| IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA | |
CONTENIDO |
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 Abstract |
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IMÁGENES | |||||||||||||||||||
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INTRODUCCIÓN |
Si bien el depósito de material amiloide en la glándula tiroides en la amiloidosis generalizada es un hecho frecuente, observado hasta en el 80% de las autopsias (1), que este depósito sea tan extenso que determine clínicamente un crecimiento palpable del tiroides que pueda originar problemas compresivos locales, lo es mucho más excepcional. Esta rara complicación de la amiloidosis es conocida en la práctica diaria como BOCIO AMILOIDE, desde la acuñación del termino por Von Eiselberg en 1904 (2), habiéndose descrito hasta el momento al menos 100 casos (3). Con la generalización del uso de la P.A.A.F. en el diagnóstico preoperatorio de los nódulos tiroideos, varios han sido los autores que han realizado el diagnóstico de Bocio Amiloide en material citológico (3-9), si bien en la mayor parte de los casos no se llega a tal diagnóstico (11-13). Presentamos un nuevo caso diagnosticado por P.A.A.F. en un paciente con silicosis de 2º grado y sospecha clínica de neoplasia tiroidea |
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MATERIAL Y MÉTODOS |
Varón de 55 años, jubilado de la minería del carbón por Silicosis de 2ª grado que acude a la consulta de Otorrinolaringología por tumoración cervical inferior, central y derecha de crecimiento progresivo con aparición de disfonía, que a la palpación era semidura con adherencia discreta a planos profundos y que se relacionaba con la glándula tiroides. La exploración con laringoscopia fue normal y no se palparon adenopatías loco-regionales, siendo el resto de la exploración física normal. La gammagrafía mostró imagen hipercaptante focal en el lóbulo tiroideo derecho ecográficamente sólida y con perfil bioquímico de eutiroidismo. Se le realizó P.A.A.F. que fue diagnosticada de Bocio Amiloide. Dada la importante compresión de las estructuras vecinas, se le practicó cervicotomía que demostró un aumento del lóbulo tiroideo derecho, friable, homogéneo en superficie que intraoperatoriamente fue informado de benigno, realizándose lobectomía total derecha, istmectomía y lobectomía parcial izquierda, con conservación de los nervios recurrentes y de las glándulas paratiroides, que tras el estudio histológico, confirmó el diagnóstico de Bocio Amiloide, cursando el paciente con un postoperatorio normal. Tres años después el paciente tuvo que ser reintervenido del otro lóbulo por nuevo episodio similar al referido. |
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RESULTADOS |
HALLAZGOS CITOLÓGICOS: Se le realizaron dos tomas de P.A.A.F. según la técnica habitual con agujas 22 g, extrayéndose material espeso que fue difícilmente extendido sobre los portaobjetos, realizándose tinción de Papanicolau. Las extensiones eran ricamente celulares (Figura 1) con presencia de grupos de células foliculares sin atipia que en general eran de moderado número de elementos sin formación de papilas (Figura 2), con núcleos regulares sin nucleolo llamativo ni alteraciones de su cromatina, con escaso citoplasma, que se disponían sobre un fondo hemorrágico con escaso coloide (Figura 3). Destacaba la presencia de agrupaciones de material amorfo acelular de color rosa o violeta (Figura 4, Figura 5) que se entremezclaba con células fusiformes (Figura 6) con mínima variación morfovolumétrica sin componente inflamatorio relevante asociado. Éste material fue positivo para la tinción de Rojo Congo y mostró birrefrigencia bajo luz polarizada, característica típica del material amiloide. Otro rasgo citológico destacable fue la presencia de excepcional tejido adiposo (Figura 7, Figura 8). Esta asociación de amiloide y tejido adiposo en ausencia de atipia celular son rasgos diagnósticos del Bocio Amiloide. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS: La pieza quirúrgica de tiroidectomía subtotal pesaba 68grs., y medía 12x8x6 cm. , mostrando un tejido carnoso de patrón difuso sin fenómenos de invasión de la cápsula tiroidea (Figura 9). Microscópicamente se observaba un extenso depósito de material amiloide que borraba prácticamente la arquitectura normal (Figura 10) tiroidea, atrapando los folículos tiroideos y mezclándose con grupos de adipocitos maduros (Figura 11). El material amiloide mostró intensa positividad para la tinción de Rojo Congo siendo sensible al pretratamiento con permanganato (Figura 12), características típicas de la proteína “AA”, mostrando la típica coloración verde manzana a la observación con luz polarizada (Figura 13, Figura 14). No se observó ninguna zona de crecimiento papilar ni de carcinoma medular, confirmándose el diagnóstico citológico de Bocio Amiloide. |
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DISCUSIÓN |
El Bocio Amiloide es una enfermedad infrecuente en la clínica diaria que se caracteriza histológicamente por un extenso depósito de amiloide en el estroma tiroideo asociado a tejido adiposo maduro, probablemente consecuencia del déficit de vascularización por el depósito amiloideo en la pared de los vasos, y que clínicamente se manifiesta por un crecimiento rápido y progresivo de la glándula que puede originar la aparición de problemas compresivos de las estructuras vecinas, muy especialmente disfonía como signo inicial como en nuestro caso, y de hecho, son estas complicaciones compresivas las que hacen necesario el tratamiento quirúrgico. Sin embargo la repercusión del depósito de amiloide en la función tiroidea es muy variable, predominando los casos con normofunción tiroidea, aunque también se han descrito casos de hipotiroidismo, hipotiroidismo transitorio, síndrome de T3 disminuida, hipertiroidismo y casos de pseudotiroiditis subaguda (4), en el que se produce una tirotoxicosis transitoria clínicamente similar a la tiroiditis subaguda De Quervain. Esta entidad es una complicación local que puede observarse en los distintos tipos de Amiloidosis Generalizada tanto primarias (13), como secundarias, si bien es mucho más frecuente en el grupo de las secundarias, habiéndose descrito en asociación a numerosas enfermedades como la Fiebre Mediterránea Familiar (9), Fibrosis Quística (11), Síndrome de Muckle-Wells (14), Enfermedad de Crohn (15), Artritis Reumatoide (16), Enfermedad de Still (17), Lepra (18), Post-transplante renal (14), etc. Asimismo se ha observado distinta composición proteínica del amiloide en los casos de Bocio Amiloide, en relación con las distintas etimologías del proceso, habiéndose descrito proteína AL de cadena ligera Kappa o Lambda (Amiloidosis 1ª), amiloide con procalcitonina (como en el carcinoma Medular), proteína F del amiloide (como en las polineuropatías familiares y amiloidosis senil), beta dos microglobulina (como en la amiloidosis por diálisis), proteína precursora de la amiloide beta, gelsolina, cistatina C, etc. Con la generalización del uso de la PAAF en el diagnóstico de los nódulos tiroideos, se puede realizar el diagnóstico preoperatorio del Bocio Amiloide , si bien son escasas las referencias (3-10), algunas de ellas como casos individuales (4, 6, 7, 9, 10, 11, 13), otros autores presentando dos casos (5, 8, 12), siendo la mayor serie la de Nijhawan et al con cuatro casos (3), Todos estos autores coinciden en las características citológicas típicas como la moderada a rica celularidad de las extensiones, constituida por grupos de células foliculares sin atipia, algunas con vacuolización citoplásmica, destacando sobre manera la presencia en el fondo de material amorfo rosa a violeta con la tinción de Papanicolau que se tiñe positivamente con la tinción de Rojo Congo, mostrando la típica birrefrigencia verde manzana bajo la luz polarizada. Asimismo, se menciona la presencia de células fusiformes dentro de los acúmulos del material amorfo y tejido adiposo maduro en muchos casos, dato de especial relevancia para llegar al diagnóstico, dado que la asociación de grasa y amiloide sólo se observa en el Bocio Amiloide y no en los otros casos de depósito de amiloide en el tiroides como en el carcinoma medular (3). También pueden observarse escasos linfocitos, células gigantes multinucleadas así como coloide. Por tanto, el diagnóstico diferencial por PAAF del Bocio Amiloide será con todas aquellas entidades que originan depósitos de amiloide en el tiroides así como de aquellas que determinen la presencia de tejido adiposo maduro en la glándula. Dada la clínica habitual de crecimiento explosivo, el diagnóstico diferencial más importante es con el Carcinoma Medular de Tiroides, si bien la ausencia de células atípicas que se disponen en grupos pequeños, redondas, ovales, alargadas o poligonales, con núcleo excéntrico oval con cromatina gruesa y pequeño nucleolo, con citoplasma abundante con gránulos neurosecretores y pudiendo observarse inclusiones citoplasmáticas intranucleares, con depósitos homogéneos de amiloide pero sin tejido adiposo, solucionan fácilmente el problema. La presencia de tejido adiposo en los extendidos celulares, cuando hay la fortuna de observarlo, es el hecho diferencial fundamental que nos sirve para realizar el diagnóstico de Bocio Amiloide frente al de infiltración tiroidea por amiloide en el resto de amiloidosis primarias o secundarias que tampoco suelen cursar con la clínica de crecimiento pseudotumoral, en las que, como en las punciones del carcinoma medular, puede observarse la presencia de material amiloide en los extendidos. La presencia de tejido adiposo en el material de PAAF de un nódulo tiroideo, si bien es un rasgo muy orientador para el diagnóstico de Bocio Amiloide, por supuesto asociado al amiloide, también puede observarse en otras lesiones tiroideas, que hace aumentar el listado teórico de diagnósticos diferenciales. Tejido adiposo maduro ha sido observado en excepcionales casos de Carcinoma Papilar de Tiroides, Carcinoma Folicular de Tiroides con invasión mínima, así como en otras neoplasias benignas como el Adenoma Folicular y el Adenolipoma y también en la Lipomatosis difusa tiroidea, Bocio Adenomatoso y Tiroiditis Linfocitaria, (19-21), todas ellas con carácter excepcional, y en las cuales las características citológicas típicas de los procesos y la ausencia de material amiloide no sirven como claves fundamentales para realizar tal teórica diferenciación. |
| NOTAS AL PIE DE PÁGINA: | |
Correspondencia: Ignacio Claros González. Hospital Carmen y Severo Ochoa. - Cangas del Narcea - Asturias, España. mailto:iclaros@hcso.insalud.es. |
, Itziar Sáenz de Santamaría Gutiérrez
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![Fig. 8. PAAF, detalle a mayor aumento de los adipositos.](../../images/falta.gif"){kind=small}
