| IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA | |
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 Abstract |
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Conclusiones |
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IMÁGENES | ||||||
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INTRODUCCIÓN | |
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Los paragangliomas son tumores de infrecuente localización en la vejiga, representando tan solo el 0,06% de todas las neoplasias vesicales (1). Estos tumores aparecen a cualquier edad, siendo más frecuente en los adultos jóvenes, con igual incidencia entre hombres y mujeres. Sus manifestaciones clínicas y su morbilidad son consecuencia fundamentalmente de la liberación de catecolaminas, siendo la HTA el rasgo más frecuente. Aproximadamente el 14% de los paragangliomas de la vejiga urinaria tienen un comportamiento maligno (2), no existiendo buenos criterios patológicos que ayuden a predecir el comportamiento de estos tumores. Se han descrito casos asociados a síndromes familiares, así como al carcinoma de células renales (8). |
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MATERIAL Y MÉTODOS | |
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Paciente varón de 75 años, intervenido hace 18 años de un hipernefroma en el riñón izquierdo. Desde hace 1 año presentaba HTA mal controlada. Ingresa por dolor abdominal bajo la sospecha clínica de pancreatitis. Durante su ingreso se realiza un TAC abdominal observándose una tumoración en la vejiga urinaria. La cistoscopia reveló una lesión retrotrigonal derecha, sobreelevada, blanda, rosada, con aspecto adenomatoso, la cual se reseco vía transuretral en varios fragmentos que agrupados medían 1x1x0,7 cm. Los niveles de catecolaminas en orina de 24 horas fueron de 230 mcg siendo los valores normales inferiores a 130 mcg. |
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RESULTADOS | |
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Todos los fragmentos remitidos estaban constituidos por una tumoración bien vascularizada, formada por células principales con abundante citoplasma poligonal, claro o granular, eosinófilo y núcleos redondeados u ovales, isomórficos, vesiculosos con nucleolo prominente ocasional, con escasas mitosis, y células sustentaculares alargadas (Figura 1 y Figura 2). Inmunohistoquímicamente las células tumorales fueron intensamente positivas para la enolasa neuronal específica (Figura 3) y cromogranina (Figura 4), demostrando igualmente positividad para la proteína S100 (Figura 5) no limitada exclusivamente a las células sustentaculares (2). La tinción con Citoqueratinas de amplio espectro y bajo peso molecular fue negativa. El Ki67 demostró un bajo índice de proliferación inferior al 1%. |
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DISCUSIÓN | |
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Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son extraadrenales3, localizándose el 6% de ellas en la vejiga urinaria (4). En 1953, Zimmerman et al (5), publicaron el primer caso de un paraganglioma localizado en la vejiga urinaria. Desde entonces sólo se han descrito una centena de casos. La mayoría de estos tumores están localizados en el trígono vesical, cerca de los orificios ureterales, pudiendo ser multifocales en el 10% de los casos, tanto intravesicales como asociados a paragangliomas extravesicales. Clínicamente los pacientes, a menudo presentan síntomas relacionados con el exceso de catecolaminas, sufriendo la mitad de ellos HTA, hematuria macroscópica y crisis catecolaminérgicas en relación con la micción. El diagnóstico puede establecerse midiendo los niveles de catecolaminas en orina. El I-MIBG confirma la localización de esta lesión dentro de la vejiga urinaria. La mayoría de los paragangliomas de la vejiga urinaria tienen un comportamiento benigno, pero se han descrito casos de recurrencias y, metástasis. Davaris et al (6) estudiando 86 casos bien documentados de la literatura, hallaron metástasis ganglionares en 12 casos (13,8%) y metástasis a distancia en sólo 2 casos (2,3). Los criterios patológicas predictivos de comportamiento de estas neoplasias no están bien definidos. La presencia de células bizarras o inmaduras, el pleomorfismo, la necrosis, la invasión vascular y las mitosis se han asociado a un curso clínico más agresivo en los paraganliomas extraadrenales en general3, no estando bien definidos estos hallazgos en los paragangliomas vesicales. El estudio histológico de las casos que evolucionaron agresivamente, reveló mayor atipia y un contaje de 5 mitosis / 10 CGA (7). De igual modo, la presencia de células sustentaculares se relacionó con un buen pronóstico clásicamente, observándose posteriormente cómo casos con mala evolución presentaban numerosas células sustentaculares En ocasiones es difícil diferenciar entre metástasis y paragangliomas benignos multifocales. La verdadera indicación de malignidad viene dada al encontrar esta lesión en tejidos comúnmente no asociados a los paragangliomas extraadrenales del sistema neuroendocrino simpáticoadrenal. Se han descrito paragangliomas localizados en la vejiga urinaria asociadas a la neurofibromatosis de von Recklinghausen, la enfermedad poliquística renal, la hemangioblastosis cerebelo – retiniana de von Hippel – Lindau y otras condiciones todas ellas relacionadas con trastornos genéticos. También se han descrito casos asociados al carcinoma de células renales3, tal y como el caso presentado por nosotros. El tratamiento de estos tumores consiste en la resección de las mismos, generalmente vía transuretral, con la consecuente remisión de las manifestaciones clínicas. |
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NOTAS AL PIE DE PÁGINA: | |
Correspondencia: María Teresa Pérez-Pravia. Hospital Central de Asturias. Servicio de Anatomía Patológica I. Universidad de Oviedo, España. mailto:ffresno@hca.es |
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