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CARCINOIDE APENDICULAR ASOCIADO A NEOPLASIA OVÁRICA. ESTUDIO DE DOS CASOS.

Luis Alfaro, Enrique Poblet, María José Roca.

Departamento de Patología. Hospital de la Marina Baja.
Villajoyosa. Alicante; España.

IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E - 001

Fecha recepción: 15/10/2000
Fecha evaluación: 17/10/2000
Fecha publicación: 08/11/2000

   La presencia simultánea de neoplasias ováricas y apendiculares es un hecho relativamente común y que plantea problemas diagnósticos a la hora de discernir la naturaleza primaria o metastásica de cada una de ellas. Esta situación se plantea en la mayor parte de los casos ante adenocarcinomas mucosecretores sincrónicos. Sin embargo, los tumores apendiculares más comunes son los carcinoides, y también en estos casos pueden establecerse peculiares interrelaciones con neoplasias ováricas sincrónicas. Presentamos dos casos de carcinoide apendicular asociado a neoplasia ovárica.

   El primero ocurrió en una mujer de 42 años, a la que se practica histerectomía con doble anexectomía por tumores ováricos bilaterales de 4 y 3 cm. Se extirpó también epiplon y apéndice, que macroscópicamente aparecía normal. Ambos ovarios presentaban estroma fibroso prominente, con pequeñas estructuras epiteliales cordonales y tubulares intercaladas, con células en anillo de sello. La imagen sugería un tumor de Krukenberg La naturaleza metastásica se confirmo al estudiar el apéndice que mostraba un pequeño tumor carcinoide de tipo adenocarcinoide.

   El segundo corresponde a una mujer de 56 años, con tumoración ovárica derecha de 21 cm. Junto al anejo y útero se extirpó el apéndice que mostraba un carcinoide de 1’5 cm de tipo convencional (insular). El ovario presentaba estroma fibroso, entre el que aparecían pequeñas estructuras tubulares de células monomorfas. La imagen sugería también la posibilidad de una metástasis de origen apendicular. Sin embargo, el carcinoide apendicular clásico raramente metastatiza. El estudio inmunoshistoquímico en el ovario reveló negatividad para marcadores neuroendocrinos y positividad para inhibina, indicando que la tumoración ovárica correspondía a un tumor estromal con túbulos sertoliformes.

   La naturaleza primaria o metastásica en estas asociaciones debe quedar bien establecida por las diferentes implicaciones pronósticas y terapéuticas que plantean, y al igual que en los carcinomas mucosecretores, en ocasiones pueden plantearse problemas complejos de diagnóstico diferencial.

Palabras clave: carcinoide | Krukenberg | sertoliforme | apéndice | ovario
   

   Los tumores sincrónicos de ovario y apéndice han planteado tradicionalmente problemas diagnósticos, bien para definir la naturaleza primaria o metastásica de cada uno de ellos, o bien para confirmar la posibilidad de neoplasias primarias independientes. Estos problemas ocurren generalmente ante tumores mucinosos, con frecuencia asociados pseudomixoma peritoneal. Los criterios clínicos y patológicos parecen resultar insuficientes a la hora de resolver esta cuestión. En la actualidad, y basándose en sofisticadas técnicas de patología molecular (1) hay una tendencia a considerar al apéndice como origen primario de estas lesiones, con metástasis ováricas subsiguientes.

   Sin embargo, la posibilidad de neoplasias ováricas y apendiculares sincrónicas no se limita a los tumores mucinosos. Con menor frecuencia surgen problemas similares a los descritos ante tumores apendiculares de tipo carcinoide. De hecho los carcinoides apendiculares son los tumores apendiculares más habituales. Los dos casos descritos a continuación reflejan el problema descrito, es decir tumores carcinoides apendiculares con presentación sincrónica a neoplasias ováricas de morfología similar. El carcinoide apendicular de tipo insular, el más común de todos ellos, raramente metastatiza. Sin embargo, la variante de carcinoide de células caliciformes o adenocarcinoide, tiene mayor agresividad y existen algunas descripciones de metástasis ováricas con patrón de tumor de Krukenberg. Ello se describe en el primer caso. Por otro lado aunque extraordinariamente infrecuente, se admite la posibilidad de tumores de krukemberg primarios de ovario, o en realidad, carcinomas ováricos primarios de células en anillo de sello (2). Esta posibilidad es difícil de demostrar ya que el tumor primario puede pasar inadvertido durante años, y puede originarse en lugares tan dispares como estómago, páncreas, colon apéndice, mama, etc. En el segundo caso se plantea la situación inversa. Ante dos tumores ovárico y apendicular de morfología similar, surge la idea de una posible metástasis, cuando en realidad el tumor ovárico corresponde a elementos sertoliformes, simulando cordones y túbulos de carcinoide.
   

   Mujer de 56 años con gran tumoración ovárica derecha, unilateral, de 21 cm de diámetro, que radiológicamente aparece sólida, con áreas heterogéneas de captación de contraste (imagen 11). Se extirpa, junto con el útero y apéndice. La tumoración es bien delimitada y de consistencia firme, sin áreas aparentes de necrosis o hemorragia. Se apreciaron únicamente pequeños quistes, menores de 3 cm, con contenido liquido acuoso (imagen 12). Microscópicamente la lesión se hallaba constituida por un proliferación difusa de células fusiformes, de aspecto monomorfo (imagen 13). Se identificaban áreas pseudocordonales de células de citoplasma pálido y apariencia luteinizada (imagen 14). De forma aislada aparecían también estructura tubulares de pequeño tamaño (imagen 15 y 16).

   El apéndice presentaba un tumor carcinoide de patrón insular que crecía en pequeños cordones distribuidos entre los estratos musculares (imagen 17) y la mucosa (imagen 18). El resto del útero no presentaba alteraciones. Pese a su similitud morfológica, el estudio inmunohistoquímico de la tumoración ovárica y apendicular fue completamente diferente. En apéndice se observo expresión de queratina (imagen 19), cromogranina, y enolasa (imagen 20). Todas ellas fueron negativas en ovario, donde únicamente se encontró expresión focal de actina y alfa-inhibina.