| IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA | |
CONTENIDO |
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 Abstracts |
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| Resumen |
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| Introducción |
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| Conclusiones |
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| Referencias |
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INTRODUCCIÓN |
El blastoma pleuropulmonar, es un raro tumor maligno, muy agresivo, que aparece en niños menores de 6 años (1, 2, 3). Es descrito por primera vez por Spencer en 1961, sugiriendo un origen en el blatema mesodérmico (4). En 1988 Manivel lo describe en niños, como una entidad distinta de la forma clásica del adulto (5). Histológicamente, muestran una mezcla de células blastemales primitivas y de células fusiformes sarcomatosas. No muestran componente epitelial maligno. Presentamos un caso de blastoma pleuropulmonar en una niña de 31 meses. |
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MATERIAL Y MÉTODOS |
Niña de 31 meses, con antecedentes de hiperreactividad bronquial, asociada a infecciones respiratorias, que ingresa por un cuadro de neumonía izquierda de una semana de evolución, con expectoración, fiebre y vómitos alimenticios con restos de sangre. A la exploración, mostró disminución de la ventilación en la base del hemitórax izquierdo y atelectasia pulmonar del mismo lado. El scanner y la resonancia magnética pusieron de manifiesto, la ocupación del espacio pleural y hemitórax izquierdos por una masa heterogénea con derrame pleural asociado, que provocaba atelectasia por compresión pulmonar, con desplazamiento anterior del lóbulo superior y la língula izquierdos, desplazamiento mediastínico hacia el lado derecho, y abombamiento inferior del diafragma izquierdo (Fig.1).
Se realizó toracocentesis bajo anestesia general, dejando un tubo de drenaje pleural. Se
obtuvo líquido hemorrágico, con coágulos, fibrina y abundantes restos tisulares. Tras
el centrifugado del mismo, además de extensiones citológicas, se realizo un cito bloque
con fijación en formol durante 24 horas e inclusión en parafina. Los cortes obtenidos,
se tiñeron con hematoxilina-eosina, vimentina (BIOGENEX), CD56 (ZYMED),
desmina (DAKO), CD99 (BIOGENEX), citoqueratinas AE1-AE3 (BIOGENEX) y
citoqueratinas de bajo peso (8,18) (ZYMED). Posteriormente se le realizó a la
paciente una biopsia percutanea dirigida por scanner. Se remitieron en suero dos cilindros
blanquecinos, el mayor de 1 x 0,1 cm., que se fijaron en formol durante 24 horas para su
posterior inclusión en parafina y tinción con hematoxilina eosina. |
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IMÁGENES DEL CASO | |
 Fig. 1a
Fig. 1b
Fig. 1c
Fig. 1d
Fig. 2
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Figura. 3 Figura. 5 -Vimentina Figura. 7 - Desmina |
Figura. 4 Figura. 6 - CD 56 Figura. 8 - CKs |
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RESULTADOS |
| Tanto las secciones histológicas del citobloque como las de los cilindros-biopsia estaban constituidas por nidos o nódulos sólidos de células malignas de pequeño tamaño de aspecto blastematoso delimitados por finos septos fibrovasculares de tipo capilar, con presencia de áreas mixoides, grupos de células con diferenciación condroide, y áreas fusocelulares de probable diferenciación rabdomiosarcomatosa (Fig.2 y 3). Los únicos fragmentos de epitelio observados, correspondían a epitelio benigno de superficie, no objetivándose áreas de epitelio maligno. Las extensiones citológicas presentaban abundante celularidad de pequeño tamaño dispuesta en placas compactas con mínimo citoplasma y núcleos redondos hipercromáticos (Fig.4). El estudio inmunohistoquímico
reveló, positividad intensa y difusa para vimentina (Fig.5)
y CD56 (Fig.6), y positividad focal para desmina
(Fig.7), indicativo de diferenciación muscular
esquelética (rabdoide) de las células blastemales. Tanto el CD99, como las
citoqueratinas de amplio espectro y las de bajo peso, resultaron negativas (Fig.8). |
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CONCLUSIÓN |
El blastoma pleuropulmonar es una rara neoplasia embrionaria mesenquimal, que aparece casi exclusivamente en niños menores de 6 años (1, 2, 3). Son tumores diferentes de los blastomas del adulto. Clínicamente pueden ser asintomáticos, o debutar con síntomas respiratorios, con disnea y fiebre, como si de una infección del tracto respiratorio se tratase (6). Los blastomas pleuropulmonares están constituidos por mesénquima embrionario maligno (blastemal) y por células fusiformes sarcomatosas. Las células estromales blastematosas o embrionarias malignas, presentan núcleos redondos u ovales hipercromáticos con uno o dos nucleolos y escaso citoplasma. Las células fusiformes sarcomatosas que acompañan a las blastematosas, muestran un núcleo de características similares (2). Es posible apreciar focos de anaplasia y de células pleomórficas, con abundantes mitosis. Alternan las áreas hipercelulares con las hipocelulares mixoides. Son frecuentes las células con citoplasma eosinófilo, sugestivas de rabdomioblastos, células fusiformes que recuerdan al músculo liso, y áreas de diferenciación condro y liposarcomatosa (6). No muestran componente epitelial , o si lo hay, éste no es maligno, sino epitelio o mesotelio benigno atrapado. Inmunohistoquímicamente expresan positividad para vimentina en el componente blastemal, sobre todo en las áreas más anaplásicas, para desmina y mioglobina en las células rabdomiosarcomatosas y para la proteína S100 en el componente condroide. Tanto el antígeno carcinoembrionario, alfa fetoproteína, el antígeno de membrana epitelial, como las citoqueratinas resultan negativas, salvo en el componente epitelial benigno atrapado que no forma parte de la neoplasia. (1,6). Presentan un amplio espectro morfológico, desde formas quísticas
(blastomas quísticos), hasta sólidas (blastoma pleuropulmonar) (1,2,6). Dehner y sus colaboradores han propuesto una
clasificación, que los divide en: Tipo I, para las formas quísticas, TipoII, para las
mixtas (sólidas y quísticas) y Tipo III, para las sólidas. El tipo I conlleva un mejor
pronóstico que las otras dos formas (7,8). Cada vez
se consolida más la idea de que se trata de la evolución natural del tumor desde el tipo
I al III (1). Las formas quísticas (blastomas quísticos) son uni o
multilobuladas y están revestidas por epitelio benigno alveolar o columnar ciliado, bajo
el que aparece el mesénquima blástico. Estas formas se pueden desarrollar sobre
malformaciones adenomatoides quísticas congénitas o quistes broncogénicos. Las formas
sólidas (blastomas pleuropulmonares) son masas multinodulares de mesénquima embrionario
(blástico) maligno, que pueden afectar tanto a los pulmones como a la pleura y el
mediastino (1,6). El pronóstico es malo, siendo peor
en las formas sólidas que en las quísticas, con una supervivencia del 25% al 50%. (6). |
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| NOTAS AL PIE DE PÁGINA | |
Correspondencia: Kepa Elorriaga, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Basurto. Universidad del País Vasco. Bilbao, España. mailto:kelorria@hbas.osakidetza.net
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