IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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HEMANGIOMA EN DIANA: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS.

Fernández-Aceñero, Mª Jesús; Cortés Lamblea, L.

Hospital General de Móstoles, Madrid, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 069

Fecha recepción: 14/02/2001
Fecha publicación: 18/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Dermatopatología"
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RESUMEN

   Introducción: El hemangioma en diana (targetoide hemosiderótico o de células en “tachuela”) es un tumor vascular poco frecuente que suele afectar a pacientes jóvenes y se localiza sobre todo en el tronco, seguido de las piernas. Su nombre deriva de su aspecto clínico característico con una zona pálida rodeada de un anillo equimótico, pero éste sólo aparece en 20% de los casos. 

   Casos clínicos: 

Caso 1: Varón de 27 años, sin antecedentes de interés, que consulta por una mácula pigmentada de 4 meses de evolución en el muslo derecho. En el momento del diagnóstico medía 0,8 cm y se biopsió con el diagnóstico de nevus. 

Caso 2: Varón de 23 años, sin antecedentes de interés, que consulta por una lesión rojiza de 2 años de evolución en la cara externa de la pierna derecha. El diagnóstico clínico fue angioqueratoma. Descripción histológica: Ambas lesiones muestran un aspecto característico, con presencia de vasos de pared delgada en la parte superior de la dermis reticular revestidos por células endoteliales, algunas con aspecto en tachuela. En profundidad las luces vasculares adoptan un patrón seudoinfiltrativo, disecando los haces de colágeno y se acompañan de depósitos de hemosiderina. No se observaron atipias significativas a nivel endotelial ni mitosis. 

   Comentario: esta lesión vascular debe ser reconocida ya que plantea diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi en estadio de placa y con otros tumores linfáticos benignos. Algunos autores consideran que representa el extremo benigno de un espectro lesional, que incluiría el hemangioendotelioma retiforme como lesión de comportamiento agresivo.

Palabras clave: angioma | sarcoma de Kaposi | hemangioma en diana | CD34 | piel
   

 

 IMÁGENES
 

 

Figura 1.-
Fig. 1.  

Figura 2.-
Fig. 2.  

Figura 3.-
Fig. 3.  


Figura 4

Figura 4

 Figura 5

Figura 5
Figura 6

Figura 6

 Figura 7

Figura 7


   

INTRODUCCIÓN

   En los últimos años se han caracterizado diversos tumores benignos cutáneos, como el hemangioma glomeruloide (1), el hemangioma fusocelular (2), el linfangioendotelioma benigno (3), el hemangioma de células en tachuela (4) o el hemangioma targetoide hemosiderótico o en diana (5). El hemangioma targetoide hemosiderótico fue descrito por Santa Cruz en 1988 (6) por su aspecto morfológico y clínico característicos, aunque posteriormente Calonje propuso unificar la terminología y denominar “hemangioma de células en tachuela” a las lesiones con el patrón histológico característico, aunque su aspecto clínico no fuera targetoide (sólo en 20% de los casos lo es (7) y existen otras lesiones en diana cuyo sustrato morfológico es distinto). Este tumor vascular es poco frecuente, suele afectar a pacientes jóvenes y se localiza sobre todo en el tronco y las piernas. Presentamos dos nuevos casos de esta entidad.
   

 

 MATERIAL Y MÉTODOS

   Caso 1: Mácula pigmentada de 4 meses de evolución en el muslo derecho. En el momento del diagnóstico medía 0,8 cm. La lesión fue extirpada con el diagnóstico clínico de nevus.

   Caso 2: Varón de 23 años, sin antecedentes de interés, que consulta por una lesión rojiza de 2 años de evolución en la cara externa de la pierna derecha. Con el diagnóstico clínico de angioqueratoma se le realizó una biopsia mediante punch y tras el diagnóstico se realizó la exéresis completa de la lesión con márgenes amplios.

   Descripción histológica: Ambas lesiones muestran un aspecto característico. Se reconoce un patrón bifásico (Figura 1), con presencia de vasos de pared delgada en la parte superior de la dermis reticular revestidos por células endoteliales (Figura 2), algunas con aspecto en tachuela (Figura 3). En profundidad las luces vasculares adoptan un patrón seudoinfiltrativo, disecando los haces de colágeno (Figura 4) y se acompañan de depósitos de hemosiderina (Figura 5), más importantes en el caso 1. No se observaron atipias significativas a nivel endotelial ni mitosis (Figura 6). Las células mostraron positividad con marcadores vasculares (CD34, Figura 7).
   

DISCUSIÓN

   El hemangioma de células en tachuela se caracteriza por un patrón bifásico de crecimiento, con áreas superficiales de vasos dilatados y revestidos por células endoteliales prominentes y áreas profundas de patrón seudoinfiltrativo de aspecto angiosarcomatoso. Este patrón aparecía de forma clara en nuestros dos pacientes. En nuestros casos no se observó el aspecto clínico en “diana” (anillo equimótico alrededor de la lesión pálida central), aunque Calonje ha sugerido denominar a todas estas lesiones igual, sea cual sea su aspecto clínico y tengan o no depósitos de hemosiderina.

    Esta lesión muestra una frecuencia algo mayor en mujeres (5 varones y 9 mujeres en la serie de Guillou y cols.) (5), sobre todo jóvenes, y tiende a localizarse en la zona del tronco y del miembro inferior, aunque también se han observado en la mucosa oral. Clínicamente cursan como lesiones planas o exofíticas, adoptando el patrón en diana típico en menos del 20% de los casos y se suelen remitir con el diagnóstico clínico de angioma o nevus. La evolución de la lesión antes del diagnóstico es variable, oscilando entre meses y varios años (hasta 9). El tratamiento consiste en la resección amplia y ningún caso ha recidivado.

   Su principal importancia es que plantea diagnóstico diferencial con una serie de tumores vasculares, tanto benignos como, sobre todo, malignos. El sarcoma de Kaposi en estadio de placa muestra un crecimiento de vasos que disecan el colágeno dérmico y se distingue del angioma en tachuela por la ausencia de patrón bifásico definido, por la existencia de células plasmáticas y linfocitos alrededor de los vasos y por la presencia de signo del promontorio. Además a nivel clínico el sarcoma de Kaposi suele cursar con lesiones múltiples en miembros, de localización más distal que el angioma de células en tachuela, que suele ser solitario y proximal. Para distinguir estas lesiones del angiosarcoma bien diferenciado hay que prestar atención a la atipia citológica y la existencia de mitosis, que no deben observarse en el hemangioma en tachuela.
   

CONCLUSIONES
 
   Resulta fundamental conocer esta entidad para poder distinguirla de los tumores vasculares malignos y evitar tratamientos agresivos innecesarios al paciente.
   
NOTAS AL PIE DE PÁGINA:

   Correspondencia: Mª Jesús Fernández-Aceñero. Hospital General de Móstoles, Madrid, España. mailto:mgg10167@teleline.es
   

REFERENCIAS

1. Chan JKC, Fletcher CDM, Hicklin GA, Rosai J. Glomeruloid hemangioma. A distinctive cutaneous lesion of multicentric Castleman’s disease associated with POEMS syndrome. Am J Surg Pathol 1990; 14: 1036-1046.

2. Parkins P, Weiss SW Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior Am J Surg Pathol 1996; 20: 1196-1204.

3. Guillou L, Fletcher CDM Benign lymphangioendothelioma (acquired progressive lymphangioma): a lesion not to be confused with well-differentiated angiosarcoma and patch stage Kaposi’s sarcoma Am J Surg Pathol 2000; 24: 1047-1057.

4. Mentzel T, Partanen TA, Kutzner H Hobnail hemangioma (targetoid hemosiderotic hemangioma): clinicopathological and immunohistochemical analysis of 62 cases J Cutan Pathol 1999; 26: 279-286.

5. Guillou L, Calonje E, Speight P, Rosai J, Fletcher CDM Hobnail hemangioma. A pseudomalignant lesion with a reappraisal of targetoid hemosiderotic hemangioma. Am J Surg Pathol 1999; 23: 97-105.

6. Santa Cruz DJ, Aronberg J. Targetoid hemosiderotic hemangioma J Acad Dermatol 1988; 19: 550-558.

7. Calonje E, Fletcher CDM, Wilson-Jones E, Rosai J. Retiform hemangioendothelioma: a distinctive form of low grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surg Pathol 1994; 18: 115-125.