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TUMOR SÓLIDO-PSEUDOPAPILAR DE PÁNCREAS. PRESENTACIÓN DE UN CASO DE LOCALIZACIÓN RETROPERITONEAL.

J. Azúa-Romeo, C. Yus Gotor ,  E. Mayayo-Sinués, J. M .Grasa,  M. T. Tovar ;  J. Azúa-Blanco.

Servicios de Anatomía Patológica, Radiología , Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Miguel Servet. Atención Primaria, Centro de Salud Gayarre, Tudela.  Departamento de Ciencias Morfológicas de la Universidad de Zaragoza, España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 006

Fecha recepción: 08/12/2000
Fecha evaluación: 20/12/2000
Fecha publicación: 12/01/2001

  Presentamos el caso de una paciente de 32 años admitida en nuestro hospital para el estudio de una anemia microcítica severa, sin antecedentes de interés salvo HTA y obesidad. La exploración física revela una masa dolorosa en hipocondrio derecho que tras diferentes pruebas de imagen se diagnostica como compatible con leiomioma duodenal ulcerado, por lo que se programa cirugía exerética. En nuestro Servicio estudiamos las muestras remitidas observando varios patrones histológicos diferentes, sólido, papilar y aisladamente quístico, por lo que emitimos el diagnóstico de tumor sólido-pseudopapilar de páncreas. A lo infrecuente de esta entidad se une su localización retroperitoneal, hallazgo sólo descrito en dos ocasiones en la literatura revisada.

Palabras clave:  tumor sólido-pseudopapilar | páncreas | retroperitoneal

   El tumor sólido-pseudopapilar de páncreas es una entidad descrita por primera vez en 1954 por Frantz (1), que afecta mayoritariamente a mujeres jóvenes. Desde Frantz se han relatado casi 300 nuevos casos, de los que únicamente dos son extrapancreáticos (2, 3). En general estas neoplasias son de bajo grado de agresividad, presentando en muy pocas ocasiones metástasis, casi todas en el hígado, y evolucionando muy favorablemente tras cirugía.
 

   La paciente de 32 años, ingresa en nuestro centro para estudiar una anemia microcítica severa de causa desconocida. No aparece sintomatología asociada, ni antecedentes personales de interés salvo HTA y obesidad. En la exploración física se aprecia una masa dolorosa a la palpación en hipocondrio derecho. Una gastroscopia y una radiografía informaron: tumoración en zona proximal de duodeno, ulcerada, con vaso visible y que estenosa, desplazando las estructuras en que se implanta. En el estudio preoperatorio con TAC y eco adbominal se mantiene el diagnóstico de leiomioma duodenal con un tamaño de 11x 8,5 cm. En el acto quirúrgico se comprueba la extensa invasión de la vena mesentérica superior por parte de la masa lo que impide la resección completa. La paciente sufrió una peritonitis fecaloidea por fallo de anastomosis lo que condujo al exitus a los once días de la primera intervención.

MATERIAL Y MÉTODOS: Las diferentes muestras recibidas se fijan en formol al 10%. Se incluyen 25 bloques en parafina, procesándolos de manera rutinaria, para después teñir las preparaciones, inicialmente, con hematoxilina eosina. El estudio inmunohistoquímico se realiza sobre cortes seleccionados usando reactivos estándar. Investigamos para carcinomas ductales a través de queratina AE1/AE3, queratina 5D3, y antígeno carcinoembrionario; para diferenciación endocrina con enolasa neural específica, sinaptofisina, cromogranina, S-100, insulina y glucagón, antitripsina y antiquimotripsina. Como marcador mesenquimal usamos vimentina; y finalmente estudiamos los receptores de progesterona.
  

Fig. 1  

Fig. 2  

Figura. 5

Figura. 6 

 
   Hallazgos macroscópicos: Pieza irregular de 3,5 x 2 x 0,8 cm, cóncavo por una de sus caras, de superficie gris con áreas violáceas y ligeramente abollonada, mientras que la otra cara presenta una superficie anfractuosa con zonas quísticas de aspecto hemorrágico alternando con áreas sólidas necróticas de color pardo-grisáceo. Parece presentar una cápsula no bien definida, que rodea toda la masa.

   Hallazgos microscópicos: las áreas compactas muestran células monomorfas, de pequeña talla, que en los campos papilares rodean delicados tallos de estroma que a su vez engloban finos vasos, lo que en conjunto proporciona la apariencia de pseudopapilas (Fig. 1; Fig. 2). Las células tumorales contienen núcleos ovales o redondos con nucleolo prominente, mostrando un citoplasma eosinófilo de moderado tamaño, el cual contiene en ocasiones gránulos PAS positivos (Fig. 3). Un hallazgo frecuente en esta lesión es la existencia de histiocitos xánticos (Fig. 4). La necrosis de las células neoplásicas es habitual, mientras que no hemos hallado mitosis o atipias francas.

   La cápsula mal definida que observábamos macroscópicamente se confirma con el estudio histológico (Fig. 5).
De manera aislada se evidencian pequeñas áreas quísticas, menos abundantes de lo que cabría esperar en este tumor.
En todo el material recibido no encontramos tejido pancreático relacionado con el tumor, ni siquiera adyacente a la cápsula descrita, lo que nos indicaría que la neoplasia se halla fuera del páncreas, tal y como describe el equipo quirúrgico, en el retroperitoneo entre la cabeza del páncreas y el ángulo duodenal, sin depender anatómicamente de ninguno de ellos.

   Las células tumorales expresan enolasa neural específica, alfa-1-antitripsina, alfa-1-antiquimotripsina, y vimentina, siendo focal la positividad para sinaptofisina. La tinción resulta negativa para cromogranina, insulina, glucagón, y S-100 aunque curiosamente expresa débilmente la queratina 5D3. Respecto a marcadores pancreáticos habituales el antígeno carcinoembrionario se expresa focalmente, pero el resto de marcadores son negativos. Los receptores de progesterona resultan claramente positivos (Fig. 6).
    

   La diseminación suele limitarse a invasión local, y en los raros casos de metástasis la evolución clínica es mucho mejor que en otras neoplasias pancreáticas. De cualquier modo, muy pocos casos de metástasis se han descrito afectando todas al hígado, y únicamente Capellari et al. (4) han referido una diseminación metastásica intraabdominal, esta paciente experimentó un mejoría significativa tras resección paliativa.
La apariencia macroscópica es la de una masa con unas dimensiones medias de 10,5 cm. frecuentemente rodeada por una pseudocápsula fibrosa. Puede aparecer en cualquier porción del páncreas, aunque es más frecuente en la cola.
Microscópicamente las células presentan núcleos redondeados con nucleolo prominente y citoplasma vacuolado eosinófilo no muy abundante. De modo característico pueden verse gránulos hialinos PAS positivos intracelulares y más raramente extracelulares.

   El aspecto histológico varía dependiendo de la zona que analicemos. Las áreas sólidas muestran sábanas de células epiteliales uniformes, poligonales, separadas por finos capilares. El estroma perivascular puede presentar esclerosis central, reduciendo la permeabilidad de los vasos conduciendo, por lo tanto, a necrosis (5). Estos cambios degenerativos son los que causan los espacios quísticos y las áreas de necrosis.

   Las pseudopapilas aparecen cuando varias capas de células tumorales con el núcleo orientado en dirección opuesta al capilar, rodean un vaso central. Las mitosis son extraordinarias, así como la presencia de atipia nuclear.
Las células tumorales expresan enolasa neural específica, vimentina, alfa-1-antitripsina, alfa-1-antiquimotripsina, y con frecuencia receptores de progesterona ( los receptores de estrógenos no se expresan habitualmente). Expresión focal para queratinas, y el 10-15% de los casos son positivos para sinaptofisina. La tinción inmunohistoquímica resulta negativa para cromogranina, insulina, y glucagón.

   El diagnóstico diferencial debe incluir tumores no funcionantes de células de los islotes, carcinomas de células acinares, neoplasias quísticas, adenomas microquísticos, y el pancreatoblastoma (6). Actualmente se acepta que TSP es una neoplasia sin una línea celular de origen definida (7). 

   En conclusión, TSP es una neoplasia de baja malignidad del páncreas, con predominio en mujeres jóvenes, y que presenta un excelente pronóstico tras resección completa, aunque presente metástasis. Por lo tanto, consideramos fundamental sospechar este tumor especialmente entre mujeres jóvenes que padecen una masa abdominal alta, de origen incierto.
  

1. Frantz VK: Tumors of the pancreas, Atlas of Tumor Pathology, section 7, fascicles 27 and 28. Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC, 1959, pp32-33

2. Ishikawa O, Ishigura S, Ohhigasshi H, et al: Solid and papillary neoplasm arising from an ectopic pancreas in the mesocolon. Am J Gastroenterol 85: 597-601, 1990

3. Kloppel G, Maurer R, Hofmann E, et al: Solid-cystic tumours within and outside the pancreas in men: report of two patients. Virchows-Arch-A-Pahol-Anat-Histopathol: 418:179-183, 1991

4. Cappellari JO, Geisinger KR, Albertson DA, et al: Malignant papillary cystic tumor of the pancreas. Cancer 66: 193-198, 1990

5. Stommer P, Kraus J, Stolte M, et al: Solid and Cystic pancreatic tumors. Clinical, histochemical and electron microscopic features in ten cases. Cancer 67: 1635-1641, 1991.

6. Buetow PC, Buck JL, Pantongrag-Brown L, et al: Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas: imaging -pathologic correlation on 56 cases. Radiology 199: 707-711, 1996

7. Klimstra DS, Wenig BM, Heffess CS: Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant potential. Semin. Diagn. Pathol 17: 66-80, 2000