RESUMEN 131: MIOFOBROMATOSIS INFANTIL.

A. Echegoyen, P Fernández, L. Cuesta, J. Molina, C. de Miguel. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 057

La versión electrónica completa de este trabajo podrá encontrarse on-line, una vez evaluado y aceptado, en la URL: http://conganat.uninet.edu/POSTER-E/057/


Abstract

     INTRODUCCIÓN: La miofibromatosis infantil (MI), descrita inicialmente por Stout en el año 1954, es una alteración mesenquimal caracterizada por la presencia de tumores en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético, huesos y vísceras. En función del número de tumores se clasifica en: MI solitaria (una única lesión localizada en piel o tejido celular subcutáneo); MI múltiple (varias lesiones localizadas en piel, tejido celular subcutáneo, músculo y hueso); MI generalizada ( en la que además de todo lo anterior, hay afectación visceral). 

MATERIAL Y MÉTODOS: Se recopilan cuatro casos de MI diagnosticados por los Servicios de Pediatría y Patología del Hospital Virgen del Camino. En los cuatro casos se realizo estudio histoquímico con hematoxilina-eosina y Tricrómico de Masson y estudio inmunohistoquímico con anticuerpos contra vimentina, actina y desmina. 

RESULTADOS: Caso1: Varón, noenato, lesiones en EESS, EEII y en región sacra. Lesión fibrosa en fémur iqdo. Caso 2: Varón, 2 años, lesión axilar izqda y lesión suprapúbica. Caso 3: Mujer, neonato, lesiones en espalda y en región epigástrica. Caso 4: Mujer, 15 años, lesión en pierna izqda. Histología: Células miofibroblásticas simulando músculo liso en la periferia y un patrón hemangiopericitoma-like en el centro. Inmunohistoquímica: Vimentina +, Actina focalmente + y Desmina - . 

DISCUSIÓN: La miofibromatosis infantil es un proceso fibroblástico de naturaleza benigna caracterizado por la presencia de una o múltiples lesiones nodulares localizadas en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético, huesos y vísceras de niños recién nacidos. Histológicamente corresponden a nódulos bien delimitados constituidos por células miofibroblásticas en los que se identifican dos zonas claramente delimitidas: un área periférica en la que las células son fusiformes y adoptan un patrón arremolinado semejando músculo liso; y un área central en la que las células, más indiferenciadas, se disponen alrededor de espacios vasculares en un patrón "hemangiopericitoma-like". Las células proliferantes son positivas para vimentina, focalmente positivas para actina y negativas para desmina. La etiología de la MI es desconocida, pero parece ser que la herencia juega un papel determinante. La evolución de la MI, si no afecta a órganos vitales, es excelente: el índice de recurrencias tras la extirpación quirúrgica en lesiones solitarias es del 10% y la mayoría de las lesiones multicéntricas regresan espontáneamente.

Apartado: Patología Pediátrica, Partes Blandas
Palabras clave: tumores de partes blandas, mesenquimales, patología pediátrica, inmunohistoquímica
Fecha recepción: 12/02/2001


Estado Comité Científico: Aceptado
Fecha evaluación: 29/06/2001

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