IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 

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ANGIOMIOLIPOMA DE CAVIDAD ORAL: UN TUMOR CONOCIDO EN UNA LOCALIZACIÓN INFRECUENTE.

Carlos Álvarez Álvarez, Iosu Antón Badiola, José Antonio Ortiz-Rey, Pilar San Miguel Fraile, Ana de la Fuente Buceta.

Servicio de Anatomía Patológica. Policlínico Vigo, S.A. (POVISA); Unidad de Biología Funcional. Facultad de Ciencias. Universidad de Vigo, Pontevedra, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 067

Fecha recepción: 14/02/2001
Fecha publicación: 12/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Cabeza y Cuello"

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RESUMEN
 
   INTRODUCCIÓN: Los angiomiolipomas son tumores bien conocidos, que no suelen presentar problemas diagnósticos si los situamos en sus localizaciones habituales (riñón, partes blandas). Sin embargo, su aparición en una superficie mucosa es rara, y más todavía si se trata de la cavidad oral. Presentamos un caso de esta neoplasia, con especial atención a su diagnóstico diferencial. 

   CASO CLÍNICO: Varón de 52 años de edad, sin datos de esclerosis tuberosa, que acude a consulta por presentar una tumoración indolora, rojiza y bien delimitada, de 1 cm de tamaño, en el paladar duro, que refiere desde hace 1.5 meses. En un TC se informa como posible hemangioma, y con esa sospecha clínica se realiza excisión bajo anestesia general. Macroscópicamente, el tumor medía 0.6 cms, siendo rojizo y polipoide. Microscópicamente, la mucosa aparecía sobreelevada por una proliferación de células musculares lisas, vasos sanguíneos y tejido adiposo, con un cierto predominio del primer componente. Con técnicas inmunohistoquímicas, la tumoración era positiva para vimentina, actina y CD34. Los receptores de estrógenos y progesterona, y el HMB-45 fueron negativos. 

   DISCUSIÓN: Los angiomiolipomas extrarrenales son neoplasias infrecuentes compuestas por una mezcla de tejidos mesenquimales. Su apariencia histológica es similar a otros tumores de la misma estirpe, situados en otras localizaciones. En nuestra revisión de la Literatura hemos encontrado 10 casos de angiomiolipomas de la cavidad oral. Los angiomiolipomas están compuestos por 3 componentes diferentes que pueden variar en su distribución: haces dispuestos irregularmente de tejido muscular, tejido adiposo y vasos de paredes gruesas, todo ello sin un pleomorfismo llamativo. Aproximadamente un tercio de los pacientes con angiomiolipomas muestran manifestaciones del complejo de la esclerosis tuberosa, aunque en nuestro caso no existía esa asociación.

Palabras clave: angiomiolipoma | inmunohistoquímica | paladar | esclerosis tuberosa
   

 

IMÁGENES


Figura 1.- Lesión bien delimitada de márgenes expansivos (H-E, 10x)

Figura 1

Figura 2. Vasos de paredes gruesas junto con haces musculares y tejido adiposo maduro (H-E, 20x)

Figura 2

Figura 3. Tejido adiposo dispuesto en pequeños agregados entre haces musculares (H-E, 20x)

Figura 3

 

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INTRODUCCIÓN
 
   Los angiomiolipomas son tumores hamartomatosos bien conocidos, que no suelen presentar problemas diagnósticos si los situamos en sus localizaciones habituales, como son riñón y partes blandas. Sin embargo, su aparición en una superficie mucosa es rara, y más todavía si se trata de la cavidad oral. Presentamos un caso de esta neoplasia, con especial atención a su diagnóstico diferencial.
   

 

MATERIAL Y MÉTODOS
 
   Varón de 52 años de edad, sin datos de esclerosis tuberosa ni otros antecedentes personales de interés, que acude a consulta por presentar una tumoración indolora, rojiza y bien delimitada, de 1 cm de tamaño, en el paladar duro, que refiere desde hace 1.5 meses. En un TC se informa como posible hemangioma, y con esa sospecha clínica se realiza exéresis con anestesia general. Macroscópicamente, el tumor medía 0.6 cms, siendo rojizo y polipoide. Microscópicamente, la mucosa aparecía sobreelevada por una proliferación de células musculares lisas, vasos sanguíneos de paredes gruesas y tejido adiposo, todo ello de características maduras, con un cierto predominio del primer componente (Figuras 1 y Figura 2). El tejido adiposo era escaso y se situaba en posición central (Figura 3). Con técnicas inmunohistoquímicas, la tumoración era positiva para vimentina, actina y CD34. Los receptores de estrógenos y progesterona, y el HMB-45 fueron negativos.
   

DISCUSIÓN
 
   Los angiomiolipomas extrarrenales son lesiones infrecuentes compuestas por una mezcla de tejidos mesenquimales (1). Su apariencia histológica es similar a otros tumores de la misma estirpe, situados en otras localizaciones. En nuestra revisión de la Literatura hemos encontrado 10 casos de angiomiolipomas de la cavidad oral (2-5). Los angiomiolipomas están compuestos por 3 componentes diferentes que pueden variar en su distribución: haces dispuestos irregularmente de tejido muscular, tejido adiposo y vasos de paredes gruesas, todo ello sin un pleomorfismo llamativo. Aproximadamente un tercio de los pacientes con angiomiolipomas muestran manifestaciones del complejo de la esclerosis tuberosa (1, 3, 4), aunque en nuestro caso no existía esa asociación. 

   Ocasionalmente se ha descrito positividad tanto para HMB-45 como para receptores de estrógenos y progesterona (4, 5), aunque en nuestro caso no ha sido así. Estos tumores en esta localización se comportan de manera benigna, sin que hayamos encontrado casos en la Literatura de infiltración ganglionar o metástasis. Por ello, una resección amplia del tumor sería suficiente para considerar curado al paciente.
   

CONCLUSIONES
 

 
   Los angiomiolipomas intraorales son lesiones hamartomatosas de buen pronóstico, morfológicamente similares a las descritas en riñón.
   

 

NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
  
Correspondencia: Carlos Álvarez Álvarez. Servicio de Anatomía Patológica. Policlínico Vigo, S. A. (POVISA). Vigo, Pontevedra, España. mailto:apialvarez@yahoo.com   
   

REFERENCIAS
 
1. Angiomiolipoma cutáneo. Ortiz-Rey JA, Valbuena L, Bouso M, Sacristán F. Patología 1996; 29(2): 115-118

2. Angiomyolipoma of the palate. Report of a case. Piattelli A, Fioroni M, Rubini C, Fiera E. Oral Oncol. 2001 Apr;37(3):323-325.

3. Mucocutaneous angiomyolipoma. A report of 2 cases arising in the nasal cavity. WatanabeK, SuzukiT. Arch Pathol Lab Med. 1999 Sep;123(9):789-92. 

4. Angiomyolipoma of the oral cavity: report of two cases. YamamotoK, NakamineH, OsakiT. J Oral Maxillofac Surg. 1995 Apr;53(4):459-61. 

5. Angiomyolipomatous hamartoma of the tongue. IdeF, ShimoyamaT, HorieN. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1998 May;85(5):581-4.