IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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MIOFOBROMATOSIS INFANTIL.

A. Echegoyen, P. Fernández, L. Cuesta, J. Molina, C. de Miguel.

Hospital Virgen del Camino. Pamplona, España. 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 057

Fecha recepción: 12/02/2001
Fecha publicación: 09/06/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Patología Pediátrica"
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RESUMEN
 
   INTRODUCCIÓN: La miofibromatosis infantil (MI), descrita inicialmente por Stout en el año 1954, es una alteración mesenquimal caracterizada por la presencia de tumores en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético, huesos y vísceras. En función del número de tumores se clasifica en: MI solitaria (una única lesión localizada en piel o tejido celular subcutáneo); MI múltiple (varias lesiones localizadas en piel, tejido celular subcutáneo, músculo y hueso); MI generalizada (en la que además de todo lo anterior, hay afectación visceral). 

   MATERIAL Y MÉTODOS: Se recopilan cuatro casos de MI diagnosticados por los Servicios de Pediatría y Patología del Hospital Virgen del Camino. En los cuatro casos se realizo estudio histoquímico con hematoxilina-eosina y Tricrómico de Masson y estudio inmunohistoquímico con anticuerpos contra vimentina, actina y desmina. 

   RESULTADOS: 

   Caso1: Varón, noenato, lesiones en EESS, EEII y en región sacra. Lesión fibrosa en femur iqdo. 

   Caso 2: Varon, 2 años, lesión axilar izqda y lesión suprapúbica. 

   Caso 3: Mujer, neonato, lesiones en espalda y en región epigastrica. 

   Caso 4: Mujer, 15 años, lesión en pierna izqda. 

   Histologia: Células miofibroblásticas simulando músculo liso en la periferia y un patrón hemangiopericitoma-like en el centro. Inmunohistoquímica: Vimentina +, Actina focalmente + y Desmina - . 

   DISCUSIÓN: La miofibromatosis infantil es un proceso fibroblástico de naturaleza benigna caracterizado por la presencia de una o múltiples lesiones nodulares localizadas en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético, huesos y vísceras de niños recién nacidos. Histológicamente corresponden a nódulos bien delimitados constituidos por células miofibroblásticas en los que se identifican dos zonas claramente delimitidas: un área periférica en la que las células son fusiformes y adoptan un patrón arremolinado semejando músculo liso; y un área central en la que las células, más indiferenciadas, se disponen alrededor de espacios vasculares en un patrón "hemangiopericitoma-like". Las células proliferantes son positivas para vimentina, focalmente positivas para actina y negativas para desmina. La etiología de la MI es desconocida, pero parece ser que la herencia juega un papel determinante. La evolución de la MI, si no afecta a órganos vitales, es excelente: el índice de recurrencias tras la extirpación quirúrgica en lesiones solitarias es del 10% y la mayoría de las lesiones multicéntricas regresan espontáneamente.

Palabras clave: tumores de partes blandas | mesenquimales | patología pediátrica | inmunohistoquímica
   

IMÁGENES

Figura Nº1: Lesión lítica con bordes esclerosos en vecindad de trocanter menor de femur izquierdo.

Figura 1

 Figura Nº2: Lesión mal delimitada situada en planos profundos que ocupa el tejido celular subcutaneo.

Figura 2
Figura Nº3: Tumoración fusoceluar que adopta un patrón fascicular con abundantes haces de tejido conectivo.

Figura 3

 Figura Nº 4: Inmnohostoquímica: Vimentina positiva

Figura 4
Figura Nº 5: Inmunohistoquimíca: Actina positiva

Figura 5

  



   

INTRODUCCIÓN
 
   La miofibromatosis infantil (MI), descrita inicialmente por Stout en el año 1954, es una alteración mesenquimal caracterizada por la presencia de tumores en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético, huesos y vísceras. El tamaño y el número de lesiones es muy variable oscilando entre 0,5-7 cm y 1-100 lesiones respectivamente. En función del número de tumores se clasifica en: MI solitaria (una única lesión localizada en piel o tejido celular subcutáneo); MI múltiple (varias lesiones localizadas en piel, tejido celular subcutáneo, músculo y hueso); MI generalizada (en la que además de todo lo anterior, hay afectación visceral, sobre todo en pulmón, corazón y tracto gastrointestinal).
   

MATERIAL Y MÉTODOS
 
   Se recopilan cuatro casos de MI diagnosticados por los Servicios de Pediatría y Patología del Hospital Virgen del Camino. En los cuatro casos se realizo estudio histoquímico con hematoxilina eosina y Tricrómico de Masson y estudio inmunohistoquímico con anticuerpos contra vimentina, actina y desmina.
   

RESULTADOS


   Ver Tabla I:

Tabla I : Resultados
   

DISCUSIÓN
 
   La miofibromatosis infantil es un proceso fibroblástico de naturaleza benigna caracterizado por la presencia de una o múltiples lesiones nodulares localizadas en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético, huesos y vísceras de niños recién nacidos (1). Las lesiones están generalmente presentes en el momento del nacimiento y se diagnostican durante el primer año de vida, aunque las lesiones solitarias localizadas también se han descrito en personas mayores. Las formas solitarias son mas frecuentes en los niños y las múltiples en las niñas (1, 2). Histológicamente corresponden a nódulos bien delimitados constituidos por células miofibroblásticas en los que se identifican dos zonas claramente delimitidas: un área periférica en la que las células son fusiformes y adoptan un patrón arremolinado semejando músculo liso; y un área central en la que las células, más indiferenciadas, se disponen alrededor de espacios vasculares en un patrón "hemangiopericitoma-like" (2). Las células proliferantes son positivas para vimentina, focalmente positivas para actina y negativas para desmina. La etiología de la MI es desconocida, pero parece ser que la herencia juega un papel determinante (1, 3). La evolución de la MI, si no afecta a órganos vitales, es excelente: el índice de recurrencias tras la extirpación quirúrgica en lesiones solitarias es del 10% y la mayoría de las lesiones multicéntricas regresan espontáneamente (2)
   

 

 NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
   Correspondencia: A. Echegoyen. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, España. mailto:aechegoyen@yahoo.com
   

REFERENCIAS
 
1.  Bracko M, Cindro L, Golouh R: Familial occurrence of infantile myofibromatosis. Cancer 1992 69:1294-99.

2. Chung EB, Enzinger FM: Infantile myofibromatosis. Cancer 1981 48:1807-18.

3. Variend S, Bax NMA, Van Gorp J: Are infantile myofibromatosis, congenital fibrosarcoma and congenital haemangiopericytoma histogenetically related? Histopathology 1995 26:57-62