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CARCINOMA EPITELIAL-MIOEPITELIAL VS. MIOEPITELIOMA CON COMPONENTE DUCTAL RECIDIVANTE.

J. Azúa-Romeo, T. Usón Bouthelier, R. Álvarez Alegret, A. Martínez Tello.

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España. 

IV-CVHAP 2001 POSTER-E - 063

Fecha recepción: 13/02/2001
Fecha publicación: 18/03/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Cabeza y Cuello"

   Material y métodos: Tras fijar las piezas quirúrgicas en formol al 10% se realizan los cortes histológicos que se incluyen en parafina. El estudio inicial se practica con la tinción de hematoxilina-eosina, mientras que las técnicas de inmunohistoquímica estudiadas son S-100, citoqueratinas, actina, miosina, vimentina, Ki 67 y proteína glial fibrilar. 

   Resultados: El mioepitelioma demostró los hallazgos histológicas típicos, con ciertas características especiales como son la diferenciación ductal focal, y un índice proliferativo no bajo (1 mitosis x CGA, 10-45% células Ki67+), lo que unido a su recidiva al año de la primera intervención nos anima a comparar esta entidad supuestamente benigna con el carcinoma epitelial-miopeitelial, considerado como tumor maligno de bajo grado desde 1991 en que se considera una entidad independiente según la WHO. 

   Conclusión: El mioepitelioma a pesar de ser un tumor epitelial benigno de la glándula salivar puede recidivar incluso años después de la cirugía exerética, debiendo realizar el diagnóstico diferencial con cuadros más agresivo. El carcinoma epitelial-miopeitelial es un tumor infrecuente, de bajo grado, pero que debe ser diagnosticado adecuadamente por su gran tendencia a la recidiva y su capacidad de metastatizar, y así poder instaurar una terapia más agresiva, incluyendo radioterapia.

Palabras clave: carcinoma epitelial-mioepitelial |  mioepitelioma | glándula salivar
   

   El mioepitelioma es un tumor benigno formado por capas de células fusiformes, plasmocitoides, epitelioides y células claras, aunque no presentan diferenciación ductal importante, según diferentes autores el componente epitelial no debe superar el 5-10% de la tumoración. 

   Nosotros presentamos un caso típico de carcinoma epitelial-mioepitelial, y un mioepitelioma de célula clara que recidivó al año de su completa resección en forma de carcinoma, y por tanto nos da pie a comentar los puntos comunes que presentan ambos tumores, pudiendo considerarlos como los extremos de una misma entidad.
   

• Caso 1: Varón de 68 años de edad; Tumoración parotídea derecha de 3 meses de evol. Ninguna sintomatología asociada. ECO: lesión sólida de 48x22x30 mm, sugestivo de Adenoma Pleomorfo. PAAF: sospechosa de tumor epitelial maligno de bajo grado (carcinoma adenoide quístico VS. Adenoma de células basales). Cirugía: parotidectomía superficial.

• Caso 2: Mujer de 65 años. Tumoración parotídea de varios meses de evolución. Resección completa con diagnóstico de mioepitelioma de célula clara, con aislados focos de componente epitelial. No se evidencia atipia citológica y la media de mitosis es de 1 x 10CGA. Recidiva al año de la intervención, con patrón histológico de tumor maligno de bajo grado. 

   Material y métodos: Tras fijar las piezas quirúrgicas en formol al 10% se realizan los cortes histológicos que se incluyen en parafina. El estudio inicial se practica con la tinción de hematoxilina-eosina, mientras que las técnicas de inmunohistoquímica aplicadas son S-100, citoqueratinas (AE1-AE3), CEA, actina, miosina, vimentina, Ki 67, proteína glial fibrilar ácida, y colágeno IV para demostrar la lámina basal.
   

La pieza macroscópica incluía glándula parótida de aspecto normal, junto con una tumoración polilobulada de 3,5 x 4 cm, patrón sólido de consistencia firme, expansivo nodular y coloración beige-blanquecino. 

Hallazgos microscópicos: Con poco aumento se comprueba una neoformación bien delimitada por una banda de tejido conectivo denso, eosinófilo, que sólo es desbordado focalmente por la neoplasia de manera expansiva nodular, más que infiltrante (Figura 1). 

La tumoración está compuesta por una celularidad bifásica (Figura 2) a expensas de células mioepiteliales de citoplasma amplio y poligonal, claro, con núcleo central y dispuestas periféricamente a las células epiteliales cuboideas de citoplasma eosinófilo y uniforme, con núcleo redondo y que, a su vez, configuran luces de aspecto ductal con secreción proteinácea en su interior. Asimismo es patente una lámina basal hialinizada que rodea pequeños grupos celulares proporcionado un aspecto organoide (Figura 3). 

No se observan atipias citológicas, las mitosis son escasas <2 x 10 CGA. El estudio inmunohistoquímico revela positividad del componente epitelial para queratina AE1-AE3 y CEA, mientras que el mioepitelial expresa actina, S-100, miosina, y vimentina, la GFAP resulta negativa, el colágeno IV marca la lámina basal, y el Ki67 demuestra una positividad cercana al 35% en algunas áreas (Figura 4, Figura 5, Figura 6). 

   Caso 2:  

a) En la primera intervención recibimos pieza de parotidectomía que incluye piel, de 7 x 4,5 x 4 cm. El corte pone de manifiesto una formación redondeada que abarca la práctica totalidad de la glándula, respetando macroscópicamente los extremos de resección. Hallazgos microscópicos: neoformación bien circunscrita por una pseudocápsula de tejido conectivo que no se halla infiltrada en ningún punto, ni se evidencian grupos de células tumorales invadiendo la parótida sana. La celularidad es fundamentalmente mioepitelial, de tipo célula clara, sin atipias y muy escasas mitosis (Figuras 7 y Figura 8). Ocasionalmente se objetivan formaciones ductales, aunque representan menos del 5 % del total. Los márgenes quirúrgicos están respetados. Inmunohistoquímicamente las células claras expresan los marcadores típicos de la célula mioepitelial: actina, S-100, miosina, y vimentina. El índice de proliferación no es bajo expresándose el Ki 67 en más del 20% del tumor. 

b) En la pieza correspondiente a la recidiva el aspecto histológico ha evolucionado hacia un aumento del componente epitelial, con una elevada proporción de estructuras ductales revestidas por células epiteliales, configurando un auténtico patrón epitelial-mioepitelial (Figura 9). 

   La celularidad mioepitelial mantiene las mismas características que la biopsia previa, con un índice proliferativo similar (alrededor del 20%), e igual índice mitótico. Tanto los extremos de resección, como la cápsula se encuentran respetados. 

   Respecto a los resultados del estudio inmunohistoquímico arrojan idéntico patrón al observado en el caso 1 (Figuras 10 y Figura 11).
   

   El carcinoma epitelial-mioepitelial es clasifica como tumor epitelial maligno de glándula salivar desde la última revisión de la OMS en 1991, se identifica como un tumor de bajo grado, con capacidad para recidivar y metastatizar, especialmente a ganglios linfáticos regionales (2). Su inclusión como neoplasia maligna se debe, no a su aspecto histológico, sino a su evolución clínica. 

   Las referencias bibliográficas son muy escasas, debido a su corta existencia, dejando muchas puertas abiertas para seguir estudiando la evolución de estos tumores, en este sentido es remarcable el hecho de que ni la citometría de flujo, ni los marcadores de proliferación habituales (Ki67 y HER-2/ neu) han demostrado ser útiles como predictores de la evolución o comportamiento biológico del carcinoma epitelial-mioepitelial (3). 

   Para diferenciar claramente ambas poblaciones celulares se hace necesario, en ocasiones, realizar diversas técnicas especiales, especialmente inmunohistoquímica, e incluso estudio ultraestructural. 

   El diagnóstico diferencial de estas entidades icluye un amplio abanico, siendo las más importantes, el adenoma pleomorfo, el carcinoma adenoide quístico, el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y el adenocarcinoma de célula clara (4, 5).