IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICAIV-CVHAP

CONTENIDO

 

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ANGIOMIOLIPOMA RENAL ASOCIADO A CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES: A PROPÓSITO DE UN CASO.

Kepa Elorriaga, Aitor Fernández de Larrinoa, Tere Ibáñez, Francisco J. Bilbao.

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Basurto. Universidad del País Vasco. Bilbao, España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 003

Fecha recepción: 15/11/2000
Fecha evaluación: 16/11/2000
Fecha publicación: 12/12/2000

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RESUMEN


   Introducción: El angiomiolipoma renal es un raro tumor, de naturaleza benigna, con tres componentes: tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos y músculo liso. Es frecuente su asociación con la Esclerosis Tuberosa y un hallazgo inusual su asociación con el carcinoma de células renales. 

   Material y Métodos: Mujer de 64 años, a la que se le descubre de forma casual, con el TAC y el Ecografo, una masa renal derecha. Se le realiza una nefrectomia radical, mostrando en uno de los polos una masa de 1,7 cm. de diámetro, pardorrojiza 

   Resultados: Histológicamente corresponde a un angiomiolipoma asociado a un carcinoma de células renales. 

   Conclusión: Se hace un repaso de las características de los angiomiolipomas y su rara asociación con el carcinoma de células renales.

Palabras clave: carcinoma de células renales | angiomiolipoma | tracto genitourinario 

INTRODUCCIÓN


  El angiomiolipoma renal es un raro tumor de naturaleza benigna, con tres componentes: tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos y músculo liso. Es frecuente su asociación con la Esclerosis Tuberosa  (1, 2, 3). La asociación del angiomiolipoma con el carcinoma de células renales es un hallazgo aun más inusual (1, 2, 3). Presentamos un caso de angiomiolipoma renal y carcinoma de células renales en el mismo riñón.

 

MATERIAL Y MÉTODOS


  Mujer de 64 años de edad, con hiperlipidemia, hipertensión arterial, hiperglucemia y estenosis aórtica, con sustitución valvular . No presenta datos clínicos sugestivos de esclerosis tuberosa. Se le descubrió, de forma incidental, por TAC y Ecografía una masa sólida en el riñón derecho. El riñón izquierdo no mostró alteraciones radiológicas destacables.

   Se le realizó una nefrectomía radical derecha, presentando un curso postoperatorio de evolución normal, siendo dada de alta. La pieza, nos fue remitida en fresco y se fijo durante 24 horas en formol Su peso era 162,5 gr. y sus medidas 11x 6.5x 4.5cm.. Se hallaba parcialmente decapsulada, mostrando en uno de sus polos una tumoración nodular, no encapsulada, de superficie lacerada de 1,7 cm. de diámetro, de color pardorojizo. El estudio histopatológico se realizó en cortes incluidos en parafina y teñidos con hematoxilina-eosina.

 

IMÁGENES DEL CASO 

Figura 3: H-E (200x) Carcinoma de células renales, intrarrenal de 0,6 cm. en relación con el angiomiolipoma La neoplasía está constituida por tubos y espacios quísticos, revestidos por células claras, de núcleos uniformes, pequeños y sin nucleolos llamativos (Grado 1 de Fuhrman).

Fig. 3 

Figura 4: H-E (400X) Carcinoma de células renales. Detalle celular.

Fig. 4  

 

Figura. 1Figura 1: H-E (40x) Angiomiolipoma.Constituido por células musculares lisas, vasos de pared gruesa y tejido adiposo maduro. Figura. 2Figura 2: H-E (200x) Angiomiolipoma. El componente muscular liso constituido por fascículos de células fusiformes, con algunas atípias e hipercromatismo nuclear. Puede observarse un vaso, dilatado, hialinizado de luz irregular

RESULTADOS

 
  La histología de la lesión mostraba tres componentes: músculo liso, tejido adiposo maduro y vasos sanguíneos. El músculo liso se disponía, en áreas, en fascículos de células fusiformes, algunas con atipias e hipercromatismo nuclear, y, en otras formados principalmente por células epitelioides. El componente vascular mostraba vasos de pared gruesa, algunos musculares y otros hialinizados. El tejido adiposo era de tipo maduro. (fig. 1fig.2). En la base del tumor se observó un carcinoma de células renales, de 0,6 cm. de diámetro, intrarrenal, constituido por tubos y espacios quísticos revestidos por células claras, de núcleos uniformes, pequeños y sin nucleolos llamativos (Grado 1 de Fuhrman). El resto del parénquima no mostró alteraciones destacables.  (fig.3 y fig.4).
    

CONCLUSIÓN
 
  El angiomiolipoma renal es un raro tumor benigno. Descrito por Morgan en 1951 (4). Constituido por tres componentes, músculo liso, tejido adiposo maduro y vasos sanguíneos. Presenta una apariencia característica con la Ecografía y el TAC (5), siendo posible el diagnóstico con PAAF en asociación con la inmunohistoquímica (1). Macroscópicamente son similares al carcinoma de células renales, mostrando una coloración amarillento anaranjada y hemorragias. Presentan con frecuencia crecimiento extrarrenal, hasta 1/3 parte de ellos son múltiples y un 15% bilaterales, siendo esto más frecuente en la esclerosis tuberosa. La mayoría son asintomáticos, pero en los pacientes con esclerosis tuberosa pueden presentar insuficiencia renal y sangrado espontáneo, a veces masivo (1, 2, 3).
Según Oesterling, (6), el tamaño tumoral es útil, como parámetro para diferenciar entre tumores asintomático y aquellos con más posibilidades de ser sintomáticos. Así tumores de 4 cm. o menos son en su mayoría asintomáticos y no requieren tratamiento quirúrgico y aquellos de mas de 4 cm. sí suelen ser sintomáticos, necesitando tratamiento (1).
  
  Microscópicamente, el componente vascular, muestra vasos tortuosos, de pared gruesa hialinizada y luces excéntricas. El componente adiposo es maduro. El músculo liso está constituido por áreas de células fusiformes, sin atipias y áreas hipercelulares, con marcado pleomorfismo y moderada actividad mitótica. Esas células a veces son multinucleadas con citoplasma hinchado, eosinófilo y granular, o claro con abundante glucógeno, que Apitz describió como epitelioides (7) y que son actina positivas (4). En ocasiones las células epitelioides constituyen la mayor parte del tumor (variante epitelioide).
  
  Las células tumorales presentan positividad con el marcador inmunohistoquímico, HMB45 (4). Se han observado casos en que los ganglios linfáticos regionales presentaban focos de tumor, pero probablemente corresponden más a la multicentricidad que a verdaderas metástasis (8). Hasta 1989 se conocían 12 casos en la literatura de angiomiolipoma y carcinoma de células renales coexistente en el mismo riñón. De éstos, 7 se asociaban a esclerosis tuberosa. Dada la escasez de casos publicados, todavía no es posible saber en que medida influye en el pronóstico esta asociación. En nuestro caso el pronóstico se supone excelente ya que el carcinoma de células renales se hallaba limitado a la base del angiomiolipoma y con un tamaño de 0,6 cm. La patogenia del carcinoma de células renales en pacientes con angiomiolipoma, no esta clara, aunque se sugiere una base hereditaria (1).

 

NOTAS AL PIE DE PÁGINA

  Correspondencia: Kepa Elorriaga, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Basurto. Universidad del País Vasco. Bilbao, España. mailto:kelorria@hbas.osakidetza.net

 

REFERENCIAS


1. Bragagnolo J. Damiani H. Ferrer J. Sanchez Mazaferri F. Yunes J. Renal cell carcinoma associated with renal angiomyolipoma and renal cortical adenoma. Archivos Españoles de Urologia. 2000 Mar. 53(2):164-7.

2. Nelson G. Ordoñez and Juan Rosai.Urinari tract. Ackerman´s surgical pathology. Ed. Rosai J.. St. Louis, Missouri. 1995. pp.1155-57. Chapter 17.

3. Victor E. Reuter and Paul B. Gaudin. Adult Renal Tumors. Diagnostic surgycal pathology. Ed. Stephen S. Sternberg. Philadelphia. 1999. pp.1812-16. Chapter 42.

4. Morgan GS. Straumfjord JV. Hall EJ. Angiomyolipoma of the Kidney. J. Urol. 1951. 65:525.

5. Mai KT. Perkins DG. Robertson S. Thomas J. Morrash C. Collins JP. Composite renal cell carcinoma and angiomyolipoma: a study of the histhogenetic relationship of two lesions. Pathology International. 1999 Jan.49(1):1-8.

6. Oesterling JE: Fishman EK. Goldman SM. y cols. The management of renal angiomyolipoma. J. Urol. 1986. 135:1121.

7. Apitz K. Die Geschwülste und Gewebsmissbildungen der Nierenrinde. II. Die Mesenchymalen Neubildugen. Virchows Arch 1914. 311:306-327.

8. Ansari SJ. Stephenson RA. Mackay B. Angiomyolipoma of the kidney with lymph node involvement. Ultrastruct Pathol 1991. 15:531-538.