IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Brandán Recalde Eduardo, Bruno Mónica, Zaya Alejandro, Gallardo Fabiana.

Primera Cátedra de Patología. Hospital Nacional de Clínicas. Córdoba. Argentina 

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 034

Fecha recepción: 31/01/2001
Fecha publicación: 24/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Digestivo"
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RESUMEN
 
   Introducción: La colangitis esclerosante es un proceso fibroinflamatorio del árbol biliar que puede afectar los conductos intra y extrahepáticos, como así también la ampolla de Vater. Se divide en tipos primario o idiopático, de patogenia autoinmune y secundario. La forma primaria suele asociarse con la enfermedad inflamatoria intestinal. Su curso es progresivo, y no existe una terapia efectiva, y conduce a colestasis crónica, cirrosis biliar, hipertensión portal e insuficiencia hepática. Puede además asociarse al desarrollo de un colangiocarcinoma.

   Presentación del caso: Paciente de sexo masculino de 48 años de edad que consultó por ictericia, coluria e hipocolia de 20 días de evolución, con pérdida de peso. Los estudios colangiográficos demostraron una estenosis irregular a nivel del hepático común, no franqueable por la cánula. Se intervino al paciente, realizándosele coledocotomía con colocación de tubo de Kehr, colecistectomía y hepatectomía izquierda. Intraoperatoriamente se planteó el diagnóstico diferencial entre tumor de la vía biliar y una colangitis esclerosante. Se tomaron numerosas muestras de la vía biliar extrahepática.

   Las secciones histológicas demostraron a nivel de las vías biliares de mediano y gran calibre intrahepáticas una marcada proliferación fibroblástica pericanalicular, dispuesta “en catáfila de cebolla”. Se realizaron numerosas secciones del material, no identificándose proliferaciones neoplásicas. Comentarios: El objetivo de este trabajo es la presentación de un caso de colangitis esclerosante primaria que clínicamente planteó el diagnóstico diferencial con una neoplasia del árbol biliar, como así también la revisión de los criterios diagnósticos de esta entidad y sus posibles diagnósticos diferenciales y sus asociaciones con otras patologías.

Palabras clave: colangitis esclerosante primaria | lesiones autoinmunes
   

IMÁGENES
 

 

Fig. 1: Colangiografía.

Fig. 1.  
Fig. 2: Pieza macroscópica.
Fig. 2.  


Fig. 3: H.E. 40x. Se observan imágenes claras que expresan los sectores de proliferación fibroblástica concéntrica periductal. Se destaca conservación de la disposición trabecular de los hepatocitos y signos de colestasis.

Figura 3

 Fig. 4: H.E. 100x. Aproximación del área hepatocelular, resaltando los signos de colestasis, con presencia de ingurgitación de capilículos biliares.

Figura 4
Fig. 5: H.E. 40x Fibrosis concéntrica (“en catáfila de cebollas”).

Figura 5

 Fig. 6: H.E. 40x. Vista panorámica donde se observan conductos biliares con una fibrosis concéntrica e infiltrado inflamatorio mononuclear en la periferia. Nótese la distorsión luminal con microproyecciones del revestimiento epitelial secundarias a la fibrosis.

Figura 6
Fig. 7: H.E. 100x. Fibrosis concéntrica con distribución arquitectural espiralada o en capas concéntricas. Distorsión luminal. Presencia de infiltrado inflamatorio periférico.

Figura 7

 Fig. 8: Tricrómico de Masson 100x. Se observa destacado el color azul intenso de la colagenización del proceso descripto.

Figura 8


   

INTRODUCCIÓN
 
   La colangitis esclerosante es un proceso fibroinflamatorio del árbol biliar. Puede afectar los conductos biliares intra y extrahepáticos, como también así la ampolla de Vater. Se subdivide en tipos primario o idiopático y secundario, en el cual intervienen diversas patologías obstructivas de la vía biliar (cirugía biliar, colédocolitiasis, infecciones) (1).

   La colangitis esclerosante primaria o idiopática posee una patogenia inmune, con factores etiológicos desconocidos. Se ha establecido una susceptibilidad genética asociada con ciertos haplotipos de HLA (2). Muchos pacientes presentan reactividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA.) Este anticuerpo aparenta estar dirigido contra múltiples antígenos. En estudios recientes se ha postulado que en la colangitis esclerosante primaria el antígeno blanco sería una proteína específica de los granulocitos, presente en la membrana nuclear (2).

   Se conoce la asociación de la colangitis esclerosante primaria con la enfermedad inflamatoria intestinal. El 70% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria padecen una enfermedad inflamatoria intestinal en forma asociada, aunque sólo el 3-7.5% de los casos con enfermedad inflamatoria intestinal presentan colangitis esclerosante primaria (1). Se ha descrito también su asociación con otras patologías como la tiroiditis de Riedel, fibrosis retroperitoneal, pseudotumor orbitario, linfoma angioinmunoblástico(2). Puede llevar a colestasis crónica, cirrosis biliar, hipertensión portal e insuficiencia hepática. Sólo el transplante hepático permite prolongar la sobrevida. La terapéutica médica y endoscópica logran sólo una mejoría transitoria (2, 8, 9). Son evidencias de mal pronóstico la hepatomegalia, esplenomegalia, incremento de la fosfatasa alcalina, estadio histológico y edad (3).

   Se ha descrito el desarrollo de un colangiocarcinoma asociado a esta enfermedad en el 10 al 43% de los casos (1). También, han sido informados el carcinoma de la vesícula biliar y el carcinoma hepatocelular (1, 5, 6).
   

MATERIAL Y MÉTODOS - RESULTADOS
 
   Paciente de sexo masculino, de 47 años de edad, jornalero, que consultó por ictericia, coluria e hipocolia de 20 días de evolución. Refirió haber padecido durante los últimos seis meses diversos episodios de dolor de tipo cólico en hipocondrio derecho irradiado al epigastrio, posterior a la ingesta de colecistoquinéticos. El paciente relató haber perdido 8 Kg. de peso en un mes, acompañado de debilidad generalizada.

   Se realizó ecografía abdominal, la cual reveló dilatación de la vía biliar intrahepática, con colédoco de 0.4 cm de diámetro. Un estudio colangiográfico (Figura 1) realizado posteriormente, informó dilatación de las vías biliares intra y extrahepáticas con estenosis irregular del hepático a 1 cm. por arriba de la desembocadura del cístico, que impidió la progresión de la cánula.

   Un estudio de tomografía axial computada informó una lesión infiltrativa a nivel de la confluencia de las vías biliares, sospechosa de malignidad.

   Se intervino quirúrgicamente al paciente, y se le realizó coledocotomía con colocación de tubo de Kehr, colecistectomía y hepatectomía izquierda. Intraoperatoriamente se planteó el diagnóstico diferencial entre un tumor de la vía biliar extrahepática y una colangitis esclerosante. Se tomaron numerosas muestras de la vía biliar extrahepática.

   MACROSCOPÍA: Se recibió hepatectomía izquierda en dos partes (segmento II-III y segmento IV), las cuales midieron 14.5 x 8.5 x 3.5 cm y 8.5 x 5 x 3.5 cm respectivamente. La superficie externa era lisa, de colorido amarillento verdoso con áreas pardas. Al corte presentaron aspecto moteado, de colorido verde oscuro (Figura 2). Se destacó la presencia de dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, los cuales llegaron a medir hasta 0.5 cm de diámetro. Se recibieron aparte numerosos trozos irregulares de tejido, correspondientes a la vía biliar extrahepática, el mayor de 2.3 x 1,7 x 0.7 cm, con luz puntiforme al corte.

   MICROSCOPÍA:  Las secciones histológicas realizadas del hígado, demostraron a nivel de la vía biliar intra y extrahepática una marcada proliferación fibroblástica pericanalicular dispuestas concéntricamente a manera de “catáfila de cebolla” (Figura 5, Figura 6, Figura 7 y Figura 8). El parénquima hepático exhibía intensos signos de colestasis, especialmente intracitoplasmático, con numerosos canalículos biliares ingurgitados, particularmente a nivel centrolobulillar. (Figura 3 y Figura 4) Las secciones de la vía extrahepática demostraron cambios similares. Se realizaron múltiples secciones del material, sin identificarse proliferaciones neoplásicas.
   

DISCUSIÓN
 
   El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se basa principalmente en los hallazgos imagenológicos (2, 7, 9) .  La colangiografía retrógrada endoscópica muestra las características estructuras anulares, separadas por segmentos dilatados de los conductos intra y extrahepáticos, dándole un aspecto arrosariado típico (1, 2, 9). La presencia de estructuras dominantes, que usualmente ocurren en el hilio, pueden simular un tumor de Klatskin (o colangiocarcinoma) (1). Los conductos extrahepáticos están engrosados. Normalmente las vías biliares extrahepáticas poseen un componente fibroelástico prominente, que puede ser imposible de diferenciar de la colangitis esclerosante primaria, basándose sólo en la fibrosis. La inflamación es variable y puede estar ausente (1).

   Debe señalarse que los cambios fibroinflamatorios son inespecíficos y no ayudan a distinguir la colangitis esclerosante primaria de las formas secundarias. Por esto, las biopsias de los conductos extrahepáticos no son útiles para el diagnóstico de esta entidad, pero deben realizarse para descartar malignidad. (1, 2, 7, 9) Favorecen esta última posibilidad la presencia de un patrón papilar, infiltración perineural y la distorsión del patrón lobular de las glándulas peribiliares (1).

   En nuestro caso, al no demostrarse la presencia de lesiones neoplásicas, permitió concluir en una colangitis esclerosante primaria.
   

 

 NOTAS AL PIE DE PÁGINA:
 
   Correspondencia: Eduardo Brandán Recalde. Primera Cátedra de Patología. Hospital Nacional de Clínicas. Córdoba. Argentina. mailto:joverclos@arnet.com.ar 
       

REFERENCIAS
 
1. STERNBERG Stephen et al. Diagnostic Surgical Pathology. 3ª ed. 1999.  

2. MARTINS, Eduardo B. et al. Sclerosing cholangitis. Current opinion in gastroenterology 2000;16:444-449.  

3. FARRANT JM, HAYLLAR, KM et al.    Natural history and prognostic variables in primary scerosing cholangitis. Gastroenterology 1991; 100; 1710-1717.

4. FARRANT JM, HAYLLAR, KM et al.    Natural history and prognostic variables in primary scerosing cholangitis. Gastroenterology 1991; 100; 1710-1717.

5. NASHAN B, SCHLITT HJ et al. Biliary malignancies in primary sclerosing cholangitis: timing for liver transplantation.Hepathology 1996 May;23(5);1105-11.

6. RAY KIM W; POTERUCHA J.; RUSSELL H. WIESNER N. et al. The relative rol of the Child Pugh Classification and the Mayo Natural History Model in the asessment of survival in Patients with Primary Sclerosing Cholangitis. Hepathology, June 1999, p.1643-48. Vol 29 Nº 6. 

7. LUDWIG J. Surgical pathology of the syndrome of primary sclerosing cholangitis. Am J. Surg. Pathol. 1989; Suppl 1; 43-9. 

8 POUPON R, CHAZOUILLERES O. P, POUPON RE. Chronic colestatic diseases. J. Hepatol. 2000;32(1suppl);129-40.

9. HARRISON PM: Diagnosis of primary sclerosing cholangitis. J. Hepatobiliary pancreat Surg 1999,6(4):356-60.