IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA IV-CVHAP

CONTENIDO

 
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ANGIOMA SERPIGINOSO. ESTUDIO ÓPTICO Y ULTRAESTRUCTURAL.

B. Iglesias Rodríguez, R. Fernández Victoria, M. M. Butrón Vila, A. Zulaica Gárate, J. Pérez Villanueva.

Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología. Complexo Hospitalario Xeral-Cíes. Vigo, Pontevedra, España. 

IV-CVHAP 2001 COMUNICACIÓN-E - 036

Fecha recepción: 14/02/2001
Fecha publicación: 21/04/2001
 Evaluación: Ver "Taller de Dermatopatología"

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RESUMEN

   Introducción: El angioma serpiginoso es una rara entidad, descrita en 1889 por Hutchinson, caracterizada por la proliferación y dilatación de los vasos superficiales de la piel.

   Descripción: Presentamos el caso de una paciente de 19 años de edad, que hace 7 años nota la aparición de manchas lineales rojizas y asintomáticas, localizadas inicialmente en la pierna izquierda, y que posteriormente surgen de forma insidiosa en amplias zonas de las extremidades superiores e inferiores, así como en el tronco, mas visibles en la zona mamaria. Las lesiones son máculas eritematosas que tienden a dibujar líneas irregulares, siguiendo trayectos serpiginosos. No refiere antecedentes personales o familiares de otras dermatosis, ni patología relevante. Se biopsió la piel de una zona afectada de la región glútea, obteniéndose 2 piezas, e incluyendo una en formol para microscopía óptica y otra en glutaraldehído para microscopía electrónica. La microscopía óptica no muestra mas que un aumento de los vasos sanguíneos, en los que se pone de manifiesto la presencia de endotelios prominentes. Desde el punto de vista ultraestructural se aprecia una hiperplasia de las células endoteliales, así como un acúmulo en la pared de algunos capilares de material fibrilar tipo lámina basal, entremezclado con haces de fibras colágenas. A veces se ven hendiduras de la luz hacia la pared del capilar, dando una imagen de doble luz. Los capilares muestran frecuentes pericitos alrededor, y fibroblastos pericapilares.

   Comentarios: Se presenta un caso de angioma serpiginoso, entidad clínica que se caracteriza por la aparición en la piel, en general durante la infancia, de trayectos vasculares de aspecto serpiginoso distribuidos a lo largo de uno o varios miembros Son menos frecuentes los casos que presentan lesiones diseminadas, como sucede en el nuestro. La microscopía óptica es muy poco específica, sin embargo, su aspecto ultraestructural, referido en escasas publicaciones, muestra una serie de cambios característicos. Es difícil clasificar al angioma serpiginoso, habiendo autores que lo han incluido entre las dermatosis nevoides, aunque para otros se trataría de un verdadero nevus. Actualmente la mayor parte de los autores consideran al angioma serpiginoso como una entidad de origen vascular nevoide, una malformación de aparición tardía.

Palabras clave: dermatopatología | angioma serpiginoso | ultraestructura | piel
   

 

 IMÁGENES
 
 

Figura 1: Cara posterior de las piernas. Distribución bilateral, serpiginosa, de trayectos vasculares lineales mal definidos.
Fig. 1.  

Figura 2: Detalle de la cara interna del muslo.
Fig. 2.  

Figura 3: Macrofotografía de las lesiones clínicas de región glútea.
Fig. 3.  


Figura 4: HE x 200. Aumento de las crestas interpapilares y proliferación capilar papilar.

Figura 4

 Figura 5: HE x 100. Area con hiperplasia epidérmica y aumento de los capilares en dermis papilar.

Figura 5
Figura 6: HE x 400. Detalle de una papila dérmica con capilares.

Figura 6

 Figura 7: Microscopio electrónico. En la parte superior de la microfotografía se ve la epidermis. En la parte inferior un vaso engrosado con aumento de pericitos. (M.E. x 1.250)

Figura 7
Figura 8: Microscopio electrónico. Vaso sanguíneo engrosado con precipitado intenso de sus paredes por material de tipo membrana basal y colágeno. (M.E. x 4.000)

Figura 8

 Figura 9: Microscopio electrónico. Detalle de los precipitados de material tipo lámina basal y fibras de colágeno. (M.E. x 16.000)

Figura 9



   

INTRODUCCIÓN
 
   El angioma serpiginoso es una rara entidad, descrita en 1889 por Hutchinson (1), caracterizada por la proliferación y dilatación de los vasos superficiales de la piel. Aparece generalmente durante la infancia, con mayor frecuencia en el sexo femenino. La mayor parte de los casos descritos se circunscriben a zonas limitadas y asimétricas, aunque hay casos como el que exponemos en los que la superficie afectada es extensa.
   

CASO CLÍNICO

   Presentamos el caso de una paciente de 19 años de edad, que hace 7 años nota la progresiva aparición de manchas lineales rojizas o rojo-violáceas, asintomáticas, localizadas inicialmente en la pierna izquierda, que posteriormente surgen de forma insidiosa y progresiva en amplias zonas de las extremidades superiores e inferiores así como en el tronco, en esta zona mas visibles en la región mamaria, respetando la cara y el cuello. Las lesiones son máculas eritematosas que tienden a dibujar líneas irregulares, siguiendo trayectos serpiginosos. Las zonas mas marcadas son la región mamaria, la cara posterior de brazo derecho, la cara interna de muslo derecho, rodilla y pantorrilla derechas, región glútea, muslo y cara externa de pierna izquierdas. (Figura 1, Figura 2, y Figura 3). El eritema desaparece casi en su totalidad a la vitropresión. No se aprecia púrpura. La paciente refiere variaciones en la intensidad del eritema según los cambios de temperatura corporal y ambiental. En zonas se puede apreciar una ligera atrofia de la piel, que recuerda a la las estrías de distensión. No refiere antecedentes personales o familiares de otras dermatosis, ni patología relevante.
   

MATERIAL Y MÉTODOS - RESULTADOS


   Se biopsió la piel de una zona afectada de la región glútea, obteniéndose 2 piezas, e incluyendo una en formol para microscopía óptica y otra en glutaraldehído para microscopía electrónica.

   Microscopía óptica:

   La epidermis muestra focalmente un aspecto hiperplásico con elongación de las crestas interpapilares. En dermis papilar se aprecia un aumento del número de los vasos sanguíneos, que aparecen además dilatados, en los que se pone de manifiesto la presencia de endotelios prominentes y alrededor algunas células pericitarias. No se observan células inflamatorias (Figura 4, Figura 5 y Figura 6).

   Microscopía electrónica:

   Ultraestructuralmente los vasos superficiales muestran una hiperplasia de las células endoteliales, destacando un engrosamiento de la pared capilar por la presencia de un material fibrilar tipo membrana basal entremezclado con finos haces de fibras colágenas. Algunos de los vasos dilatados muestran discretas hendiduras de sus luces hacia la pared. Los capilares muestran alrededor frecuentes pericitos y fibroblastos pericapilares (Figura 7, Figura 8 y Figura 9).
   

COMENTATIOS

   El angioma serpiginoso es una rara patología cutánea que afecta a los vasos superficiales de la piel, manifestándose desde el punto de vista clínico por la aparición de discretas bandas eritematosas de aspecto vascular que siguen trayectos mas o menos lineales y a veces sinuosos, confiriéndole un aspecto serpiginoso. Se traduce desde el punto de vista histopatológico en una proliferación y dilatación vascular superficial.

   Las manifestaciones clínicas suelen comenzar en la infancia, generalmente antes de los 16 años, evolucionando progresivamente, aunque se han descrito regresiones parciales. Hay una clara predilección por el sexo femenino, porcentualmente cercana a un 90% (2, 3). En nuestra paciente la edad de aparición se sitúa alrededor de los 12 años. La aparición lenta y progresiva hizo que Hutchinson definiera a esta entidad como una enfermedad nevoide (1). La morfología y extensión de los trayectos vasculares es variada, habiendo predilección por las extremidades y distribuyéndose en general de forma asimétrica. La extensión que presenta nuestro caso es excepcional, si exceptuamos los publicados por Barker y Sachs (4), Frain-Bell (5) y de Katta y Wagner (6). La curiosa distribución serpiginosa, similar a la que se puede encontrar en algunas dermatosis nevoides, ha sido relacionada por Gerbig y cols. (7) con las líneas embriológicas de Blaschko. Se han descrito algunos casos hereditarios que sugerían una herencia autosómica dominante con fuerte penetración en el sexo femenino (8), aunque la mayoría de los publicados son esporádicos.

   Desde el punto de vista histopatológico consiste en una proliferación vascular formada por capilares dilatados situados en dermis alta, principalmente en las puntas de las papilas, con una epidermis normal, que en nuestro caso era focalmente hiperplásica. Hay que destacar la ausencia de inflamación, que la diferencia de las dermatosis purpúricas (4, 9). Se han publicado muy pocos estudios ultraestructurales del angioma serpiginoso, como los de Kumakiti y cols. (10) que encontraron invaginaciones de la luz capilar hacia la pared a modo de hendiduras. Con microscopía electrónica se puede observar además que la pared vascular se encuentra engrosada por la presencia de un material tipo membrana basal y finas fibras de colágeno (3, 10, 11).

   Se ha discutido la ubicación nosológica del angioma serpiginoso. La descripción inicial de Hutchinson “A peculiar form of serpiginous and infective naevoid disease” de 1889 (1) apuntaba a una etiología infecciosa, debido a la lenta progresión y aparición tardía del proceso. Tras variados debates sobre la clasificación del angioma serpiginoso, se considera actualmente como una malformación vascular o una neoplasia, mas que una telangiectasia (12). En los estudios ultraestructurales de Kumakiri y cols. (10) y Chavaz y Laugier (3) se plantea esta cuestión, apuntando estos autores hacia una malformación vascular nevoide de aparición tardía. Requena y cols. (13) en su reciente revisión de las proliferaciones vasculares cutáneas, incluyen al angioma serpiginoso entre las neoplasias benignas con diferenciación endotelial, entendiendo que hay una auténtica proliferación de los capilares, no una simple hiperplasia o una dilatación de capilares preexistentes.
   

NOTAS AL PIE DE PÁGINA

   Correspondencia: B. Iglesias Rodríguez. Servicio de Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario Xeral-Cíes. Vigo, España. mailto:biglesiasr@teleline.es 
   

REFERENCIAS

1. Hutchinson J. A peculiar form of serpiginous and infective naevoid disease. Arch Surg 1889;1:275.

2. Stevenson JR, Lincoln CS. Angioma serpiginosum. Arch Dermatol 1967;95(1):16-22.

3. Chavaz P, Laugier P. Angioma serpiginosum Hutchinson: ultrastructural study. Ann Dermatol Venereol 1981;108(5):429-36.

4. Barker LP, Sachs PM. Angioma serpiginosum, a comparative study. Arch Dermatol 1965;92(6):613-20.

5. Frain-Bell W. Angioma serpiginosum. Br J Dermatol 1957;69:251-68.

6. Katta R, Wagner A. Angioma serpiginosum with extensive cutaneous involvement. J Am Acad Dermatol 2000;42(2 Pt 2):384-5.

7. Gerbig AW, Zala L, Hunziker T. Angioma serpiginosum, a skin change along Blaschko lines? Hautarzt 1995;46(12):847-9.

8. Marriott PJ, Munro DD, Ryan T. Angioma serpiginosum: familial incidence. Br J Dermatol 1975;93(6):701-6.

9. Laugier P. Hutchinson's angioma serpiginosum. Dermatologica 1967;135(5):369-74.

10. Kumakiri M, Katoh N, Miura Y. Angioma serpiginosum. J Cutan Pathol 1980;7(6):410-21.

11. Reymond JL, Stoebner P, Amblard P. Acquired nevoid telangiectasia. Dermatologica 1979;159(6):489-94.

12. Neumann E. Some new observations on the genesis of angioma serpiginosum. Acta Derm Venereol 1971;51(3):194-8.

13. Requena L, Sangueza OP. Cutaneous vascular proliferation. Part II. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 1997;37(6):887-919.