y hemorragia compatible con un FHM. La paciente no presenta metástasis al año de la intervención Trabajos recientes equiparan el comportamiento de sarcomas sobre DFSP a los DFSP si la extirpación es amplia. La mayoría de los casos de las series publicadas corresponden a fibrosarcomas siendo muy escaso el número de FHM por lo que el comportamiento de esta lesión demanda un seguimiento prolongado. 

- Mentzel T, Beham A, Katenkamp D, Dei Tos AP, Fletcher CDM. Fibrosarcomatous (high-grade) dermatofibrosarcoma protuberans. Clinicopathologic and immunohistochemical study of a serie of 41 cases with emphasis on prognostic significance. Am J Surg Pathol 1998;22:576-87 

-O´Dowd J, Laidler P. Progression of dermatofibrosarcoma protuberans to malignant fibrous histiocytoma: report of a case with implicationsfor tumor histogenesis. Hum Pathol 1988;19:368-70

Palabras clave: fibrohistocitoma maligno | dermatofibrosarcoma protuberans | partes blandas
   

IMÁGENES
 

 

 

Fig. 1.   Imagen macroscópica de la lesión

Fig. 2. Imagen microscópica de la lesión a bajo aumento con una zona central necrótica

 

 

 

Fig. 3.  Áreas estoriformes

Fig. 4.  Áreas sarcomatosas

 

 

 

 

 

Fig. 5.  CD34 Positividad en las zonas de dermatofibrosarcoma protuberans


Figura 1 Imagen macroscópica de la lesión

Figura 1

 Figura 2.- Imagen microscópica de la lesión a bajo aumento con una zona central necrótica.

Figura 2
Figura 3.- Áreas estoriformes

Figura 3

 Figura 4.- Áreas sarcomatosas

Figura 4
Figura 5.- CD34 Positividad en las zonas de dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 5

  

 


   

INTRODUCCIÓN
 
   La relación del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) con el fibrosarcoma está ampliamente contemplada en la literatura siendo importante el número de casos publicados de DFSP con transformación fibrosarcomatosa (1-3). Sin embargo, el número de casos de DFSP con transformación a fibrohistiocitoma maligno (FHM) es mucho menor, y se limita a algún caso, aislado o incluido en las series de fibrosarcomas originados sobre DFSP (4-5).

   Presentamos una paciente con un FHM sobre DFSP que además tiene el antecedente de otra neoplasia, un carcinoma de mama.
   

MATERIAL Y MÉTODOS
 
   Caso clínico: Mujer de 66 años, obesa, hipertensa, diabética, con insuficiencia renal crónica ligera-moderada por estenosis de arteria renal izquierda e historia de infecciones urinarias de repetición, operada de carcinoma de mama (mastectomía radical modificada, más vaciamiento axilar derechos en 1988), histerectomizada por mioma uterino y con varios ingresos por insuficiencia cardiaca congestiva. Otros antecedentes de menor interés son una laminectomía por hernia discal L4-5 y un síndrome del túnel carpiano. La paciente estaba siendo controlada por varios servicios. No existen antecedentes de tratamientos radioterápicos. El último ingreso fue para la extirpación de una lesión cutánea en región lumbosacra de crecimiento lento, clínicamente sospechosa de dermatofibrosarcoma protuberans.

   Estudio anatomopatológico:  El tejido se fijó en formol, se incluyó en parafina y se tiñó con hematoxilina-eosina. Se realizaron estudios inmunohistoquímicos con la técnica de la avidina-biotina para material incluido en parafina, utilizándose la olla a presión para el desenmascaramiento antigénico y los siguientes anticuerpos: CD34 (prediluido, Biogenex) y vimentina (1:100, monoclonal, Dako)

   Descripción macroscópica: Se recibió un fragmento de tejido revestido por piel, con abundante tejido celular subcutáneo, de 7,5x4,5x1,5 cm. En la muestra se apreció una lesión sobreelevada de superficie costrosa, coloración blanquecino-grisácea, límites irregulares y 2,3x2 cm de dimensiones máximas. Macroscópicamente, el margen de resección lateral más próximo se encontraba a 1 cm, aproximadamente. El espesor de la lesión era también de 1 cm (medida macroscópica). Al corte la lesión era de color amarillento con una zona periférica más blanquecina y un área central hemorrágica.

   Descripción microscópica: Bajo la acantosis epidérmica se identificó una proliferación celular en dermis que infiltraba el tejido adiposo con un patrón estoriforme predominante. Dicho patrón se perdía en la zona central que correspondía al área hemorrágica con focos de necrosis. Las células mostraban en esa zona mayor pleomorfismo, atipia e índice mitótico, multinucleación y mitosis aberrantes. Esta zona atípica superaba el 10 % de la superficie de la lesión. En la zona estoriforme las células eran fusiformes con escasa atipia. En la zona central se observaron focos de hemosiderina, histiocitos, células xantomizadas y focos de linfocitos. Microscópicamente el margen de resección más próximo (profundo) se encontró a 0,5 cm. Los estudios inmunohistoquímicos mostraron positividad para anticuerpos anti-CD-34 en las áreas estoriformes siendo negativo en la zona peor diferenciada. La vimentina fue positiva en la totalidad de la lesión.
   

DISCUSIÓN
 
   El DFSP es un tumor de bajo potencial de malignidad capaz de recurrir pero con un riesgo de metastatizar bajo. Aunque en la clasificación de la OMS pertenece a la categoría de tumores fibrohistiocitarios, no muestra verdadera diferenciación histiocitaria y se piensa que es de origen fibroblástico. Esto mismo sucede con los FHM en los que tampoco se ha podido demostrar diferenciación histiocitaria. La existencia de casos de DFSP con transformación a FHM y la pérdida de diferenciación en recidivas de DFSP (6) apoyan la teoría del espectro de diferenciación en estos tumores fibrohistiocíticos.

  Respecto al pronóstico de los sarcomas sobre DFSP aunque se ha hablado de que presentan una mayor agresividad y potencial metastásico (7), trabajos recientes demuestran que, extirpados con amplios márgenes, no tienen un comportamiento distinto del convencional DFSP (5). Hay que recordar que la mayoría de estas series hacen referencia a fibrosarcomas, debido a que los casos con FHM son menos frecuentes. Este dato hace imprescindible el seguimiento de un mayor número de casos. La paciente no presenta metástasis o recurrencias al año de la extirpación.

  Este caso tiene otra particularidad, que es el antecedente de otra neoplasia. En los FHM se ha descrito la asociación con otras neoplasias en un 10% de los casos(8) y existe algún caso publicado de FHM cutáneo asociado a dos neoplasias (9).
   

 

 NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
   Correspondencia: M. de la Vega. Hospital Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria, España. mailto:vega@comlp.es.
   

REFERENCIAS
 
1. O´Connell JX, Trotter MJ. Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans: a variant. Mod Pathol 1996;9:273-8

2. Díaz Cascajo C, Weyers W, Borrego L, Inarrea JB, Borghi S. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous areas: a clinico-pathologic and immunohistochemical study of four cases. Am J Dermatopathol 1997;19:562-7

3.  Mentzel T, Beham A, Katenkamp D, Dei Tos AP, Fletcher CDM. Fibrosarcomatous (high-grade) dermatofibrosarcoma protuberans. Clinicopathologic and immunohistochemical study of a serie of 41 cases with emphasis on prognostic significance. Am J Surg Pathol 1998;22:576-87

4. O´Dowd J, Laidler P. Progression of dermatofibrosarcoma protuberans to malignant fibrous histiocytoma: report of a case with implicationsfor tumor histogenesis. Hum Pathol 1988;19:368-70

5. Goldblum JR, Reith JD, Weiss S.Sarcomas arising in dermatofibrosarcoma protuberans. A reappraisal of biologic behavior in eighteen cases treated by wide local excision with extended clinical follow up. Am J Surg Pathol 2000, 24(8):1125-1130

6. O´Dowd J,Laidler P. Progression of dermatofibrosarcoma protuberans to malignant fibrous histiocytoma:report of a case with implications for tumor histogenesis. Hum Pathol 1988;19(3):368-70

7.  Fibrohistiocytic tumors of intermediate malignancy In: Soft tissue tumors. Enzinger FM, Weiss SW (eds). 3th. Ed Mosby, St Louis, Missouri 1995: 325-349.

8. Malignant fibrohistiocytic tumors In: Soft tissue tumors. Enzinger FM, Weiss SW(eds). 3th. Ed Mosby, St Louis, Missouri 1995: 351-380.

9.  Ichikawa E, Asano S, Okabe s, Itami M, Ohara K. A case of cutaneous malignant fibrous histiocytoma. J Dermatol 1996;23(8):535-8.