RESUMEN 41: FIBROMATOSIS INTRA-ABDOMINAL AISLADA EN UN LACTANTE Alberto Giménez Bascuñana. Hospital Universitario Morales Meseguer. Murcia, España. IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 018 La versión electrónica completa de este trabajo podrá encontrarse on-line, una vez evaluado y aceptado, en la URL: http://conganat.uninet.edu/POSTER-E/018/ Abstract      Introducción: Las fibromatosis son un tipo de lesiones con una conducta biológica intermedia entre las proliferaciones fibroblásticas benignas, de carácter reactivo o cicatricial, y el fibrosarcoma. Aunque en la infancia engloban una amplia gama de lesiones, la forma intraabdominal aislada es verdaderamente excepcional. Material y métodos: Presentamos el caso de un lactante varón de 11 meses de edad, sin antecedentes de interés, en el que se descubrió, de manera casual, una masa palpable a nivel de hipocondrio izquierdo. La ecografía y TAC abdominales mostraron una tumoración redondeada, aparentemente bien delimitada, de localización retroperitoneal/mesentérica, de unos 15cms de diámetro, que desplazaba asas intestinales. Resultados: Se intervino quirúrgicamente, extirpándose una tumoración sólida, con un peso aproximado de 1.200grs, de consistencia firme y coloración blanquecina homogénea al corte que, a pesar de su aparente buena delimitación, se encontraba íntimamente adherida al páncreas y otras asas intestinales, hasta el punto que fue necesario efectuar una reparación quirúrgica del páncreas, reimplantación del colédoco mediante un asa en Y de Roux y resección de un segmento yeyunal. Su examen histológico mostró una proliferación de células fusiformes monomorfas, dispuestas en fascículos irregulares, en el seno de un estroma colágeno. El margen tumoral, a pesar del aspecto macroscópico, era impreciso, infiltrando los tejidos adyacentes. En controles posteriores se comprobó una recidiva precoz de la tumoración (6 meses). Conclusión: Un abordaje quirúrgico con el objetivo prioritario de una exéresis completa parece, en el momento actual, la mejor opción terapéutica para este tipo de lesiones. Cuando esto no puede conseguirse sin una afectación funcional grave (síndrome de intestino corto, por ejemplo) o, en determinadas localizaciones, sin una severa desfiguración, la resección parcial puede ser una opción aceptable, aunque asociada a un elevado riesgo de recidiva. La definición del tipo de estrategia terapéutica médica coadyuvante que debería usarse (gestágenos, citostáticos), sobre todo en este tipo de situaciones, permanece todavía sin establecer claramente. Apartado: Partes Blandas Peritoneo y Retroperitoneo Palabras clave: fibromatosis, desmoide, intra-abdominal, infantil Fecha recepción: 09/01/2001 Estado Comité Científico: Aceptado Fecha evaluación: 06/02/2001 NOTA: Para cualquier modificación del contenido de los Abstacts ya registrados, escribir por correo electrónico a la dirección mailto:conganat@uninet.edu consignado en el Asunto del mensaje su  referencia: PÓSTER-E /018 y la indicación:"MODIFICAR RESUMEN".