RESUMEN 164: HEMANGIOBLASTOMA EXTRACEREBELOSO. UNA NUEVA TEORÍA HISTOGENÉSICA.

Carmelo Cebrián García; Javier Ortego Fdez. de Retana; Mª José Morollón; Fernando Ruiz Marcuello. Hospital Clínico Universitario "Lozano Blesa". Zaragoza. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 076

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Abstract

     El Hemangioblastoma (HB) es un tumor de histogénesis incierta, del que prácticamente no se reconoce otra localización más que el cerebelo, con frecuencia asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL). Presentamos un caso de HB extracerebeloso presacro en un hombre joven sin conocida enfermedad de VHL que reúne características típicas de este tumor como son su buena delimitación, degeneración quística y comportamiento benigno. Microscópicamente está integrado por una rica red anastomosante de vasos sanguíneos de diferentes calibres, de ahí su tradicional clasificación como neoplasia de origen vascular, junto a una célula estromal, epitelioide, de amplio citoplasma eosinófilo, ocasionalmente vacuolado o espumoso, probablemente el único elemento neoplásico. Las distintas teorías de su histogénesis han barajado, además de una naturaleza vascular, un origen glial o neural, neuroectodérmico, epitelial y fibrohistiocitario. A tenor de nuestros hallazgos, proponemos un doble origen de este tumor que además supone un origen extracerebeloso con una frecuencia seguramente mayor a la que le otorga la literatura. Junto al cuadro microscópico descrito, destaca la presencia de múltiples pequeños troncos nerviosos que se evidencia con la proteína  S-100, y una segunda población de células de menor tamaño, Actina + y probablemente reactiva. El primer dato hace suponer un posible origen a partir de troncos nerviosos, incluso aunque no sean aparentes macroscópicamente, de ahí la positividad de la proteína S-100, y por ello hace posible que se desarrolle el tumor en toda localización donde haya troncos nerviosos, resultando con una frecuencia mayor en partes blandas de lo que se cree. Es posible que no se le tenga en cuenta en el diagnóstico diferencial y puede quedar diagnosticado como sarcoma de bajo grado. El segundo dato supone que la segunda población celular sería de origen miopericitario y respondería a un posible estímulo angiogénico.

Apartado: Neuropatología
Palabras clave
hemangioblastoma, extracerebeloso, neural, miopericitario
Fecha recepción: 19/03/2001


Estado Comité Científico: Aceptado
Fecha evaluación:

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