RESUMEN 52: PUNCIÓN ASPIRACIÓN CON AGUJA FINA DE SARCOMA EPITELIOIDE EN LA INFANCIA. I. De Prada Vicente, I. Colmenero Blanco, A. Benito Berlinches, I González Mediero. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid, España. IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 023 La versión electrónica completa de este trabajo podrá encontrarse on-line, una vez evaluado y aceptado, en la URL: http://conganat.uninet.edu/POSTER-E/023/ Abstract      Niña de 7 años que presenta una tumoración indurada, no dolorosa, de 2 cm de diámetro máximo, situada en el borde cubital palmar de la mano derecha, a nivel de la cabeza del 5º metacarpiano, de seis meses de evolución. La imagen con TAC muestra una lesión redondeada, en partes blandas, que rodea en forma de semiluna la cabeza del 5º metacarpiano, en posición palmar. Se realiza PAAF obteniendo una celularidad en sábana de hábito epitelioide, con núcleos de cromatina fina, nucleolo visible, citoplasma amplio eosinófilo ,con ocasionales rasgos rabdoides, leve pleomorfismo, y mitosis atípicas; entre la población celular descrita existe un leve componente inflamatorio linfocitario. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para Queratina (AE1-AE3) y negatividad para Desmina. Teniendo en cuenta la localización superficial y distal del tumor, su fenotipo y la aparición en la infancia, se informa como “ Tumor Maligno con rasgos epitelioides”. Se aconseja comprobación histológica para descartar Sarcoma Epitelioide o Tumor Rabdoide Maligno Extrarrenal. El estudio histológico e inmunohistoquímico confirman el diagnóstico de SARCOMA EPITELIOIDE.  Discusión: El Sarcoma Epitelioide (SE) es un tumor de escasa incidencia en la infancia, apareciendo más frecuentemente en adolescentes y jóvenes, que se localiza preferentemente en porciones dístales de extremidades, fundamentalmente palmas, plantas y dedos, y se presenta como una masa no dolorosa, de localización superficial o profunda. La presencia de células epitelioides con rasgos rabdoides en los extendidos de una PAAF en un tumor de aparición en la infancia, puede observarse en varios procesos neoplásicos, que se dan en este periodo de la vida, como el Rabdomiosarcoma Embrionario, Tumor Neuroectodérmico Primitivo, Sarcoma de Ewing, Neuroblastoma, Sarcoma Epitelioide y Tumor Rabdoide Maligno Extrarrenal (TRME). En los cuatro primeros procesos malignos el diagnóstico diferencial es posible atendiendo a otros hallazgos citomorfológicos y al estudio inmunohistoquímico que es específico en cada caso (Actina, desmina, O13, ENS, sinaptofisina). En cuanto al SE superficial y al TRME, ambos pueden ser indistinguibles desde el punto de vista citológico, inmunohistoquímico (positividad para Queratina, EMA y Vimentina ) y ultraestructural, siendo en estos casos necesario valorar la localización, la edad de aparición y fundamentalmente el patrón histológico. El TRME es en su mayoría de localización profunda, tronco, pelvis, y extremidades, aparece en edades tempranas, edad media entre 9 meses y 5 años, según distintas series, más temprano que el SE y presenta un modelo de crecimiento en sábana; siendo el patrón de crecimiento nodular,y granulomatoso, característico y diagnóstico en el SE superficial. La importancia del diagnóstico diferencial entre ambas entidades tiene implicaciones pronósticas, pues el TRME presenta un comportamiento clínico y agresivo de evolución fulminante. Apartado: Citopatología, Patología Pediátrica Palabras clave: paaf, partes blandas, pediátrica, sarcoma epitelioide, inmunohistoquímica Fecha recepción: 20/01/2001 Estado Comité Científico: Aceptado con comentarios Fecha evaluación: 25/01/2001 NOTA: Para cualquier modificación del contenido de los Abstacts ya registrados, escribir por correo electrónico a la dirección mailto:conganat@uninet.edu consignado en el Asunto del mensaje su  referencia: PÓSTER-E /023 y la indicación:"MODIFICAR RESUMEN".